Định nghĩa, triệu chứng, điều trị và tiên lượng của u lympho nang
U lympho nang là một dạng phổ biến của u lympho không Hodgkin (NHL) . Nó thường là u lympho phát triển chậm phát sinh từ tế bào B (tế bào lympho B) , một loại tế bào máu trắng.
U lympho nang cũng được gọi là u lympho nang hoặc thấp cấp cho tính chất chậm chạp của nó, cả về hành vi của nó - tăng trưởng chậm hơn - và nó trông như thế nào dưới kính hiển vi - ít bất thường (phân biệt hơn) so với khối u ác tính cấp cao.
Các yếu tố rủi ro
Follicular có thể ảnh hưởng đến bất cứ ai ở mọi lứa tuổi, nhưng nó phổ biến nhất ở người lớn tuổi. Độ tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán là khoảng 55, và nó ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ như nhau.
Mức độ ưu tiên
Ung thư hạch là loại phổ biến nhất của u lympho phát triển chậm, với khoảng 15.000 người ở Hoa Kỳ được chẩn đoán mỗi năm.
Dấu hiệu và triệu chứng
Sự xuất hiện của u lympho nang thường tinh tế, với những dấu hiệu cảnh báo nhỏ có thể không được chú ý trong một thời gian dài. Các triệu chứng có thể bao gồm:
- Mở rộng các hạch bạch huyết - Sưng các hạch bạch huyết ở một số vùng của cơ thể là triệu chứng phổ biến nhất của u lympho nang. Các nút này có thể cảm thấy ở cổ , nách hoặc háng, hoặc có thể được ghi nhận trên các xét nghiệm hình ảnh ở các vùng khác của cơ thể (chẳng hạn như các hạch bạch huyết trung thất ở ngực hoặc hạch bạch huyết sau màng bụng ở bụng). ( Trung tâm học tập hạch bạch huyết thảo luận về chức năng của các hạch bạch huyết và vị trí ở độ sâu lớn hơn.)
- Sốt không rõ nguồn gốc (FUO) - Nhiệt độ cao (trên 100,4 độ F hoặc 38 độ C) có mặt trong ba ngày liên tiếp mà không có nguyên nhân rõ ràng nào có thể là triệu chứng của u lympho. Thay vì liên quan đến nhiễm trùng không được chẩn đoán, người ta nghĩ rằng một FUO gây ra bởi các con đường truyền tín hiệu hóa học liên quan đến bản thân ung thư làm tăng nhiệt độ cơ thể.
- Giảm cân không chủ ý - Giảm cân không rõ nguyên nhân được xác định là mất từ 5 đến 10% trọng lượng cơ thể (ví dụ, 7,5 đến 15 cân Anh trong một người nặng 150 pound) trong khoảng thời gian 6 tháng hoặc ít hơn.
- Đổ mồ hôi ban đêm - Đổ mồ hôi ban đêm khác với nhấp nháy nóng và đổ mồ hôi trong nhiều lần chúng có nghĩa là drenching và mọi người cần phải thay đổi chăn mền và giường của họ, đôi khi nhiều lần trong đêm.
- Mệt mỏi - Ung thư mệt mỏi thường khác với "mệt mỏi thông thường" ở chỗ nó không cải thiện với một đêm ngon giấc hay một tách cà phê.
- Khó thở
- Ngứa tổng quát - Ngứa có xu hướng xảy ra toàn bộ cơ thể và có thể rất mãnh liệt.
Các triệu chứng B của ung thư hạch bao gồm ba triệu chứng chính có thể giúp dự đoán ung thư sẽ tiến triển như thế nào và phản ứng với điều trị và bao gồm:
- Sốt
- Giảm cân không chủ ý
- Đổ mồ hôi ban đêm
Chẩn đoán
U lympho nang thường được chẩn đoán bằng sinh thiết hạch bạch huyết . Điều này có thể được thực hiện như là một sinh thiết phẫu thuật (với các nút có thể sờ thấy như ở cổ) hoặc như một sinh thiết kim lõi (cho các nút sâu hơn trong cơ thể).
