Bệnh bạch cầu cấp tính Myeloid

Một loại ung thư máu chủ yếu được thấy ở người lớn tuổi

Bệnh bạch cầu myeloid cấp tính (AML) là một loại ung thư bắt đầu ban đầu trong tủy xương , nơi các tế bào máu được tạo ra và sau đó di chuyển nhanh đến các tế bào máu. Từ đó, ung thư có thể lan sang các bộ phận khác của cơ thể bao gồm gan, lá lách, da, não và tủy sống.

AML ảnh hưởng đến khoảng một triệu người mỗi năm và dẫn đến 150.000 người chết.

Chỉ tính riêng ở Hoa Kỳ, từ 10.000 đến 18.000 trường hợp được chẩn đoán hàng năm.

Không giống như các dạng khác của bệnh bạch cầu , có khuynh hướng tấn công trẻ, AML thường ảnh hưởng đến người lớn trên 65. Trong nhóm tuổi này, tỷ lệ sống 5 năm tương đối kém, lơ lửng khoảng 5%. Tỷ lệ chữa trị ở những người trẻ tuổi có xu hướng tốt hơn với bất cứ nơi nào từ 25 phần trăm đến 70 phần trăm đạt được thuyên giảm hoàn toàn sau khi hóa trị.

Đặc điểm bệnh tật

Bệnh bạch cầu là một nhóm đa dạng các bệnh ung thư ảnh hưởng đến cả các mô tạo máu và các tế bào máu. Trong khi bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu , một số dạng bệnh tấn công các loại tế bào khác.

Trong trường hợp của AML, thuật ngữ "cấp tính" được sử dụng vì ung thư đang tiến triển nhanh chóng, trong khi "myeloid" đề cập đến cả tủy xương và các loại tế bào máu cụ thể mà tủy xương tạo ra.

AML phát triển trong một tế bào máu chưa trưởng thành được gọi là myeloblast.

Đây là những tế bào, trong hoàn cảnh bình thường, sẽ trưởng thành thành các tế bào máu trắng hoàn chỉnh như bạch cầu hạt hoặc bạch cầu đơn nhân . Tuy nhiên, với AML, myeloblasts sẽ có hiệu quả là "đông lạnh" ở trạng thái chưa trưởng thành của chúng nhưng vẫn tiếp tục được nhân lên.

Không giống như các tế bào bình thường có một tuổi thọ cụ thể, các tế bào ung thư cơ bản là "bất tử" và sẽ tiếp tục tái tạo mà không có kết thúc.

Với AML, các tế bào máu ung thư cuối cùng sẽ tụt ra khỏi những tế bào bình thường và thậm chí can thiệp vào sự phát triển của các tế bào máu trắng mới, các tế bào máu đỏ (hồng cầu) và tiểu cầu ( tiểu cầu ).

AML không giống như bệnh bạch cầu cấp tính của người anh em họ (ALL) , nó ảnh hưởng đến một loại tế bào bạch cầu khác được gọi là tế bào lympho . Trong khi AML chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn tuổi, TẤT CẢ chủ yếu là tấn công trẻ em trong độ tuổi từ hai đến năm.

Dấu hiệu và triệu chứng sớm

Các triệu chứng của AML có liên quan trực tiếp đến sự dịch chuyển của các tế bào máu bình thường bởi các tế bào ung thư. Sự vắng mặt của các tế bào máu bình thường có thể khiến một người dễ bị nhiễm trùng và các bệnh khác mà cơ thể có thể phòng ngừa.

Bằng cách minh hoạ, các tế bào máu trắng là trung tâm của hệ miễn dịch. Ngược lại, các tế bào máu đỏ có trách nhiệm mang oxy đến và loại bỏ carbon dioxide từ các mô, trong khi các tiểu cầu là chìa khóa cho sự đông máu.

