Nguyên nhân hoặc myiofathic myelofibrosis, còn được gọi là agelogenic myeloid metaplasia, là một căn bệnh của tủy xương, nơi tủy phát triển mô xơ và sản xuất các tế bào máu bất thường. Myelofibrosis vô căn là một trong những rối loạn tăng sinh myeloproliferative . Rối loạn này ảnh hưởng đến cả nam giới và phụ nữ và thường được chẩn đoán ở những người từ 50 đến 70 tuổi, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
Nó được ước tính xảy ra ở 2 trên mỗi 1.000.000 cá nhân.
Triệu chứng
Có tới 25% số cá nhân bị myelofibrosis vô căn không có triệu chứng. Những người có triệu chứng có thể có:
- Lá lách to, gây khó chịu ở vùng bụng trên bên trái hoặc đau ở vai trên bên trái
- Yếu đuối, mệt mỏi
- Khó thở
- Giảm cân
- Đổ mồ hôi đêm
- Chảy máu không rõ nguyên nhân
Một số dạng nghiêm trọng hơn của myelofibrosis tự phát có thể có:
- Các khối u phát triển từ các tế bào máu có thể hình thành bên ngoài tủy xương trong bất kỳ mô nào trong cơ thể
- Làm chậm lưu lượng máu đến gan, dẫn đến tình trạng gọi là "tăng huyết áp cổng thông tin"
- Tĩnh mạch bị tắc trong thực quản, được gọi là varices thực quản, có thể bị vỡ và chảy máu.
Chẩn đoán
Đối với những người không có triệu chứng, myelofibrosis tự phát có thể được phát hiện khi khám sức khỏe định kỳ tìm thấy lá lách to và kết quả xét nghiệm máu bất thường. Những kết quả này có thể cho thấy số lượng tế bào hồng cầu thấp hơn bình thường (gây thiếu máu ), cao hơn số lượng bạch cầu bình thường và số lượng tiểu cầu bất thường (có thể cao hoặc thấp).
Tuy nhiên, một số cá nhân có thể có ít thay đổi về số lượng tế bào máu.
Khi một mẫu máu của cá nhân được kiểm tra dưới kính hiển vi, các tế bào máu bất thường có thể được nhìn thấy. Các xét nghiệm máu khác cũng có thể bất thường. Để giúp xác định chẩn đoán của myelofibrosis vô căn, một mẫu tủy xương (sinh thiết) sẽ được thực hiện và kiểm tra dưới kính hiển vi cho sự hiện diện của xơ hóa.
Điều trị
Những người không có triệu chứng thường không được điều trị. Xét nghiệm máu được thực hiện một cách thường xuyên để theo dõi các rối loạn.
Đối với những người có triệu chứng, điều trị dựa trên việc giảm bớt sự khó chịu và giảm nguy cơ biến chứng. Những người bị thiếu máu có thể nhận chất sắt, folate và / hoặc truyền máu. Một số có thể được điều trị bằng thuốc, chẳng hạn như Deltasone (prednisone) hoặc Zometa (axit zoledronic).
Những người có số lượng tế bào máu cao có thể được điều trị bằng thuốc, chẳng hạn như Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) hoặc interferon alfa.
Một số người có thể cần phải cắt bỏ lá lách bằng phẫu thuật (cắt lách), đặc biệt là nếu nó gây ra biến chứng. Các phương pháp điều trị khác có thể bao gồm xạ trị hoặc ghép tủy xương (tế bào gốc) .
Outlook
Trung bình, các cá nhân có myelofibrosis vô căn tồn tại trong năm năm sau khi chẩn đoán. Tuy nhiên, khoảng 20% cá nhân bị rối loạn này tồn tại từ 10 năm trở lên. Những con số này đang gia tăng theo thời gian khi các phương pháp điều trị mới được phát triển và nghiên cứu cải thiện kiến thức về rối loạn này.
Nguồn:
> "Myelofibrosis vô căn." Thông tin bệnh. 24 tháng 9 năm 2007. Bệnh bạch cầu và ung thư bạch huyết.
> Niblack, Joyce. "Câu hỏi thường gặp về MF". MPD-FAQS. Ngày 3 tháng 2 năm 1999. Trung tâm nghiên cứu MPD, Inc.