Một mẫu nhỏ của các nút bị ảnh hưởng được thực hiện và kiểm tra dưới kính hiển vi bởi một nhà nghiên cứu bệnh học. Các tính năng của nút bị ảnh hưởng cho thấy sự hiện diện của u lympho.
Ngoài sự xuất hiện dưới kính hiển vi, các xét nghiệm miễn dịch hóa học được thực hiện để kiểm tra các dấu hiệu khối u ung thư hạch bạch huyết và xác định loại u lympho không Hodgkin .
Tại sao nó được gọi là 'u nang' Follicular
Giống như hầu hết các u lympho, u lympho nang chủ yếu ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết . Khi các hạch bạch huyết bị ảnh hưởng bởi u lympho này được nhìn thấy dưới kính hiển vi, chúng hiển thị các cấu trúc tròn được gọi là "nang". Do đó, ung thư hạch được gọi là u lympho nang.
Xét nghiệm sau khi chẩn đoán
Ngoài các xét nghiệm liên quan đến sinh thiết ở trên, một số xét nghiệm khác thường được yêu cầu khi u lympho nang được chẩn đoán đầu tiên.
Điều này cho phép bác sĩ để xem mức độ chính xác của bệnh và các cơ quan bị ảnh hưởng. Xét nghiệm máu, chụp CT và xét nghiệm tủy xương thường được yêu cầu.
Nghiên cứu mới hơn cũng đã khám phá các tiện ích của PET / CT quét để theo dõi lymphoma nang, ví dụ, khi kết quả của một CT scan là không rõ ràng. Trong PET-CT, một thẻ phóng xạ (18F-fluorodeoxyglucose) được tiêm vào bệnh nhân trước khi chụp CT và các khu vực của bệnh hoạt động sáng lên nếu chúng hấp thụ glucose phóng xạ. Điều này giúp phân biệt các vùng hoạt động của ung thư từ các vùng mô sẹo có thể xuất hiện tương tự như chụp CT.
Các giai đoạn
Các giai đoạn của u lympho nang cho thấy mức độ mà bệnh đã lan rộng và là quan trọng trong việc lựa chọn phương pháp điều trị tốt nhất và trong dự đoán tiên lượng của bệnh. Lymphoma lan đến các hạch bạch huyết cũng như các cơ quan khác trong cơ thể bao gồm tủy xương. Có bốn giai đoạn của ung thư hạch bao gồm:
- Giai đoạn I - Chỉ có một hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc bạch huyết) có liên quan.
- Giai đoạn II - Hai hoặc nhiều hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc bạch huyết) có liên quan nhưng chỉ ở một bên (trên hoặc dưới) cơ hoành.
- Giai đoạn III - Các hạch bạch huyết (hoặc cấu trúc) ở cả hai bên của cơ hoành đều có liên quan.
- Giai đoạn IV - Ung thư hạch có trong tủy xương và / hoặc các mô hoặc các cơ quan khác ngoài các hạch bạch huyết hoặc các cấu trúc bạch huyết.
Ngoài một số, u lympho cũng được chỉ định A hoặc B, với A nghĩa là không có triệu chứng B và B biểu thị sự hiện diện của các triệu chứng B của ung thư hạch (liệt kê ở trên dưới các triệu chứng).
Tiến bộ
Ung thư hạch nang thường là một bệnh phát triển chậm và thường không được chú ý trong một thời gian dài trong cơ thể trước khi được chẩn đoán. Khi các triệu chứng là tinh tế, bệnh thường tiến triển trước khi chẩn đoán được thực hiện, với hầu hết các cá nhân được chẩn đoán khi ung thư hạch là giai đoạn III hoặc IV.