Sự suy giảm của bất kỳ tế bào này có thể dẫn đến một loạt các triệu chứng, thường không đặc hiệu và khó chẩn đoán. Những ví dụ bao gồm:

• Sự thiếu hụt các tế bào máu trắng có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng sẽ không biến mất. Chúng bao gồm các triệu chứng liên quan đến việc thiếu bạch cầu (giảm bạch cầu) hoặc bạch cầu trung tính ( giảm bạch cầu ).

• Tình trạng thiếu hồng huyết cầu có thể dẫn đến thiếu máu có thể biểu hiện triệu chứng mệt mỏi, nhợt nhạt, khó thở, đau đầu, chóng mặt và yếu đuối.
• Tình trạng thiếu tiểu cầu có thể dẫn đến giảm tiểu cầu và phát triển chảy máu nướu răng, bầm tím quá nhiều hoặc chảy máu, hoặc chảy máu cam thường xuyên hoặc nặng.

Các triệu chứng giai đoạn sau

Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng khác nói rõ hơn có thể bắt đầu phát triển. Bởi vì các tế bào ung thư bạch cầu lớn hơn các tế bào bạch cầu bình thường, chúng có nhiều khả năng bị mắc kẹt trong các mạch máu nhỏ hơn của hệ thống tuần hoàn hoặc để thu thập các cơ quan khác nhau của cơ thể.

Tùy thuộc vào nơi tắc nghẽn xảy ra, một người có thể trải nghiệm:

• Chloromas , một tập hợp các tế bào rắn có thể phát triển thành, luân phiên, một khối u giống như khối u bên ngoài tủy xương, phát ban giống như mảng bám, hoặc chảy máu đau đớn và viêm nướu răng
• Leukostasis , một trường hợp khẩn cấp y tế, trong đó tắc nghẽn có thể dẫn đến các triệu chứng tương tự như đột quỵ
• Hội chứng ngọt , phát ban da đau đớn xuất hiện chủ yếu ở cánh tay, đầu, chân và thân
• Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) trong đó tĩnh mạch sẽ bị tắc nghẽn, thường xuyên nhất ở chân
• Thuyên tắc phổi (PE) , tắc nghẽn động mạch phổi
• Bụng trướng do sự tích tụ của các tế bào trong lá lách và gan
• Meningeal bệnh bạch cầu biểu hiện với các rối loạn thần kinh trung ương như nhức đầu, nôn mửa, mờ mắt, co giật, cân bằng rắc rối và tê trên khuôn mặt

Ít phổ biến hơn, AML có thể ảnh hưởng đến thận, hạch bạch huyết, mắt hoặc tinh hoàn.

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Có một số yếu tố rủi ro liên quan đến AML. Tuy nhiên, có một hoặc thậm chí một vài trong số những yếu tố này không có nghĩa là bạn sẽ bị bệnh bạch cầu. Cho đến nay, chúng ta vẫn chưa hoàn toàn hiểu tại sao một số tế bào sẽ đột nhiên biến thành ung thư trong khi những tế bào khác thì không.

Những gì chúng ta biết là ung thư được gây ra bởi một lỗi mã hóa di truyền đôi khi có thể xảy ra khi một tế bào phân chia. Chúng tôi gọi đây là một đột biến. Trong khi phần lớn các đột biến không dẫn đến ung thư, có những lúc một lỗi sẽ vô tình "tắt" một cái gì đó gọi là gen ức chế khối u , nó quyết định thời gian một tế bào sống. Nếu điều này xảy ra, một tế bào bất thường có thể đột nhiên sao chép ngoài tầm kiểm soát.

Có một số yếu tố nguy cơ liên quan đến điều này:

• Hút thuốc
• Tiếp xúc nghề nghiệp với hóa chất, đặc biệt là benzen
• Một số loại thuốc hóa trị ung thư bao gồm cyclophosphamide , mechlorethamine, procarbazine, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin và carboplatin
• Tiếp xúc với bức xạ cao, chẳng hạn như xạ trị ung thư
• Có một số rối loạn máu mãn tính như bệnh tủy xương (MPS) hoặc hội chứng myelodysplastic (MDS)
• Có một số rối loạn bẩm sinh như hội chứng Down , thiếu máu Fanconi , và loại neurofibromatosis 1

Vì những lý do không rõ, nam giới có khả năng nhận được AML cao hơn 67% so với phụ nữ.

