Hội chứng ngọt là một tình trạng hiếm gặp liên quan đến phát ban đau đớn, thường kèm theo sốt. Phát ban phun trào chủ yếu trên da tay, cổ, đầu và thân. Nguyên nhân của hội chứng Sweet không được biết rõ, nhưng có một số trường hợp điển hình trong đó nó được biết là xảy ra.
Ở một số người, nó dường như được kích hoạt bởi một nhiễm trùng, hoặc có thể liên quan đến bệnh viêm ruột và mang thai; ở những người khác, nó có thể liên quan đến ung thư, phổ biến nhất là bệnh bạch cầu tủy cấp tính; những người khác vẫn có dạng thuốc do hội chứng Sweet gây ra.
Hội chứng ngọt có thể tự biến mất, nhưng nó thường được điều trị bằng thuốc corticosteroid, như prednisone. Hội chứng ngọt còn được gọi là bệnh da liễu do bạch cầu trung tính cấp tính hoặc bệnh Gút-nút.
Triệu chứng
Hội chứng ngọt được đánh dấu bằng các triệu chứng sau đây:
- Sốt
- Những va chạm nhỏ màu đỏ trên cánh tay, cổ, đầu hoặc thân của bạn phát triển nhanh chóng, lan rộng thành các cụm đau đớn có đường kính lên đến một inch hoặc hơn
- Phát ban có thể xuất hiện đột ngột sau khi bị sốt hoặc nhiễm trùng đường hô hấp trên .
Các loại hội chứng ngọt
Điều kiện được xác định bởi ba loại khác nhau:
Cổ điển
- Thường ở phụ nữ từ 30 đến 50 tuổi
- Thường do nhiễm trùng đường hô hấp trên
- Có thể liên quan đến bệnh viêm ruột và mang thai
- Khoảng 1/3 bệnh nhân có tái phát hội chứng Sweet
Bệnh ác tính liên quan
- Có thể ở một người nào đó đã từng bị ung thư
- Có thể ở trong người bị ung thư máu hoặc khối u rắn trước đây chưa được khám phá
- Thông thường nhất liên quan đến bệnh bạch cầu cấp tính myelogenous , nhưng ung thư khác có thể, chẳng hạn như vú hoặc đại tràng
Thuốc gây ra
- Phổ biến nhất xảy ra ở những bệnh nhân đã được điều trị với yếu tố kích thích bạch cầu hạt - thuộc địa để tăng cường tế bào máu trắng
- Tuy nhiên, các loại thuốc khác cũng có thể được liên kết; các loại thuốc liên quan đến hội chứng Sweet bao gồm azathioprine, một số kháng sinh và một số loại thuốc chống viêm không steroid
Sự tham gia bên ngoài da
Do sự hiếm có của hội chứng Sweet, dữ liệu hạn chế và nhiều điều kiện tiềm ẩn có thể xảy ra, không phải tất cả những phát hiện liên quan đến rối loạn này đều nhất thiết phải từ chính hội chứng.
Điều đó nói rằng, hội chứng Sweet được cho là có khả năng liên quan đến các mô và cơ quan khác, ngoài da. Sự tham gia của xương và khớp đã được ghi nhận, vì sự tham gia của hệ thống thần kinh trung ương - một “bệnh thần kinh-ngọt” đã được mô tả. Mắt, tai và miệng cũng có thể bị ảnh hưởng. Vết sưng đỏ có thể kéo dài từ tai ngoài, vào kênh và màng nhĩ. Mắt có thể dính vào nhau, với sưng, tấy đỏ và viêm. Lở loét trên lưỡi, bên trong má và trên nướu răng có thể phát triển. Viêm và / hoặc mở rộng các cơ quan nội tạng của bụng và ngực cũng đã được báo cáo.
Các yếu tố rủi ro
Hội chứng ngọt ngào là rất hiếm, do đó, các yếu tố nguy cơ của nó không được phát triển tốt như họ có thể cho một số bệnh khác. Nói chung, phụ nữ có nhiều khả năng bị hội chứng Sweet hơn là nam giới, và, mặc dù người lớn tuổi và thậm chí trẻ sơ sinh có thể phát triển hội chứng Sweet, những người trong độ tuổi từ 30 đến 60 là nhóm tuổi bị ảnh hưởng chính.
Ngoài ra, các điều kiện xác định các loại được liệt kê ở trên có thể được coi là yếu tố nguy cơ, vì vậy hội chứng Sweet đôi khi có liên quan đến ung thư, nó có thể liên quan đến sự nhạy cảm với một số loại thuốc. như triệu chứng trước khi phát ban xuất hiện) và nó cũng có thể liên quan đến bệnh viêm ruột, bao gồm bệnh Crohn và viêm loét đại tràng.
Một số phụ nữ đã phát triển hội chứng Sweet trong khi mang thai.
