Sarcoidosis là một căn bệnh tạo ra u hạt - bao gồm các tế bào bất thường tương tự như mô sẹo - trong hầu hết mọi cơ quan trong cơ thể. Những u hạt có thể can thiệp vào hoạt động bình thường của các cơ quan mà chúng xuất hiện, và do đó có thể tạo ra một loạt các triệu chứng chóng mặt và các vấn đề y tế. Bởi vì u hạt của sarcoidosis có thể xảy ra ở rất nhiều cơ quan khác nhau, những người có tình trạng này có thể gặp các triệu chứng liên quan đến phổi, mắt, da, hệ thần kinh, hệ tiêu hóa, tuyến nội tiết — và tim.
Sarcoidosis tim có thể khó chẩn đoán. Mặc dù nó có thể là một tình trạng tương đối lành tính, đôi khi sarcoidosis tim có thể gây ra các vấn đề lâm sàng nghiêm trọng, bao gồm suy tim hoặc đột tử . Trong những trường hợp này, việc chẩn đoán bệnh sarcoid tim và điều trị là rất quan trọng.
Sarcoidosis là gì?
Các nhà nghiên cứu tin rằng sarcoidosis phát triển khi hệ thống miễn dịch của cơ thể phản ứng bất thường với một số chất chưa biết (có thể là chất hít), dẫn đến sự hình thành u hạt. Phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nam giới, và người da đen có nhiều khả năng phát triển bệnh sarcoidosis hơn người da trắng. Một xu hướng cho sarcoidosis cũng có thể chạy trong gia đình.
Các triệu chứng của bệnh sarcoidosis khá đa dạng. Một số người phát triển một tình trạng giống như cúm với mệt mỏi, sốt và giảm cân. Những người khác sẽ có các triệu chứng chủ yếu là phổi như ho, khó thở hoặc thở khò khè.
Vấn đề về mắt có thể bao gồm mẩn đỏ, đau, mờ mắt và nhạy cảm ánh sáng. Tổn thương da có thể bao gồm phát ban đau, lở loét trên mặt, thay đổi màu da và nốt sần.
Bất kỳ sự kết hợp nào của các triệu chứng này có thể xảy ra. Một số người bị sarcoidosis không phát hiện triệu chứng gì, và tình trạng này được chẩn đoán ngẫu nhiên khi chụp X-quang ngực vì một số lý do khác.
Sarcoidosis tim là gì?
Sarcoid tim xảy ra khi u hạt sarcoid được hình thành trong tim. Như là trường hợp với sarcoidosis nói chung, các biểu hiện của sarcoidosis tim là khá biến từ người này sang người khác. Ở một số người, bệnh sarcoidosis tim không gây ra vấn đề gì; ở những người khác, nó có thể gây tử vong.
Mức độ nghiêm trọng của sarcoidosis tim phụ thuộc vào mức độ hình thành u hạt ở tim, và ở đâu trong tim những u hạt này xuất hiện. Nói chung, ít hơn 10% người bị sarcoidosis được chẩn đoán có liên quan đến tim trong suốt cuộc đời của họ
Nhưng trong các nghiên cứu khám nghiệm tử thi, có tới 70% người bị sarcoidosis hóa ra có ít nhất một số u hạt tim. Điều này cho thấy hầu hết thời gian, sarcoidosis tim không tạo ra các vấn đề lâm sàng có thể nhận dạng được.
Tuy nhiên, khi sarcoidosis gây ra các vấn đề về tim, những vấn đề này có thể nghiêm trọng.
Dấu hiệu & triệu chứng của Sarcoidosis tim
Các vấn đề do sarcoidosis tim phụ thuộc vào vị trí trong tim u hạt xuất hiện. Các biểu hiện phổ biến nhất của sarcoidosis tim bao gồm:
- Khối tim . Khối tim hoàn chỉnh, tạo ra nhịp tim chậm nghiêm trọng (làm chậm nhịp tim), có thể xảy ra khi u hạt được hình thành trong các mô dẫn đặc biệt của tim. ( Đọc về hệ thống dẫn truyền tim. ) Các triệu chứng của khối tim có thể bao gồm chóng mặt nặng hoặc ngất (mất ý thức thoáng qua), hoặc thậm chí tử vong đột ngột.