Chẩn đoán

Nếu nghi ngờ AML, chẩn đoán thường sẽ bắt đầu bằng khám lâm sàng và xem xét lịch sử y tế và gia đình của người đó. Trong kỳ thi, bác sĩ sẽ chú ý đến các dấu hiệu như vết thâm tím, chảy máu, nhiễm trùng, hoặc bất kỳ sự bất thường nào của mắt, miệng, gan, lách hoặc hạch bạch huyết. Một số lượng máu đầy đủ (CBC) cũng sẽ được thực hiện để xác định bất kỳ bất thường trong thành phần máu.

Dựa trên những phát hiện này, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm để xác định chẩn đoán. Chúng có thể bao gồm:

• Tủy xương nguyện vọng trong đó các tế bào tủy xương được chiết xuất bằng cách chèn một cây kim dài vào một xương, thường là xung quanh hông
• Sinh thiết tủy xương trong đó một cây kim lớn hơn được chèn sâu vào xương để trích xuất các tế bào
• Đổ thắt lưng (tủy sống), trong đó một kim nhỏ được chèn vào giữa xương o cột sống để trích xuất dịch não tủy (CSF )
• Thử nghiệm hình ảnh như chụp X quang, siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính (CT )
• Máu ngoại vi bôi nhọ trong đó máu được kiểm tra dưới kính hiển vi, thường là với thuốc nhuộm không chỉ làm nổi bật các tế bào ung thư bạch cầu mà còn giúp phân biệt giữa AML và ALL
• Dòng tế bào trong đó các protein phòng thủ, được gọi là kháng thể AML, được đưa vào mẫu máu hoặc CSF để xác nhận sự hiện diện của tế bào AML
• Cytogenetics trong đó các tế bào ung thư bạch cầu được "phát triển" trong phòng thí nghiệm và sau đó được kiểm tra dưới kính hiển vi điện tử để xác định các đột biến cụ thể bởi các mẫu nhiễm sắc thể của chúng

Dàn dựng

Giai đoạn ung thư được thực hiện để xác định mức độ ung thư đã lan rộng. Điều này, lần lượt, giúp bác sĩ xác định quá trình điều trị thích hợp để người đó không được điều trị hoặc không được điều trị quá mức. Giai đoạn này cũng giúp dự đoán khoảng thời gian một người có khả năng sống sót sau khi điều trị.

Bởi vì AML không liên quan đến sự hình thành của một khối u ác tính được thấy trong các loại ung thư khác, nó không thể được tổ chức với phương pháp TNM cổ điển (khối u / hạch bạch huyết / ác tính ).

Có hai phương pháp khác nhau hiện được sử dụng cho giai đoạn AML: phân loại AML của Pháp-Mỹ-Anh (FAB) của AML và phân loại AML của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO).

Phân loại FAB

Phân loại Pháp-Mỹ-Anh (FAB) được phát triển vào những năm 1970 và phân loại căn bệnh dựa trên loại và sự trưởng thành của tế bào bị ảnh hưởng.

Lý do cho dàn dựng rất đơn giản: AML thường sẽ theo một mô hình trong đó myeloblasts chưa trưởng thành là các tế bào đầu tiên bị ảnh hưởng. Khi bệnh tiến triển, nó sẽ bắt đầu ảnh hưởng đến myeloblasts trong giai đoạn trưởng thành và sau đó tiến triển đến các tế bào bạch cầu trưởng thành (như bạch cầu đơn nhân và bạch cầu ái toan) trước khi chuyển sang hồng cầu (hồng cầu) và cuối cùng megakaryoblasts (tế bào tiểu cầu chưa trưởng thành).

