Lymphoma tế bào lớn Anaplastic (ALCL) là một loại ung thư hạch không Hodgkin tương đối hiếm gặp (NHL) phát sinh từ tế bào T. Tế bào T là một loại tế bào miễn dịch bảo vệ cơ thể khỏi bị nhiễm trùng. Có hai loại u lympho tế bào lớn anaplastic, loại hệ thống chính và loại da chính.
- Loại hệ thống ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết và các cơ quan khác.
- Loại da ảnh hưởng chủ yếu đến da
Loại hệ thống chính
Loại ALCL có hệ thống ảnh hưởng đến cả trẻ em và người lớn. Ở người lớn, nó là một u lympho tương đối hiếm, nhưng ở trẻ em, ALCL chiếm 1 trong 10 trường hợp của tất cả các u lympho. Hầu hết các cá nhân bị u lympho này lần đầu tiên phàn nàn về các hạch bạch huyết mở rộng , mặc dù hiếm khi ảnh hưởng đến ruột hoặc xương mà không liên quan đến các hạch bạch huyết.
Chẩn đoán được thực hiện với sinh thiết từ các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan bị ảnh hưởng. Sinh thiết cho thấy mô hình anaplastic đặc biệt của u lympho này dưới kính hiển vi. Nhà nghiên cứu bệnh học thường sẽ kiểm tra mô sinh thiết với các dấu hiệu u lympho đặc biệt có thể xác định một phân tử duy nhất gọi là CD30 trên bề mặt của các tế bào ung thư trong ALCL. Sự có mặt của phân tử CD30 này đặt nó ngoài các loại NHL khác .
Một thử nghiệm đánh dấu khác cho một loại protein đặc biệt, được gọi là protein ALK, cũng được thực hiện. Không phải tất cả những người có ALCL đều dương tính với ALK.
Những người có protein ALK tốt hơn sau khi điều trị so với những người không có. Trẻ em có nhiều khả năng có protein ALK hơn so với người lớn.
Khi chẩn đoán ALCL được xác nhận, một loạt các xét nghiệm được tiến hành để tìm ra giai đoạn ung thư hạch .
Hệ thống ALCL được điều trị bằng hóa trị liệu. Kết quả điều trị nói chung là tốt, đặc biệt là đối với những người dương tính với ALK.
Rituximab , một kháng thể đơn dòng, được sử dụng trong hầu hết các dạng phổ biến của NHL không được sử dụng trong ALCL vì nó không hoạt động đối với u lympho tế bào T. Thay vào đó, Brentuximab vedotin (Adcetris) nhắm vào phân tử CD30 và đã được FDA chấp thuận vào năm 2011 để điều trị ALCL ở những người bị bệnh còn lại sau khi điều trị hoặc bệnh đã trở lại sau khi điều trị thành công trước đó.
Loại da sơ cấp
Loại ALCL của da ảnh hưởng chủ yếu đến da. Đây là loại ung thư hạch không Hodgkin phổ biến thứ hai ảnh hưởng đến da - sau ung thư tế bào T ở da (CTCL) . ALCL của da vẫn là một tình trạng hiếm gặp, chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi.
Các cá nhân bị ảnh hưởng lần đầu tiên nhận thấy sưng hoặc loét trên da. Một chuyến thăm bác sĩ thường dẫn đến sinh thiết da, xác nhận chẩn đoán. Các nghiên cứu đánh dấu cho một phân tử CD30 đặc biệt được yêu cầu ghi nhãn bệnh là ALCL.
Khoảng 1 trong 4 cá nhân bị ALCL của da đã ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết gần các nốt sần hoặc loét ở da. Các xét nghiệm có thể được thực hiện để loại trừ ung thư hạch ở ngực và bụng. Thử nghiệm tủy xương có thể được thực hiện như một phần của các cuộc điều tra định kỳ.
ALCL của da có tiên lượng tuyệt vời. Nó là một căn bệnh phát triển chậm mà hiếm khi đe dọa tính mạng.
Ở một số bệnh nhân, nó thậm chí có thể biến mất mà không cần điều trị. Đối với những người bị tổn thương da bị giới hạn ở một khu vực nhỏ, xạ trị là cách điều trị lựa chọn. Những người có sự tham gia sâu rộng trên da có thể được điều trị bằng liều thấp của một loại thuốc gọi là methotrexate, ở dạng viên uống hoặc thuốc tiêm.
Nguồn:
FDA chấp thuận cho Brentuximab Vedotin, Viện Ung thư Quốc gia, ngày 01 tháng 7 năm 2013.
Điều trị u lympho không Hodgkin trẻ em - cho các chuyên gia y tế (PDQ®), Viện Ung thư Quốc gia, cập nhật ngày 1/2/2016.
Điều trị u lympho không Hodgkin dành cho người lớn - dành cho các chuyên gia y tế (PDQ®). Viện ung thư quốc gia. cập nhật ngày 15/1/2016.