Tổng quan
Bệnh cơ tim bị hạn chế là ít phổ biến nhất trong ba loại chung của bệnh cơ tim, hoặc bệnh về cơ tim. Hai loại còn lại là bệnh cơ tim giãn nở và bệnh cơ tim phì đại .
Bệnh cơ tim hạn chế rất quan trọng vì nó thường gây ra suy tim , và tùy thuộc vào nguyên nhân cơ bản, suy tim có thể khó điều trị hiệu quả.
Bởi vì việc điều trị rối loạn này có thể khó khăn, bất cứ ai bị bệnh cơ tim hạn chế nên được chăm sóc bởi một bác sĩ tim mạch.
Định nghĩa
Trong bệnh cơ tim hạn chế, vì một lý do nào đó hoặc cơ tim khác phát triển một "độ cứng" bất thường. Trong khi cơ tim cứng lại vẫn có thể co bóp bình thường, và do đó có thể bơm máu, nó không thể thư giãn hoàn toàn trong giai đoạn tâm trương của nhịp tim. (Diastole là giai đoạn “lấp đầy” của chu kỳ tim - thời gian giữa nhịp đập tim, khi tâm thất tràn đầy máu.) Sự thất bại thư giãn này khiến cho tâm thất đầy khó khăn hơn trong máu khi diastole.
Việc lấp đầy trái tim bị hạn chế (điều này mang lại cho tình trạng này tên của nó) làm cho máu "trở lại" khi nó cố gắng đi vào tâm thất, có thể gây tắc nghẽn trong phổi và trong các cơ quan khác.
Một tên khác cho việc lấp đầy trái tim bị hạn chế trong suốt quá trình di căn là “rối loạn chức năng tâm trương” và loại suy tim mà nó tạo ra được gọi là suy tim tâm trương.
Về cơ bản, bệnh cơ tim hạn chế là một trong nhiều nguyên nhân gây suy tim tâm trương, mặc dù là một nguyên nhân hiếm gặp.
Nguyên nhân
Có một số điều kiện có thể gây ra bệnh cơ tim hạn chế. Trong một số trường hợp, không có nguyên nhân cụ thể nào có thể được xác định, trong trường hợp đó bệnh cơ tim hạn chế được cho là “vô căn.” Tuy nhiên, bệnh cơ tim hạn chế tự phát chỉ nên được chẩn đoán khi tất cả các nguyên nhân tiềm ẩn khác được tìm kiếm và loại trừ.
Những nguyên nhân khác bao gồm:
- Các bệnh thâm nhiễm như amyloidosis , sarcoidosis , hội chứng Hurler , bệnh Gaucher và nhiễm mỡ.
- Một số rối loạn gia đình có di truyền trong tự nhiên, bao gồm cả pseuoxanthoma elasticum.
- Các bệnh lưu trữ bao gồm bệnh Fabry , bệnh lưu trữ glycogen và bệnh sắc tố máu.
- Các điều kiện khác bao gồm xơ cứng bì , hội chứng hypereosinophilic , xơ hóa cơ tim , hội chứng carcinoid , ung thư di căn, xạ trị hoặc hóa trị.
Tất cả những rối loạn nguyên nhân này có điểm chung là chúng tạo ra một số quá trình can thiệp vào hoạt động bình thường của cơ tim, chẳng hạn như xâm nhập tế bào bất thường, hoặc tiền gửi bất thường. Các quá trình này có xu hướng không can thiệp quá nhiều với sự co cơ tim, nhưng chúng làm giảm tính đàn hồi của cơ tim và do đó hạn chế sự lấp đầy của tâm thất với máu.
Triệu chứng
Các triệu chứng mà mọi người gặp phải với bệnh cơ tim hạn chế tương tự như các triệu chứng xảy ra với các dạng suy tim khác . Các triệu chứng chủ yếu là do tắc nghẽn phổi, tắc nghẽn các cơ quan khác và không có khả năng tăng đủ lượng máu mà tim bơm trong khi gắng sức.
Do đó, các triệu chứng nổi bật nhất với bệnh cơ tim hạn chế là khó thở (khó thở), phù nề (sưng bàn chân và mắt cá chân), suy nhược, mệt mỏi, giảm khả năng tập thể dục và đánh trống ngực . Với bệnh cơ tim nghiêm trọng, tắc nghẽn các cơ quan trong bụng có thể xảy ra, tạo ra gan và lách to, và cổ trướng (tích tụ dịch trong khoang bụng).
Chẩn đoán
Như với hầu hết các hình thức suy tim, chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế phụ thuộc đầu tiên vào các bác sĩ trở nên cảnh giác với khả năng rằng tình trạng này có thể có mặt khi thực hiện một lịch sử y tế và khám sức khỏe.