Sự tiến triển này sẽ cung cấp cho các nhà nghiên cứu bệnh học những thông tin cần thiết để biết ung thư tiến triển như thế nào.

Phân đoạn FAB dao động từ M0 (đối với AML sớm) đến M7 (đối với AML nâng cao) như sau:

• M0: bệnh bạch cầu myeloblastic cấp tính không phân biệt
• M1: bệnh bạch cầu myeloblastic cấp tính với sự trưởng thành tối thiểu
• M2: bệnh bạch cầu myeloblastic cấp tính với sự trưởng thành
• M3: bệnh bạch cầu cấp tính promyelocytic
• M4: bệnh bạch cầu myelomonocytic cấp tính
• M4 eos: bệnh bạch cầu myelomonocytic cấp tính với bạch cầu ưa eosin
• M5: bệnh bạch cầu đơn tính cấp tính
• M6: bệnh bạch cầu hồng cầu cấp tính
• M7: bệnh bạch cầu megakaryoblastic cấp tính

Phân loại của WHO

Tổ chức Y tế Thế giới đã phát triển một phương tiện phân loại AML mới trong năm 2008. Không giống như hệ thống FAB, phân loại của WHO có tính đến các đột biến nhiễm sắc thể cụ thể được tìm thấy trong một phân tích tế bào học. Nó cũng là yếu tố trong điều kiện y tế có thể cải thiện hoặc làm xấu đi triển vọng (tiên lượng) của cá nhân bị ảnh hưởng.

Hệ thống của WHO năng động hơn nhiều trong việc đánh giá bệnh và có thể được chia nhỏ như sau:

• AML với những bất thường về di truyền tái phát (có nghĩa là đột biến di truyền đặc trưng, ​​đặc trưng)
• AML với những thay đổi liên quan đến myelodysplasia (có nghĩa là sự hiện diện của MDS, MDP, hoặc rối loạn myeloblastic khác)
• Các khối u tủy xương có liên quan đến liệu pháp (có liên quan đến hóa trị liệu hoặc xạ trị trước)
• Myeloid sarcoma (có nghĩa là AML kèm theo một chloroma)
• Tăng sinh myeloid liên quan đến hội chứng Down
• Bướu tế bào đuôi gai (plasmacytoid dendritic blasticacyidid) (một dạng ung thư tích cực đặc trưng bởi tổn thương da)
• AML không được phân loại khác (về cơ bản là hệ thống FAB bảy giai đoạn với hai phân loại bệnh bổ sung)

Điều trị

Nếu được chẩn đoán bằng AML, hình thức và thời gian điều trị sẽ được xác định chủ yếu bởi giai đoạn ung thư và sức khỏe tổng quát của cá nhân.

Thông thường nói, điều trị sẽ bắt đầu với hóa trị. Điều này có thể bao gồm các loại thuốc thế hệ cũ có thể ảnh hưởng đến cả các tế bào ung thư và không ung thư và các loại thuốc có mục tiêu thế hệ mới hơn mà không chỉ sử dụng trên các tế bào ung thư.

Phác đồ hóa trị chuẩn được gọi là "7 + 3" vì một loại thuốc hóa trị liệu được gọi là cytarabine được tiêm truyền tĩnh mạch liên tục (IV) trong bảy ngày, sau ba ngày liên tục của một loại thuốc khác gọi là anthracycline . Có tới 70% người bị AML sẽ bị thuyên giảm sau khi điều trị "7 + 3".

Với điều đó đang được nói, một số lượng nhỏ các tế bào ung thư bạch cầu có thể vẫn còn sau hóa trị, dẫn đến tái phát trong phần lớn các trường hợp. Để tránh điều này, các bác sĩ sẽ kê toa liệu pháp liên tục dựa trên kết quả sau điều trị và tình trạng sức khỏe của người đó.

