Myeloproliferative neoplasms (MPN), trước đây được gọi là rối loạn tăng sinh myeloproliferative, là một nhóm các rối loạn đặc trưng cho sản xuất thừa của một hoặc nhiều tế bào máu (bạch cầu, hồng cầu, và / hoặc tiểu cầu). Mặc dù bạn có thể kết hợp từ ung thư với ung thư, nhưng đó không phải là sự cắt giảm rõ ràng.
Neoplasm được định nghĩa là sự tăng trưởng bất thường của mô do đột biến và có thể được phân loại là lành tính (không ung thư), tiền ung thư hoặc ung thư (ác tính).
Khi chẩn đoán, hầu hết các khối u tủy là lành tính nhưng theo thời gian có thể phát triển thành bệnh ác tính (ung thư). Nguy cơ phát triển ung thư với những chẩn đoán này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc theo dõi chặt chẽ với bác sĩ huyết học của bạn.
Các phân loại của ung thư myeloproliferative đã thay đổi khá nhiều trong vài năm qua nhưng chúng tôi sẽ xem xét các loại chung ở đây.
Cổ điển Myeloproliferative Neoplasms
Các "cổ điển" myeloproliferative neoplasms bao gồm:
- Polycythemia vera (PV): PV kết quả từ một đột biến di truyền gây ra sự sản xuất quá mức của các tế bào máu đỏ. Đôi khi, bạch cầu và số lượng tiểu cầu cũng tăng lên. Mức tăng huyết áp này làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông. Nếu bạn được chẩn đoán với PV, bạn có một cơ hội nhỏ phát triển myelofibrosis hoặc ung thư.
- Yếu tố tăng tiểu cầu thiết yếu (ET): Đột biến di truyền trong kết quả ET trong sản xuất quá mức ở tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu tăng lên trong lưu thông làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông. Nguy cơ phát triển ung thư khi được chẩn đoán bằng ET là rất nhỏ. ET là duy nhất trong số các MPN vì nó là chẩn đoán loại trừ. Điều đó có nghĩa là bác sĩ của bạn sẽ loại trừ các nguyên nhân khác làm tăng số lượng tiểu cầu (tăng tiểu cầu ) bao gồm cả các MPN khác.
- Tiểu Myelofibrosis (PMF): Nguyên nhân myelofibrosis trước đây đã được gọi là myelofibrosis vô căn hoặc dị sản myeloid agnogenic. Đột biến di truyền trong PMF dẫn đến sẹo (xơ hóa) trong tủy xương. Sẹo này làm cho nó khó khăn cho tủy xương của bạn để tạo ra các tế bào máu mới. Ngược lại với PV, PMF thường dẫn đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp). Số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu có thể tăng hoặc giảm.
- Bệnh bạch cầu Myeloid mãn tính (CML) : CML cũng có thể được gọi là bệnh bạch cầu tủy mãn tính. Kết quả CML từ một đột biến di truyền được gọi là BCR / ABL1. Đột biến này dẫn đến sản xuất quá mức của bạch cầu hạt, một loại tế bào bạch cầu. Ban đầu, bạn có thể không có triệu chứng và CML thường được phát hiện tình cờ với công việc phòng thí nghiệm thông thường.
Myeloproliferative Neoplasms không điển hình
Các "không điển hình" myeloproliferative neoplasms bao gồm:
- Vị thành niên Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML thường được gọi là CML vị thành niên. Nó là một dạng hiếm của bệnh bạch cầu xảy ra trong giai đoạn trứng nước và thời thơ ấu. Tủy xương sản xuất quá mức các tế bào bạch cầu myeloid, đặc biệt là một tế bào được gọi là monocyte (monocytosis). Trẻ em bị hội chứng loạn thần kinh loại I và Noonan có nguy cơ phát triển JMML cao hơn trẻ em không có các điều kiện di truyền này.
- Bệnh bạch cầu trung tính mãn tính: Bệnh bạch cầu trung tính mạn tính là một chứng rối loạn hiếm gặp được đặc trưng bởi sự sản xuất thừa bạch cầu trung tính, một loại tế bào máu trắng. Những tế bào này sau đó có thể xâm nhập vào các cơ quan của bạn và gây ra sự mở rộng của gan và lá lách (gan lách to).
- Bệnh bạch cầu Eosinophilic mãn tính / hội chứng Hypereosinophilic (HES): Bệnh bạch cầu eosinophilic mạn tính và hội chứng hypereosinophilc đại diện cho một nhóm các rối loạn được đặc trưng bởi số lượng tăng bạch cầu ưa eosin (bạch cầu ưa eosin) dẫn đến tổn thương các cơ quan khác nhau. Một số lượng HES nhất định hoạt động giống như ung thư biểu mô myleoproliferative (do đó có tên là bệnh bạch cầu eosinophilic mãn tính).
- Bệnh tế bào mast: bệnh toàn thân (có nghĩa là tất cả trên cơ thể) hoặc tế bào mastocytosis là một bổ sung tương đối mới cho các loại ung thư myeloproliferative. Các bệnh tế bào mast là kết quả của sự sản sinh quá mức tế bào mast, một loại tế bào máu trắng xâm nhập tủy xương, đường tiêu hóa, da, lách và gan. Điều này trái ngược với sự nhiễm độc mastocytosis da chỉ ảnh hưởng đến da. Tế bào mast giải phóng histamine dẫn đến phản ứng dị ứng ở mô bị ảnh hưởng.
Nguồn:
Roufosse F, Klion AD và PF tốt hơn. Hội chứng Hypereosinophilic: Biểu hiện lâm sàng, sinh lý bệnh và chẩn đoán. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 27 tháng 6 năm 2016.)
Teferri A. Tổng quan về các tế bào myeloproliferative. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 26 tháng 6 năm 2016.)
Van Eatton RA. Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh bạch cầu myeloid mãn tính. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 28 tháng 6 năm 2016.)