Ngay cả trong giai đoạn phát triển của bệnh, tuy nhiên, thường không có mối đe dọa ngay lập tức cho cuộc sống tại thời điểm chẩn đoán. Căn bệnh này có xu hướng có một "waxing và waning" tất nhiên, có nghĩa là nó bùng lên và thoái lui một số lần trong vài năm. Mặc dù không có phương pháp điều trị nào là chữa bệnh ở giai đoạn tiên tiến, nhiều bệnh nhân sống sót từ 8 đến 10 năm hoặc hơn với điều trị.
Chuyển đổi
U lympho nang thường trải qua một quá trình chuyển đổi tại một thời điểm, từ một bệnh smoldering đến một bệnh tích cực tiến bộ. Điều này được gọi là chuyển đổi. Sự biến đổi có thể xảy ra trong tất cả các tế bào, hoặc chỉ trong một phần cụ thể của ung thư. Sự hiện diện của các triệu chứng B làm tăng khả năng khối u sẽ biến đổi trong tương lai gần. Sau một u lympho nang "biến đổi" nó thường được điều trị tương tự như một u lympho tế bào B khuếch tán lớn .
Nguyên nhân
Chúng tôi không chắc chắn nguyên nhân gây ra u lympho, mặc dù có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến tăng nguy cơ. Một số yếu tố nguy cơ liên quan đến ung thư hạch , và u lympho nang (FL) đặc biệt, bao gồm:
- Chế độ ăn uống giảm trong trái cây và rau quả
- Mức độ hoạt động thể chất thấp hơn
- Hút thuốc - Không giống như ung thư hạch không Hodgkin khác, nguy cơ nhiễm FL tăng lên ở những người hút thuốc.
- Uống rượu - Sử dụng rượu có thể ảnh hưởng đến nguy cơ theo một trong hai hướng; một lượng nhỏ rượu vang có liên quan với một nguy cơ thấp hơn một chút và lượng rượu hàng ngày cao hơn có liên quan đến nguy cơ gia tăng.
- Tuổi (như đã nói ở trên, FL tăng theo tuổi)
- Béo phì
- Ức chế miễn dịch
- Tiếp xúc với môi trường với thuốc trừ sâu, dung môi công nghiệp và hydrocacbon
- Tính nhạy cảm di truyền có thể góp phần vào một số trường hợp.
- Không giống như các loại ung thư hạch không Hodgkin khác, FL không liên quan đến nhiễm virus Epstein-Barr, H.pylori.
- Tiếp xúc với ánh sáng UV có liên quan đến giảm nguy cơ. (Vitamin D có thể đóng vai trò bảo vệ chống lại FL).
Điều trị
Có một số phương pháp điều trị có sẵn cho u lympho nang , với sự lựa chọn tốt nhất có liên quan đến giai đoạn ung thư, tính hung hăng (cấp), các tình trạng y tế khác, sức khỏe tổng quát, và phương pháp điều trị bạn đã có trong quá khứ. Đối với bệnh giai đoạn sớm, bức xạ một mình có thể là tất cả những gì cần thiết. Với bệnh giai đoạn tiến triển, các loại thuốc dưới đây thường được sử dụng kết hợp (xem liệu pháp phối hợp dưới đây). Các tùy chọn có thể bao gồm:
Đợi và xem - Nếu u lympho nang không gây ra triệu chứng, việc chờ đợi thận trọng có thể là "điều trị" của sự lựa chọn. Với sự chờ đợi thận trọng, bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ với các kỳ thi và kiểm tra hình ảnh để có thể bắt đầu điều trị khi ung thư bắt đầu tiến triển. Điều này nghe có vẻ đáng sợ, mặc dù nó đã được tìm thấy rằng tỷ lệ sống không thay đổi khi phương pháp này được sử dụng.