- Loạn nhịp tim . Phức hợp thất sớm (PVCs) hoặc nhịp tim nhanh thất thường gặp trong sarcoidosis tim. Rối loạn nhịp nhĩ, bao gồm rung tâm nhĩ , cũng có thể xảy ra. Những chứng loạn nhịp tim này phát triển do u hạt tạo thành trong cơ tim.
- Cái chết đột ngột . Do khối tim hoặc nhịp tim nhanh thất, đột tử gây rối loạn phổ biến trong sarcoid tim, và chiếm khoảng 50% số ca tử vong do tình trạng này gây ra.
- Suy tim . Suy tim có thể phát triển trong sarcoidosis tim khi hình thành u hạt trong cơ tim trở nên rộng rãi.
- Bệnh màng ngoài tim . Viêm màng ngoài tim hoặc tràn dịch màng ngoài tim có thể xảy ra do u hạt trong lớp màng ngoài tim của tim.
- Bệnh tim van tim . Các hạt u hạt ảnh hưởng đến các van tim có thể gây trào ngược hai lá hoặc trào ngược ba lá , hoặc hiếm khi, trào ngược động mạch chủ .
- Đau tim . U hạt Sarcoid có thể ảnh hưởng đến các động mạch vành , tạo ra cái chết của các phần của cơ tim - các cơn đau tim.
- Suy tim phải . Bệnh sarcoid phổi nặng có thể gây tăng huyết áp phổi , dẫn đến suy tim phải.
Chẩn đoán Sarcoid tim
Việc chẩn đoán bệnh sarcoidosis tim thường phức tạp. Xét nghiệm dứt khoát nhất là sinh thiết tim dương tính. Tuy nhiên, không chỉ sinh thiết là một thủ thuật xâm lấn, mà còn (bởi vì u hạt sarcoid được phân phối ngẫu nhiên) sinh thiết có thể trở lại là “bình thường” ngay cả khi sarcoid tim thực sự hiện diện.
Điều này có nghĩa là, thông thường, chẩn đoán sarcoidosis tim được thực hiện bằng cách cân bằng chứng từ một số phương pháp chẩn đoán khác nhau.
Đầu tiên, điều quan trọng là các bác sĩ nên biết khi nào họ nên tìm bệnh sarcoid tim. Tìm kiếm sarcoidosis tim là quan trọng ở những người được biết là có sarcoidosis ảnh hưởng đến các cơ quan khác của cơ thể. Ngoài ra, sarcoidosis tim nên được nghĩ đến ở bất kỳ người trẻ tuổi (dưới 55 tuổi) phát triển khối tim, loạn nhịp thất, hoặc suy tim vì lý do không giải thích được.
Nếu sarcoidosis tim là một chẩn đoán cần phải được xem xét, làm một siêu âm tim thường là thử nghiệm không xâm lấn đầu tiên được thực hiện. Xét nghiệm này thường cho thấy những manh mối quan trọng nếu sarcoidosis tim có mặt, trong đó có một số trường hợp tín hiệu đặc trưng được tạo ra bởi u hạt trong cơ tim.
Tuy nhiên, chụp MRI tim có nhiều khả năng hiển thị bằng chứng về u hạt sarcoid trong tim, và thường là thử nghiệm không xâm lấn của sự lựa chọn. Chụp PET của tim cũng khá nhạy cảm đối với việc phát hiện u hạt sarcoid tim, nhưng việc quét PET ít sẵn sàng hơn so với quét MRI.
Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán sarcoidosis tim là sinh thiết của cơ tim, có thể được thực hiện trong khi đặt ống thông tim. Tuy nhiên, như đã lưu ý, phát hiện granulomas bằng phương pháp này, ngay cả khi chúng có mặt, được thực hiện thành công ít hơn một nửa thời gian.
Trong hầu hết các trường hợp, dựa trên sự kết hợp các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm không xâm lấn và thử nghiệm xâm lấn, xác định sự hiện diện hay vắng mặt của bệnh sarcoidosis tim có thể được thực hiện với mức độ tin cậy cao.
Làm thế nào là Sarcoidosis tim được điều trị?
Nếu sarcoidosis tim có mặt, điều trị là nhằm mục đích làm chậm hoặc ngăn chặn sự tiến triển của sarcoidosis chính nó, và ngăn ngừa hoặc điều trị hậu quả nghiêm trọng nhất của căn bệnh này.
