Myelofibrosis là một điều kiện mà các vết sẹo (xơ hóa) hình thành trong tủy xương. Sẹo này gây khó khăn cho tủy xương của bạn để tạo ra các tế bào máu bình thường.
Triệu chứng
Myelofibrosis có thể không gây ra triệu chứng. Tuy nhiên, nó có thể được chọn lên trên công việc máu thường xuyên được thực hiện bởi bác sĩ của bạn. Các triệu chứng khác có liên quan đến giảm tế bào máu đỏ ( thiếu máu ) và tiểu cầu ( giảm tiểu cầu ), như:
- Mệt mỏi hoặc mệt mỏi
- Pallor
- Các chấm đỏ trên da được gọi là petechiae
- Bầm tím gia tăng
- Chảy máu quá nhiều
- Lá lách to và / hoặc gan - bạn có thể nhận thấy sự đầy đặn bên dưới xương sườn của bạn.
- Đau xương
- Sốt hoặc nhiễm trùng thường xuyên
Ai có nguy cơ
Myelofibrosis thường xảy ra ở những người trên 50 tuổi. Nó có thể xảy ra ở trẻ em nhưng cực kỳ hiếm. Bệnh nhân vera đa hồng cầu hoặc tăng tiểu cầu thiết yếu có thể tiếp tục phát triển thành myelofibrosis.
Tại sao lá lách của bạn mở rộng?
Lá lách là một cơ quan tạo máu, có nghĩa là nó có tiềm năng tạo ra các tế bào máu. Trong myelofibrosis, nơi tủy xương gặp khó khăn trong việc tạo ra các tế bào máu, lá lách mở rộng để cố gắng cải thiện sản xuất.
Nguyên nhân
Tiểu myelofibrosis là một dạng hiếm gặp của bệnh ung thư máu (một phần của ung thư myeloproliferative mãn tính). Điều này là do đột biến gen. Tại thời điểm này, chúng tôi không chắc chắn nguyên nhân gây ra đột biến.
Myelofibrosis có thể được gây ra bởi các điều kiện khác và được gọi là myelofibrosis thứ cấp.
Bao gồm các:
- Các bệnh ung thư máu khác, đặc biệt là bệnh bạch cầu megakaryocytic cấp tính (một loại bệnh bạch cầu myeloid cấp tính ) hoặc hội chứng myelodysplastic
- Di căn ung thư xương
- Các bệnh tự miễn như lupus, xơ cứng bì
- Tăng huyết áp phổi: Trong tình trạng này, có huyết áp cao trong mạch máu trong phổi.
- Cường cận giáp kết hợp với thiếu hụt vitamin D
- Hội chứng tiểu cầu xám
- Suy teo xương thận: Đây là một rối loạn trao đổi chất khoáng và xương xảy ra ở những bệnh nhân bị bệnh thận mãn tính.
Chẩn đoán
Ban đầu, số lượng máu giảm được xác định trên một số lượng máu hoàn toàn . Nói chung, thiếu máu và / hoặc giảm tiểu cầu có mặt. Thiệt hại cho các tế bào máu thường có thể được xác định trên một vết máu ngoại vi, một slide hiển vi của một giọt máu. Các tế bào máu đỏ thường được mô tả giống như một giọt nước mắt.
Chẩn đoán cuối cùng yêu cầu sinh thiết tủy xương, một thủ thuật mà một miếng tủy xương nhỏ được lấy ra. Với nhuộm đặc biệt, các sợi xơ trong tủy xương có thể được xác định.
Trong quá trình chẩn đoán, bác sĩ của bạn sẽ cố gắng xác định nguyên nhân gây ra myelofibrosis. Bao gồm trong công việc này sẽ được thử nghiệm di truyền cho các đột biến cụ thể được gọi là JAK2, MPL, và CALR.
Điều trị
Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân chính. Điều trị myelofibrosis tiểu học được xác định bởi nguy cơ tiến triển của bệnh và sự sống còn tổng thể.
- Quan sát: Nếu bạn không có triệu chứng đáng kể, việc chờ đợi thận trọng có thể là lựa chọn điều trị tốt nhất.
- Truyền máu: Thiếu máu và giảm tiểu cầu thấy trong myelofibrosis có thể nặng và có thể cần truyền máu thường xuyên. Tần suất truyền máu có thể xác định nếu cần điều trị cường độ cao hơn.
- Ghép tủy xương (tế bào gốc): Quyết định ghép phải được cân nhắc cẩn thận xem xét cả rủi ro và lợi ích.
- Ruxolitinib: Thuốc ức chế JAK2 có thể được sử dụng ở những bệnh nhân có đột biến JAK2 có triệu chứng đáng kể và không đủ điều kiện để ghép tủy xương.
- Cắt lách : Nếu lá lách không giảm kích thước từ điều trị, nó có thể được cắt bỏ bằng phẫu thuật.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea là một loại thuốc hóa trị liệu uống có thể được sử dụng để giảm kích thước lá lách và các triệu chứng khác.
- Các loại thuốc khác như androgen và thalidomide
- Xạ trị có thể được sử dụng để giảm kích thước của lá lách
Điều trị cho myelofibrosis thứ cấp là hướng vào nguyên nhân cơ bản. Vì vậy, nếu myelofibrosis là do một bệnh ung thư như bệnh bạch cầu myeloid cấp tính (AML), nó được điều trị bằng hóa trị. Nếu myelofibrosis là thứ yếu đối với rối loạn tự miễn dịch, việc điều trị rối loạn đó có thể cải thiện lượng máu.
Dù điều trị, nhóm y tế của bạn sẽ hướng dẫn bạn qua tất cả các bước bạn cần thực hiện để kiểm soát sức khỏe của mình. Đừng ngần ngại chia sẻ suy nghĩ, câu hỏi và cảm xúc của bạn với họ.