Những người bị bệnh cơ tim hạn chế đáng kể có thể có nhịp tim nhanh tương đối ( nhịp tim nhanh) khi nghỉ ngơi và sự căng thẳng của các tĩnh mạch ở cổ. Những phát hiện vật lý, cũng như các triệu chứng, có xu hướng tương tự như những người nhìn thấy với viêm màng ngoài tim bị co thắt . Trong thực tế, phân biệt bệnh cơ tim hạn chế với viêm màng ngoài tim là một vấn đề kinh điển mà các chuyên gia tim mạch chắc chắn phải đối mặt trong các kỳ thi chứng nhận hội đồng quản trị của họ. (Xét nghiệm, câu trả lời liên quan đến âm thanh tim bí truyền được tạo ra bởi hai điều kiện này - một “s3 gallop” với bệnh cơ tim hạn chế so với “gõ tim ngoài” với viêm màng ngoài tim bị co thắt.)
Chẩn đoán bệnh cơ tim hạn chế thường có thể được xác nhận bằng cách thực hiện siêu âm tim , trong đó cho thấy rối loạn chức năng tâm trương và bằng chứng làm đầy các tâm thất. Nếu nguyên nhân cơ bản là một bệnh thâm nhiễm như amyloidosis, thì xét nghiệm tiếng vang cũng có thể cho thấy bằng chứng về sự lắng đọng bất thường trong cơ thất. Quét MRI tim cũng có thể giúp chẩn đoán và trong một số trường hợp, có thể giúp xác định nguyên nhân cơ bản. Sinh thiết cơ tim cũng có thể rất hữu ích trong việc chẩn đoán khi có bệnh thâm nhiễm hoặc lưu trữ.
Điều trị
Nếu một nguyên nhân cơ bản của bệnh cơ tim hạn chế đã được xác định, điều trị tích cực nguyên nhân cơ bản đó có thể giúp đảo ngược hoặc ngăn chặn sự tiến triển của bệnh cơ tim hạn chế. Thật không may, không có liệu pháp cụ thể nào trực tiếp đảo ngược chính bệnh cơ tim hạn chế.
Quản lý bệnh cơ tim hạn chế là hướng về kiểm soát tắc nghẽn và phù phổi để giảm triệu chứng. Điều này được thực hiện bằng cách sử dụng nhiều loại thuốc tương tự được sử dụng cho suy tim do bệnh cơ tim giãn nở .
Thuốc lợi tiểu , chẳng hạn như Lasix (furosemide), có xu hướng mang lại lợi ích rõ ràng nhất trong điều trị những người bị bệnh cơ tim hạn chế. Tuy nhiên, nó có thể làm cho những người có tình trạng này "quá khô" với thuốc lợi tiểu, tiếp tục làm giảm sự lấp đầy của tâm thất trong diastole. Vì vậy, theo dõi chặt chẽ tình trạng của họ là cần thiết, đo trọng lượng ít nhất là hàng ngày và định kỳ kiểm tra xét nghiệm máu để tìm bằng chứng mất nước mãn tính. Liều tối ưu của thuốc lợi tiểu có thể thay đổi theo thời gian, vì vậy cảnh giác này là một yêu cầu mãn tính.
Việc sử dụng các thuốc chẹn kênh canxi có thể hữu ích bằng cách trực tiếp cải thiện chức năng tâm trương của tim, và bằng cách làm chậm nhịp tim để cho phép thêm thời gian để làm đầy tâm thất giữa các nhịp tim. Vì lý do tương tự, thuốc chẹn bêta cũng có thể hữu ích.
Có một số bằng chứng cho thấy các chất ức chế ACE có thể có lợi cho ít nhất một số người bị bệnh cơ tim hạn chế, có thể bằng cách giảm độ cứng cơ tim.
Nếu có rung tâm nhĩ , điều quan trọng là kiểm soát nhịp tim để cho phép đủ thời gian để lấp đầy tâm thất. Việc sử dụng thuốc chẹn kênh canxi và thuốc chẹn beta thường có thể đạt được mục tiêu này.
Nếu điều trị y tế không kiểm soát các triệu chứng của bệnh cơ tim hạn chế, ghép tim có thể trở thành một lựa chọn cần được xem xét.
Tiên lượng của bệnh cơ tim hạn chế có xu hướng tồi tệ hơn ở nam giới, ở những người trên 70 tuổi và ở những người có bệnh cơ tim là do tình trạng tiên lượng xấu, chẳng hạn như bệnh xơ cứng.
Tóm lược
Bệnh cơ tim bị hạn chế là một dạng suy tim không phổ biến. Bất cứ ai có tình trạng này cần phải có một công việc y tế đầy đủ để tìm kiếm các nguyên nhân cơ bản, và cũng cần quản lý y tế cẩn thận và liên tục để giảm thiểu các triệu chứng và tối ưu hóa kết quả lâu dài.
> Nguồn:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Phân loại các Cardiomyopathies: một tuyên bố vị trí từ Hiệp hội châu Âu của Tim mạch làm việc nhóm về bệnh tim và cơ tim. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Vai trò của hình ảnh cộng hưởng từ tim mạch trong suy tim. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Bệnh cơ tim bị hạn chế. N Engl J Med 1997; 336: 267.