Điều trị bệnh sarcoidosis
Liệu pháp nhằm vào sarcoidosis tự cố gắng ngăn chặn phản ứng miễn dịch gây ra sự hình thành u hạt. Trong sarcoidosis, điều này thường được thực hiện với liệu pháp glucocorticoid (steroid), phổ biến nhất với prednisone. Thông thường, liều cao được quy định ban đầu (40-60 mg / ngày). Trong năm đầu tiên, liều này giảm dần xuống còn 10-15 mg / ngày và được tiếp tục trong ít nhất một hoặc hai năm.
Nếu đánh giá lại cho thấy sarcoidosis đã trở nên ổn định (nghĩa là không có thêm bằng chứng về sự hình thành u hạt ở bất cứ nơi nào trong cơ thể và độ phân giải của bất kỳ triệu chứng nào gây ra bởi sarcoidosis).
Ở những người không đáp ứng với liệu pháp steroid, các thuốc ức chế miễn dịch khác có thể cần thiết, chẳng hạn như chloroquine, cyclosporin hoặc methotrexate.
Điều trị các biểu hiện tim của sarcoidosis
Hậu quả đáng sợ nhất của sarcoidosis tim là đột tử, gây ra bởi khối tim hoặc nhịp tim nhanh thất. Một máy tạo nhịp tim vĩnh viễn nên được cấy ghép ở bất kỳ ai bị sarcoidosis tim, trong đó có dấu hiệu phát triển khối tim được thấy trên điện tâm đồ .
Các máy khử rung tim có thể cấy ghép được (ICD) có thể được sử dụng để ngăn ngừa đột tử do rối loạn nhịp thất. Các xã hội chuyên nghiệp đã không thể phát triển các hướng dẫn rõ ràng về những người mắc bệnh sarcoidosis tim nên nhận ICD. Tuy nhiên, hầu hết các chuyên gia khuyên họ ở những người bị bệnh sarcoidosis, những người đã giảm đáng kể các phân số tống máu thất trái , hoặc những người đã sống sót sau các cơn nhịp nhanh thất liên tục hoặc rung thất .
Ngoài ra, thực hiện một nghiên cứu điện sinh lý có thể giúp xác định những người mắc bệnh sarcoidosis tim có nguy cơ đặc biệt cao đối với tử vong đột ngột do rối loạn nhịp thất, và do đó ai nên có ICD.
Nếu bệnh tim van tim gây ra bởi sarcoidosis tim hiện diện, phẫu thuật nên được xem xét sử dụng cùng một tiêu chí được sử dụng cho bất kỳ ai khác có vấn đề về van tim.
Nếu xảy ra suy tim, những người mắc bệnh sarcoidosis tim nên được điều trị tích cực tương tự đối với suy tim được sử dụng cho bất kỳ ai mắc bệnh này. Nếu suy tim của họ trở nên nghiêm trọng và không đáp ứng với liệu pháp y tế lâu hơn, những người mắc bệnh sarcoidosis sẽ nhận được sự cân nhắc tương tự cho việc cấy ghép tim cho bất kỳ ai bị suy tim. Trong thực tế, kết quả của họ sau khi cấy ghép tim dường như tốt hơn so với kết quả báo cáo cho những người có cấy ghép cho các nguyên nhân tiềm ẩn khác.
Một từ từ
Như trường hợp với sarcoidosis nói chung, sarcoidosis ảnh hưởng đến tim có thể có một loạt các biểu hiện, từ hoàn toàn lành tính đến gây chết người. Nếu có lý do để nghi ngờ sarcoidosis tim, điều quan trọng là phải làm xét nghiệm cần thiết để thực hiện hoặc loại trừ chẩn đoán. Đối với một người bị sarcoidosis tim, điều trị sớm và tích cực (cả cho chính sarcoidosis và cho các biểu hiện tim của nó) có thể cải thiện đáng kể kết quả.
> Nguồn:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Tuyên bố đồng thuận của chuyên gia HRS về chẩn đoán và kiểm soát chứng loạn nhịp tim liên quan đến bệnh tim do Sarcoidosis. Nhịp tim 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis tim. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Cấy ghép tim cho suy tim giai đoạn cuối do bệnh tim do Sarcoidosis. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Việc làm và quản lý bệnh nhân có biểu hiện Sarcoidosis tim hay cận lâm sàng: Với sự nhấn mạnh vào nhịp tim bất thường liên quan. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.