Ở những người có chỉ số chẩn đoán tốt, việc điều trị có thể chỉ liên quan đến 3 đến 5 đợt hóa trị liệu chuyên sâu, được gọi là hóa trị liệu tổng hợp.

Đối với những người có nguy cơ tái phát cao, các phương pháp điều trị tích cực khác có thể được yêu cầu bao gồm cấy ghép tế bào gốc nếu có thể tìm thấy người hiến tặng. Ít hơn, phẫu thuật hoặc xạ trị có thể được khuyến cáo.

Bởi vì hóa trị liệu AML có xu hướng dẫn đến ức chế miễn dịch nghiêm trọng, bệnh nhân cao tuổi có thể không chịu đựng được điều trị và thay vào đó có thể được chăm sóc giảm nhẹ hoặc hóa trị.

Sự sống còn

Triển vọng cho một người đã trải qua điều trị AML có thể thay đổi đáng kể dựa trên giai đoạn ung thư tại thời điểm chẩn đoán. Nhưng, có những yếu tố khác cũng có thể dự đoán kết quả có thể xảy ra. Trong số đó:

• Những người được chẩn đoán mắc MDS và MPD có thời gian sống sót từ 9 tháng đến 11,8 năm tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của chứng rối loạn này.
• Một số đột biến nhiễm sắc thể được xác định bởi tế bào ung thư có thể dẫn đến tỷ lệ sống sót sau 5 năm ở mức thấp tới 15% đến 70%.
• Những người trên 60 tuổi có mức lactate dehydrogenase cao (biểu hiện tổn thương mô rộng) thường có kết cục kém hơn.

Nhìn chung, tỷ lệ chữa bệnh trung bình của AML là từ 20% đến 45%. Tỷ lệ thuyên giảm kéo dài có xu hướng cao nhất ở những người trẻ hơn, những người có khả năng chịu đựng điều trị cao hơn.

Một từ từ

Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh AML, bạn sẽ phải đối mặt với những thách thức về thể chất và tinh thần khó có thể vượt qua. Đừng đi một mình. Cơ hội thành công của bạn sẽ được cải thiện rất nhiều nếu bạn xây dựng một mạng lưới hỗ trợ gồm những người thân yêu, chuyên gia chăm sóc sức khỏe và những người khác đã trải qua hoặc đang trải qua điều trị ung thư.

Ngay cả sau khi bạn đã trải qua điều trị, lo ngại về tái phát có thể kéo dài trong nhiều tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Với sự hỗ trợ, cuối cùng bạn sẽ vượt qua những lo ngại này và học cách theo dõi sức khỏe của bạn với những lần khám bác sĩ thường xuyên. Nói chung, nếu tái phát đã không xảy ra trong vòng một vài năm, có khả năng AML sẽ không bao giờ quay trở lại.

Trong khi không có gì mà bạn có thể thực hiện để ngăn ngừa tái phát, lối sống lành mạnh có thể cải thiện đáng kể tỷ lệ cược của bạn. Điều này bao gồm truyền đạt thói quen ăn uống tốt, tập thể dục thường xuyên, ngừng hút thuốc và nghỉ ngơi nhiều để tránh căng thẳng và mệt mỏi.

Cuối cùng, điều quan trọng là phải thực hiện mọi thứ trong một ngày và có người bạn có thể chuyển sang nếu bạn cần hỗ trợ.

> Nguồn:

> Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ. "Thống kê sống còn cho hội chứng Myelodysplastic." Washington DC; cập nhật ngày 22 tháng 1 năm 2018.

> De Kouchenovsky, I. và Abdul Hay, M. "Ung thư bạch cầu myeloid cấp tính: đánh giá toàn diện và cập nhật năm 2016". Máu có thể J. 2016; 6, e441.

> Döhner, H .; Weisdorf, D .; và Bloomfield, C. "Bệnh bạch cầu cấp tính Myeloid." Engl J Med mới . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.