Xạ trị - Đối với giai đoạn, u lympho nang, xạ trị có thể là liệu pháp duy nhất cần thiết, và có thể chữa khỏi bệnh. Phương pháp xạ trị trường liên quan (IFRT) thường là phương pháp bức xạ được sử dụng. Trái ngược với liệu pháp bức xạ trường mở rộng, IFRT chỉ cung cấp bức xạ cho các mô bị ảnh hưởng, tiết kiệm các mô khỏe mạnh. (Xạ trị mang nguy cơ ung thư thứ phát và điều này làm giảm nguy cơ đó.)
Hóa trị - Hóa trị thường được sử dụng với phản ứng tốt. Nó thường được sử dụng như một phần của liệu pháp phối hợp (xem bên dưới).
Liệu pháp nhắm mục tiêu - Liệu pháp nhắm mục tiêu sử dụng thuốc trực tiếp nhắm vào các tế bào ung thư hoặc các con đường báo hiệu liên quan đến sự phát triển khối u. Kháng thể đơn dòng Rituxan (rituximab) thường được sử dụng (xem liệu pháp kết hợp) cùng với hóa trị và đã có sự khác biệt đáng kể về tỉ lệ sống. Các kháng thể đơn dòng như rituximab là các kháng thể nhân tạo được thiết kế để gắn vào các điểm đánh dấu cụ thể hiện diện trên các tế bào lympho (các marker CD). Cả hai rituximab và Gazyva (obinutuzumab) tấn công các điểm đánh dấu khối u CD 20 .
Treanda (bendamustine) cũng đã được tìm thấy để tăng sự sống còn tiến triển nhưng có tỷ lệ tác dụng phụ lớn hơn. Gazyva (obinutuzumab) cộng với bendamustine có thể làm việc cho những người không đáp ứng với rituximab.
Liệu pháp xạ trị - Liệu pháp phóng xạ là một liệu pháp trong đó một loại thuốc (thường là kháng thể đơn dòng) được kết hợp với các hạt phóng xạ cho phép thuốc phân phối chính xác bức xạ tới các tế bào ung thư. Một ví dụ là Zevalin (yttrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Các thử nghiệm lâm sàng - Nhiều loại thuốc và thủ tục hiện đang được nghiên cứu trong các thử nghiệm lâm sàng , bao gồm thuốc điều trị miễn dịch Keytruda (pembrolizumab), cấy ghép tế bào gốc , và nhiều hơn nữa. Dưới đây là một số khám phá mới nhất trong nghiên cứu về u lympho.
Liệu pháp kết hợp
Có một số liệu pháp kết hợp có thể được sử dụng cả ban đầu hoặc khi u lympho nang phát triển. Bao gồm các
- R-Bendamustine (rituximab và bendamustine) - Sự kết hợp này dường như có ít tác dụng phụ hơn (ít đau thần kinh ngoại vi và rụng tóc).
- Treanda (bendamustine) một mình
- Chỉ riêng Rituximab
- R-CHOP (rituximab, cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine và prednisone)
- R-CVP (rituximab, cyclophosphamide, vincristine và prednisone)
- Fludara (fludarabine) và rituximab
- Zydelig (idelalisib) có hoặc không có rituximab
- Revlimid (lenalidomide) có hoặc không có rituximab
Điều trị duy trì - Khi ung thư hạch phản ứng, liệu pháp nhắm mục tiêu như rituximab có thể được tiếp tục trong một vài năm để giúp kéo dài thời gian thuyên giảm .
Tác dụng phụ
Các tác dụng phụ của việc điều trị sẽ phụ thuộc vào cách điều trị cụ thể mà bạn nhận được. Với liệu pháp nhắm mục tiêu như rituximab, tác dụng phụ thường gặp nhất là phản ứng dị ứng trong truyền dịch rituximab . Các tác dụng phụ khác có thể bao gồm lượng máu thấp và ho hoặc tiết dịch mũi.
