Tổng quan ngắn gọn về điều trị bệnh đa hồng cầu Vera
Polycythemia vera , một khối u tủy xương, kết quả từ đột biến di truyền dẫn đến việc sản xuất quá nhiều tế bào máu đỏ ( hồng cầu ). Tế bào máu trắng và số lượng tiểu cầu cũng có thể tăng lên. Sự gia tăng số lượng tế bào máu (không tăng phần chất lỏng trong máu) làm tăng nguy cơ phát triển cục máu đông.
Học bạn đã được chẩn đoán bị đa hồng cầu có thể gây đau khổ và tự nhiên bạn có thể tự hỏi, "làm thế nào nó có thể được điều trị?" May mắn thay, với điều trị, tỷ lệ sống tăng từ 6 đến 18 tháng lên 13 tuổi trở lên.
Một trong những thách thức trong điều trị bệnh vẩy nến đa hồng cầu là hơn 12 phần trăm số người sẽ biến thành myelofibrosis và khoảng 7 phần trăm sẽ phát triển bệnh bạch cầu cấp tính / hội chứng myelodysplastic .
Ngược lại với hầu hết những người bị tăng tiểu cầu thiết yếu , những người bị bệnh đa hồng cầu thường có các triệu chứng như đau đầu, chóng mặt, ngứa ngáy khi chẩn đoán. Những triệu chứng này thường gây đau khổ và yêu cầu bắt đầu điều trị.
Phlebotomy cho PV
Việc điều trị chính của vera đa hồng cầu là điều trị bệnh viêm não . Trong bệnh viêm não điều trị, máu được lấy ra khỏi cơ thể tương tự như hiến máu để giảm số lượng tế bào máu đỏ đang lưu thông. Phlebotomy trị liệu được tiếp tục một cách thường xuyên để giữ hematocrit (nồng độ của các tế bào máu đỏ) dưới một số lượng nhất định, thường là 45 phần trăm cho nam giới và 42 phần trăm cho phụ nữ. Phlebotomy điều trị vera đa hồng cầu theo hai cách: bằng cách giảm số lượng tế bào máu bằng cách loại bỏ chúng khỏi cơ thể và gây ra sự thiếu hụt làm hạn chế sự sản xuất hồng cầu mới.
Hydroxyurea cho PV
Ở những người có nguy cơ cao phát triển cục máu đông (trên 60 tuổi, tiền sử cục máu đông), cần có thêm liệu pháp bổ sung. Thông thường, thuốc đầu tiên được bổ sung vào liệu pháp trị liệu là hydroxyurea uống.
Hydroxyurea là một tác nhân hóa trị liệu bằng miệng làm giảm sự sản xuất hồng cầu trong tủy xương.
Nó cũng làm giảm sản xuất bạch cầu và tiểu cầu. Tương tự như các điều kiện khác được điều trị bằng hydroxyurea, nó bắt đầu ở liều thấp và tăng lên cho đến khi hematocrit nằm trong phạm vi mục tiêu.
Nó thường được dung nạp tốt với một số tác dụng phụ khác ngoài việc giảm sản xuất tế bào máu. Các tác dụng phụ khác bao gồm loét miệng, tăng sắc tố (thay đổi màu tối của da), phát ban và thay đổi móng tay (đường tối dưới móng tay). Aspirin liều thấp cũng được coi là liệu pháp tiền tuyến. Aspirin làm suy yếu khả năng của các tiểu cầu dính vào nhau do đó làm giảm sự phát triển của cục máu đông. Aspirin không nên được sử dụng nếu bạn đã có một lịch sử của một tập chảy máu lớn.
Interferon Alpha cho PV
Đối với những người bị ngứa không thể quản lý (được gọi là ngứa), những phụ nữ có thai hoặc trong những năm mang thai, hoặc có thể sử dụng liệu pháp chữa trị trước, interferon alpha. Interferon alpha là một nhiễm trùng dưới da làm giảm số lượng tế bào máu đỏ. Nó cũng có thể làm giảm kích thước lá lách và ngứa. Các tác dụng phụ bao gồm sốt, suy nhược, buồn nôn và ói mửa làm hạn chế tác dụng của thuốc này.
Busulfan cho PV
Đối với bệnh nhân đã thất bại hydroxyurea và / hoặc interferon alpha, busulfan, một loại thuốc hóa trị liệu, có thể được sử dụng.
Liều được thay đổi để giữ số lượng bạch cầu và số lượng tiểu cầu trong một phạm vi chấp nhận được.
Ruxolitinib cho PV
Một loại thuốc khác được sử dụng cho bệnh nhân thất bại điều trị khác là ruxolitinib . Thuốc này ức chế enzyme Janus Associated Kinase (JAK) thường bị ảnh hưởng trong bệnh đa hồng cầu và các bệnh nhân myeloproliferaive khác. Nó thường được sử dụng cho những người phát triển myelofibrosis vera sau đa hồng cầu. Nó cũng có thể hữu ích ở những người có triệu chứng nghiêm trọng và lách to (lá lách to) gây đau đớn đáng kể hoặc các vấn đề khác.
Hãy nhớ rằng, mặc dù bệnh đa hồng cầu là một tình trạng mãn tính, nó là một tình trạng được biết đến mà có thể quản lý và có thể dẫn đến chất lượng cuộc sống tốt.
Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các lựa chọn điều trị khác nhau có sẵn. Anh ta hoặc cô ấy sẽ gợi ý cái tốt nhất cho bạn.
Nguồn:
Teferri A. tiên lượng và điều trị bệnh đa hồng cầu Vera. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 22 tháng 6 năm 2016.)