Tổng quan về điều trị cho bệnh tăng tiểu cầu thiết yếu
Yếu tố tăng tiểu cầu nguyên phát (ET) là một trong những nhóm rối loạn máu được gọi là ung thư myeloproliferative. Các loại ung thư myeloproliferative khác bao gồm myelofibrosis chính và vera đa hồng cầu .
Đột biến di truyền trong tăng tiểu cầu thiết yếu dẫn đến số lượng tiểu cầu rất cao (tăng tiểu cầu). Nhiều người không có triệu chứng tại thời điểm chẩn đoán và sẽ có tuổi thọ bình thường.
Các biến chứng bao gồm hình thành cục máu đông (dẫn đến đột quỵ, đau tim, cục máu đông trong phổi, hoặc huyết khối tĩnh mạch sâu), phát triển myelofibrosis , hoặc chuyển sang bệnh bạch cầu myeloid cấp tính (AML). Một biến chứng bất thường của tăng tiểu cầu thiết yếu là sự phát triển của bệnh von Willebrand mắc phải , một rối loạn chảy máu.
Đa số mọi người sẽ cần điều trị tại một số điểm để ngăn ngừa biến chứng. Tuy nhiên, tuổi thọ bình thường không phải là hiếm.
Những lựa chọn điều trị
Nếu bạn được chẩn đoán bị tăng tiểu cầu thiết yếu thì câu hỏi tiếp theo tự nhiên là, "lựa chọn điều trị của tôi là gì?" Có một vài lựa chọn mà bác sĩ của bạn nên thảo luận với bạn. Việc điều trị mà bác sĩ khuyến cáo có thể dựa trên một số yếu tố: triệu chứng, tuổi tác và giá trị trong phòng thí nghiệm của bạn. Hầu hết mọi người sẽ đi vài năm mà không cần điều trị, thường bắt đầu nếu bạn phát triển cục máu đông.
- Aspirin: aspirin liều thấp hàng ngày thường được sử dụng để điều trị những người có triệu chứng vận mạch. Các triệu chứng động kinh bao gồm nhức đầu, chóng mặt, đau ngực, bỏng tay và chân, và những thay đổi thị giác. Nó không phải là không phổ biến cho điều trị aspirin được sử dụng với các phương pháp điều trị khác. Điều trị aspirin liều cao có liên quan đến tăng nguy cơ chảy máu và không được khuyến cáo.
- Hydroxyurea: Các hóa trị liệu bằng miệng hydroxyurea làm giảm nguy cơ huyết khối trong thromobcytosis thiết yếu bằng cách giảm số lượng tiểu cầu. Hydroxyurea được bắt đầu ở liều thấp và leo thang cho đến khi số lượng tiểu cầu gần bình thường (100.000 - 400.000 tế bào trên mỗi microliter). Hydroxyurea thường được dung nạp tốt mà không có tác dụng phụ đáng kể. Các tác dụng phụ bao gồm tăng sắc tố (sậm màu) của da, thay đổi móng tay (thường là các đường tối dưới móng), phát ban da và loét miệng. Hydroxyurea cũng làm giảm số lượng bạch cầu (đặc biệt là số lượng bạch cầu trung tính) và hemoglobin cần theo dõi chặt chẽ với số lượng máu đầy đủ (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide là thuốc uống làm giảm số lượng tiểu cầu bằng cách ức chế sự sản xuất tiểu cầu trong tủy xương. Nó thường được sử dụng khi hydroxyurea không hiệu quả. Tương tự như hydroxyurea, anagrelide được bắt đầu với liều thấp và tăng cho đến khi hiệu quả mong muốn. Các tác dụng phụ bao gồm nhức đầu, đánh trống ngực (nhịp tim nhanh), giữ nước và tiêu chảy. Những tác dụng phụ này thường giải quyết bằng cách tiếp tục điều trị.
- Alpha interferon: Alpha interferon có thể được sử dụng để kiểm soát số lượng tiểu cầu trong tăng tiểu cầu thiết yếu, vảy máu đa hồng cầu, và myelofibrosis chính. Nó cũng có thể làm giảm kích thước của lá lách. Alpha interferon được tiêm dưới da (dưới da) hàng ngày. Alpha interferon cũng có sẵn ở dạng tác dụng kéo dài được gọi là interferon pegylated có thể được dùng một lần mỗi tuần. Liệu pháp Interferon thường được dành riêng cho phụ nữ mang thai hoặc những người không đáp ứng với liệu pháp hydroxyurea.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis là một thủ tục loại bỏ các tiểu cầu từ tuần hoàn. Máu được lấy ra qua ống thông tĩnh mạch (IV) và được thu thập trong một máy nơi các tiểu cầu được tách ra khỏi các phần khác của máu (các tế bào máu trắng, các tế bào hồng cầu và huyết tương). Máu, trừ đi tiểu cầu, được trả về cơ thể qua IV hoặc bằng dung dịch muối hoặc huyết tương. Tiểu cầu được dành riêng cho những người có số lượng tiểu cầu rất cao, hình thành cục máu đông nghiêm trọng (trong phổi, não) hoặc chảy máu. Hiệu quả của tiểu cầu là tạm thời nên một điều trị khác sẽ cần phải được bắt đầu để kiểm soát dài hạn số lượng tiểu cầu.
Tất cả các phương pháp điều trị được thảo luận ở trên không chữa khỏi chứng tăng tiểu cầu thiết yếu. Họ chỉ làm giảm số lượng tiểu cầu do đó làm giảm nguy cơ phát triển cục máu đông hoặc mắc bệnh von Willebrand. Tại thời điểm này, không có liệu pháp chữa bệnh cho tăng tiểu cầu thiết yếu. May mắn thay, mặc dù thiếu điều trị chữa bệnh, phần lớn những người bị tăng tiểu cầu thiết yếu có thể sống cuộc sống đầy đủ năng suất.
Nguồn:
Teferri A. tiên lượng và điều trị tăng tiểu cầu thiết yếu. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 15 tháng 6 năm 2016)