Tiên lượng
Nếu u lympho nang được tìm thấy trong giai đoạn đầu, nó có thể được chữa trị bằng xạ trị. Tuy nhiên, ngay cả với những giai đoạn tiến triển hơn của căn bệnh này, người ta vẫn có thể sống sót sau nhiều năm điều trị. Một công cụ gọi là Chỉ số tiên lượng quốc tế Follicular Lymphoma hoặc FLIPI đôi khi được sử dụng để có được một ý tưởng về tiên lượng cụ thể của bạn. Chỉ số này xem xét một số yếu tố khác nhau và cung cấp một số ước tính tỷ lệ sống sót trong 10 năm của bệnh.
Hãy nhớ rằng có nhiều yếu tố khác nhau ảnh hưởng đến tiên lượng bị ung thư và đôi khi người ta sống lâu hơn dự kiến hoặc ngược lại. Chúng ta biết rằng việc sử dụng thuốc lá, béo phì và sử dụng rượu có liên quan đến sự sống còn kém hơn, và do đó lối sống lành mạnh là rất quan trọng.
Đối phó
Việc điều trị u lympho đang thay đổi nhanh chóng. Điều quan trọng là phải tìm hiểu tất cả những gì bạn có thể về bệnh ung thư của bạn. Xem các mẹo sau để nghiên cứu ung thư của bạn trực tuyến . Các nghiên cứu cho chúng ta biết rằng những người được giáo dục về bệnh ung thư của họ không chỉ cảm thấy kiểm soát và trao quyền hơn, mà còn có thể có kết quả tốt hơn.
Yêu cầu giúp đỡ và để người khác giúp bạn. Cân nhắc việc tham gia vào một nhóm hỗ trợ và / hoặc cộng đồng hỗ trợ bệnh ung thư hạch trực tuyến. Cho dù bạn bè và gia đình yêu thương như thế nào đi nữa, bạn có thể nói chuyện với những người khác đang đối mặt với những thách thức tương tự.
Hầu hết tất cả, hãy nhớ rằng những tiến bộ đáng kể đang diễn ra trong điều trị ung thư như ung thư hạch. Hãy là người ủng hộ của riêng bạn như một bệnh nhân ung thư và tìm hiểu về những khám phá này. Có nhiều hy vọng.
Chăm sóc
Nếu bạn đang tự hỏi những gì người thân của bạn có thể trải qua, bạn có thể muốn kiểm tra những gì người sống sót ung thư đã nói khi được hỏi câu hỏi: nó thực sự muốn sống với bệnh ung thư là gì? Ung thư hạch, là một căn bệnh ung thư phát triển chậm, thường xuất hiện trong nhiều năm. Nói cách khác, nó là một cuộc chạy đua và không phải là chạy nước rút. Dành một chút thời gian để học cách chăm sóc bản thân khi bạn chăm sóc người thân bị ung thư.
Nguồn
Adams, H. và T. Kwee. Giá trị tiên lượng của FDG-PET tạm thời trong Lymphoma B-Cell khuếch tán lớn B-CHOP được điều trị: Xem xét hệ thống và phân tích meta. Nhận xét quan trọng về Ung thư và Huyết học . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Khám phá các yếu tố nguy cơ cho u lympho nang. Những tiến bộ trong huyết học . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Sự khác biệt về chất lượng cuộc sống giữa Bendamustine-Rituximab và R-CHOP / R-CVP ở bệnh nhân Trước đây không được điều trị nâng cao Indolent Non-Hodgkin Lymphoma hoặc Mantle Cell Lymphoma. Lymphoma lâm sàng, Myeloma, và bệnh bạch cầu . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Thử nghiệm ngẫu nhiên Bendamustine-Rituximab hoặc R-CHOP / R-CVP trong điều trị đầu dòng NHL hoặc MCL không dung nạp: Nghiên cứu BRIGHT. Máu . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Lymphoma nang: Hội thảo ICML tối tân tại Lugano 2015. Ung thư huyết học . 2017 Apr 4. (Epub in trước).