Lymphoma tế bào T da (CTCL) là một u lympho của da. CTCL phát sinh từ tế bào T , một loại tế bào lympho hoặc bạch cầu. CTCL không phải là một bệnh duy nhất, nhưng một nhóm các u lympho khác nhau ảnh hưởng đến da chủ yếu bao gồm:
- Mycosis fungoides,
- Hội chứng Sezary,
- Sarcoma tế bào lưới của da, và
- Một số u lympho hiếm gặp khác.
Lymphoma thường liên quan đến các hạch bạch huyết .
Tuy nhiên, các tế bào bạch huyết hoặc tế bào lympho có mặt trong tất cả các cơ quan của cơ thể. Da là một tuyến phòng thủ quan trọng đối với hệ thống miễn dịch, và một số tế bào T tự nhiên di chuyển đến da để bảo vệ chống nhiễm trùng. Các tế bào ung thư của tế bào lympho T tế bào da cũng di chuyển đến da. Hầu hết các tính năng của CTCL có liên quan đến tổn thương, hoặc thương tích, chúng tạo ra trên da.
U lympho tế bào T ở da biểu hiện một nhóm các loại ung thư hạch không Hodgkin hiếm (NHL). CTCL chỉ chiếm khoảng 1 trong 40 bệnh nhân NHL mới được chẩn đoán.
Các yếu tố rủi ro
CTCL ảnh hưởng đến nam giới phổ biến hơn nữ giới. Những người có CTCL thường ở độ tuổi 50 hoặc 60. Trẻ em hiếm khi bị ảnh hưởng. Đã có sự gia tăng đáng kể về số lượng cá nhân bị ảnh hưởng bởi u lympho da trong 3 thập kỷ qua.
Không biết nhiều về nguyên nhân của CTCL. Không giống như một số loại u lympho khác, không có sự liên quan với các loại virus đã biết.
Nghiên cứu đang được tiến hành để xác định nguyên nhân gây CTCL.
Triệu chứng
Các triệu chứng đầu tiên của u lympho da bao gồm da khô hoặc có vảy, phát ban đỏ và ngứa. Các phát ban là phổ biến hơn ở các khu vực vẫn còn được bảo hiểm với quần áo. Một số cá nhân đầu tiên có thể nhận thấy các mảng màu đỏ hoặc đen trên da. Những triệu chứng này không đặc hiệu đối với ung thư hạch và hầu hết mọi người thường được điều trị cho các tình trạng da phổ biến hơn trước khi bị nghi ngờ ung thư hạch.
Khi bệnh tiến triển, các mảng màu đỏ có thể trở nên cao hơn, Các mảng nâng cao này được gọi là các mảng bám. Các mảng bám sau đó có thể biến thành các khối u nốt sần hoặc gập ghềnh. Trong bệnh tiến triển, loét có thể phát triển trên những tổn thương này. CTCL cũng có thể lan đến các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan khác. Hầu hết những người bị CTCL chỉ có triệu chứng da. Khoảng 10 phần trăm trường hợp giai đoạn cuối tiến triển để phát triển các biến chứng nghiêm trọng.
Chẩn đoán
Sinh thiết da là cần thiết để chẩn đoán CTCL. Mẫu sinh thiết sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi để xác định các tế bào ung thư hạch. Một số xét nghiệm khác bao gồm xét nghiệm các dấu hiệu ung thư (immunohistochemistry) và các gen lymphoma được yêu cầu để tìm ra loại ung thư hạch. CT scan hoặc các xét nghiệm hình ảnh khác có thể được thực hiện để xác định mức độ của bệnh.
Điều trị
Điều trị u lympho da khá khác với cách điều trị u lympho khác. Chiến lược điều trị của bạn sẽ phụ thuộc vào mức độ tham gia của da, loại tổn thương da, và sự tham gia của các nút hoặc các cơ quan khác của cơ thể.
Nhiều loại điều trị được sử dụng:
- Các tác nhân hóa trị được áp dụng trên da
- Tổng trị liệu chùm electron trên da - một loại điều trị bức xạ
- Psoralen và tia cực tím Một tia
- Tia cực tím B
- Bexarotene - cả dạng gel và viên nén
- Denileukin Difitox
- Interferon alpha
- Hóa trị bằng thuốc tiêm hoặc thuốc
Gần đây nhất, Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) đã phê chuẩn gel mechlorethamine (Valchlor) để điều trị da nấm, loại CTCL phổ biến nhất. Trước khi được phê duyệt, mechlorethamine chỉ được chấp thuận cho điều trị tĩnh mạch.
Một từ
Một nhóm đồng thuận của chuyên gia châu Âu đã gặp gỡ và công bố các khuyến nghị của họ về điều trị các loại khác nhau và các trường hợp CTCL, lưu ý rằng liệu pháp điều trị bằng da vẫn là lựa chọn phù hợp nhất cho nấm mốc nấm mốc giai đoạn sớm và hầu hết bệnh nhân bị nấm mốc nấm mốc có thể nhìn chuyển tiếp đến tuổi thọ bình thường.
Thật không may, tiên lượng vẫn không tốt cho những bệnh nhân bị bệnh tiến triển, họ lưu ý, mặc dù cho một tập hợp con được lựa chọn rất cao của bệnh nhân, sự sống còn kéo dài có thể đạt được với cấy ghép tế bào gốc allogeneic (alloSCT).
Tuy nhiên, một lượng lớn tiến bộ đã được thực hiện trong thập kỷ qua về sự hiểu biết về cách thức các loại thuốc diệt nấm và hội chứng Sezary phát triển, vì vậy hy vọng rằng điều này cũng sẽ dẫn đến những tiến bộ điều trị.
> Nguồn:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Tổ chức nghiên cứu và điều trị ung thư châu Âu khuyến nghị điều trị nấm mốc nấm mốc / hội chứng Sézary - Cập nhật năm 2017. Ung thư Eur J. Năm 2017, 77: 57-74.