Chẩn đoán
Hội chứng ngọt có thể bị nghi ngờ hoặc được công nhận bằng cách kiểm tra phát ban, tuy nhiên, một loạt các xét nghiệm thường là cần thiết để chẩn đoán và / hoặc loại trừ các nguyên nhân khác.
Một mẫu máu của bạn có thể được gửi đến một phòng thí nghiệm để tìm kiếm một số lượng lớn các tế bào máu trắng bất thường và sự hiện diện của các rối loạn về máu.
Sinh thiết da, hoặc loại bỏ một phần nhỏ của da bị ảnh hưởng để kiểm tra dưới kính hiển vi, có thể được thực hiện. Hội chứng ngọt có những bất thường đặc trưng: các tế bào viêm, chủ yếu là các tế bào máu trắng trưởng thành của loại bạch cầu trung tính, xâm nhập và thường nằm ở lớp trên của phần sống của da.
Đáng chú ý, các tác nhân gây nhiễm trùng có thể tạo ra những phát hiện tương tự trên da, do đó, nó đã được gợi ý rằng nó có thể khôn ngoan để có mẫu thử nghiệm cho vi khuẩn, nấm và vi rút.
Các kết quả xét nghiệm phù hợp nhất ở những bệnh nhân bị hội chứng Sweet là các tế bào máu trắng và bạch cầu trung tính trong máu và tỷ lệ lắng đọng hồng cầu cao, hoặc ESR. Điều đó nói rằng, số lượng bạch cầu tăng cao không phải lúc nào cũng được nhìn thấy ở tất cả bệnh nhân có hội chứng Sweet xác nhận sinh thiết.
Điều trị
Hội chứng ngọt có thể tự biến mất, mà không cần điều trị, tuy nhiên phương pháp điều trị có hiệu quả và thường hoạt động nhanh. Không được điều trị, phát ban có thể kéo dài hàng tuần đến vài tháng. Các loại thuốc phổ biến nhất được sử dụng cho hội chứng Sweet là corticosteroid . Các corticosteroid đường uống, như prednisone , có thể được sử dụng, đặc biệt nếu bạn có nhiều vùng da bị ảnh hưởng. Những loại thuốc này có hệ thống, có nghĩa là chúng đi khắp toàn bộ cơ thể và không chỉ trên da.
Các dạng steroid khác như kem hoặc thuốc mỡ đôi khi được sử dụng để phát ban nhỏ hơn, ít phổ biến hơn. Khi một người bị hội chứng Sweet không dung nạp corticosteroids toàn thân hoặc có tác dụng phụ với corticosteroid lâu dài, có những loại thuốc khác có thể được sử dụng, chẳng hạn như dapsone, kali iodide hoặc colchicine.
Bệnh nhân bị hội chứng Sweet có thể phát triển các biến chứng do sự tham gia của da, các tình trạng liên quan đến hội chứng của Sweet, hoặc cả hai. Điều trị kháng khuẩn có thể được sử dụng nếu vết loét da từ phát ban có nguy cơ bị nhiễm trùng thứ hai.
Chú ý đến bất kỳ điều kiện liên quan đến hội chứng của Sweet cũng có thể là một phần quan trọng trong việc điều trị hội chứng Sweet. Ví dụ, các triệu chứng liên quan đến hội chứng đôi khi chuyển sang điều trị hoặc chữa khỏi bệnh ác tính cơ bản.
Một từ từ
Các loại thuốc như corticosteroid có thể giúp giảm hội chứng, nhưng sự chú ý đến các điều kiện liên quan bên dưới cũng có thể là quan trọng. Nếu bạn có loại thuốc gây ra hội chứng Sweet, một khi thuốc gây bệnh đã được ngưng, bệnh thường, nhưng không phải luôn luôn, cải thiện và tự nhiên chuyển.
Rõ ràng, không phải tất cả mọi người có hội chứng Sweet đều bị ung thư; và, trong một nghiên cứu với 448 người mắc hội chứng Sweet, chỉ 21% (hoặc 96 trong số 448 cá thể) được phát hiện có một khối u ác tính huyết học hoặc một khối u rắn. Tuy nhiên, lưu ý rằng hội chứng Sweet đôi khi có thể dẫn đến việc khám phá ra một căn bệnh ung thư không rõ - và sự tái phát của hội chứng có liên quan đến bệnh ác tính có thể báo hiệu tái phát ung thư.
> Nguồn:
> Cohen PR. Hội chứng ngọt ngào - một đánh giá toàn diện về bệnh da liễu do bạch cầu trung tính cấp tính. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Hội chứng ngọt (bệnh da liễu bạch cầu trung tính sốt) kết hợp với ung thư tuyến tiền liệt tuyến tiền liệt và ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp của bàng quang tiết niệu. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005, 19: 597–599.
> Ngọt RD. Viêm da do bạch cầu trung tính cấp tính. Br J Dermatol. 1964, 76: 349–356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.