Scleroderma không phải là một bệnh đơn
Scleroderma là triệu chứng của một nhóm bệnh phức tạp do sự tăng trưởng bất thường của mô liên kết , mô hỗ trợ da và các cơ quan nội tạng. Nhiều bệnh thấp khớp đề cập đến căn bệnh này là bệnh xơ cứng toàn thân và sự tham gia của da như xơ cứng bì. Scleroderma theo nghĩa đen có nghĩa là "da cứng", có nguồn gốc từ từ tiếng Hy Lạp trượt tuyết (có nghĩa là độ cứng) và derma (có nghĩa là da).
Scleroderma được coi là một bệnh thấp khớp (điều kiện đặc trưng bởi viêm và đau ở cơ, khớp, hoặc mô xơ) và một bệnh mô liên kết.
Một số loại xơ cứng bì có một quá trình bất thường hạn chế mà chủ yếu làm cho da cứng và chặt. Các loại khác phức tạp hơn, ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan nội tạng như tim, phổi và thận.
Có hai loại chính của xơ cứng bì: xơ cứng bì cục bộ, chỉ ảnh hưởng đến một số bộ phận nhất định của cơ thể và bao gồm xơ cứng bì tuyến tính và hình thái, và xơ cứng toàn thân, ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.
Localized Scleroderma
Các loại xơ cứng bì cục bộ ảnh hưởng đến da và các mô liên quan, và đôi khi là cơ dưới đây. Các cơ quan nội tạng không bị ảnh hưởng.
Bệnh xơ cứng bì cục bộ không bao giờ có thể tiến triển thành loại bệnh hệ thống. Các loại bản địa hoá có thể cải thiện theo thời gian, nhưng những thay đổi về da xảy ra khi bệnh đang hoạt động có thể vĩnh viễn.
Nó có thể nghiêm trọng và vô hiệu hóa.
Có hai loại xơ cứng bì cục bộ: morphea và tuyến tính.
Morphea
Các mảng da màu đỏ dày lên thành các khu vực hình bầu dục chắc chắn là đặc trưng của loại hình xơ cứng bì cục bộ. Các trung tâm của các bản vá lỗi là ngà voi, có viền màu tím. Các miếng dán có thể xuất hiện ở ngực, bụng, lưng, mặt, cánh tay và chân.
Các miếng vá thường đổ mồ hôi ít và có ít tăng trưởng tóc. Morphea có thể được bản địa hóa (giới hạn ở một hoặc một vài bản vá, có đường kính từ nửa inch đến 12 inch) hoặc tổng quát (các mảng da cứng và tối và lan rộng trên các vùng lớn hơn của cơ thể). Morphea thường mất dần trong vòng ba đến năm năm, nhưng mọi người có thể có các mảng da tối màu và mặc dù hiếm, yếu cơ vẫn còn.
Tuyến tính
Một dòng riêng biệt hoặc một dải dày đặc, màu da bất thường thường đặc trưng cho loại tuyến tính của xơ cứng bì cục bộ. Đường thường chạy xuống một cánh tay hoặc chân nhưng có thể chạy xuống trán.
Xơ cứng hệ thống
Bệnh xơ cứng toàn thân không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn liên quan đến các mạch máu và các cơ quan chính.
Hội chứng CREST
Những người bị xơ cứng toàn thân thường có tất cả các triệu chứng sau đây, được gọi là hội chứng CREST, một từ viết tắt cho:
- Calcinosis: Hình thành tiền gửi canxi trong mô liên kết.
- Hiện tượng của Raynaud: Các mạch máu nhỏ của bàn tay hoặc bàn chân co lại theo cảm lạnh hoặc lo lắng.
- Rối loạn thực quản: Chức năng của thực quản bị suy giảm xảy ra khi các cơ trơn trong thực quản bị mất vận động bình thường.
- Sclerodactyly: Da dày và chặt trên ngón tay của bạn là kết quả của sự tích tụ collagen dư thừa trong các lớp da.
- Telangiectasias: Các đốm nhỏ màu đỏ trên bàn tay và mặt là do sưng các mạch máu nhỏ.
Scleroderma hạn chế
Bệnh xơ cứng toàn thân được chia thành hai loại, hạn chế và khuếch tán.
Bệnh xơ cứng bì giới hạn thường xuất hiện dần dần và bị hạn chế ở một số vùng da nhất định, chẳng hạn như ngón tay, bàn tay, mặt, cánh tay thấp và chân.
Hiện tượng Raynaud thường có kinh nghiệm trong nhiều năm trước khi da dày lên là điều hiển nhiên. Những người khác trải qua các vấn đề về da trên phần lớn cơ thể cho thấy sự cải thiện theo thời gian, chỉ để lại khuôn mặt và bàn tay với làn da căng và dày. Calcinosis và telangiectasias thường đi theo.
Scleroderma hạn chế đôi khi được gọi là hội chứng CREST vì phần lớn các triệu chứng CREST ở những bệnh nhân này.
Scleroderma khuếch tán
Scleroderma khuếch tán thường đột ngột khởi phát. Da dày phát triển nhanh chóng và bao gồm nhiều cơ thể, điển hình là trong một mô hình đối xứng. Các cơ quan nội tạng chính có thể bị hư hại. Các triệu chứng phổ biến với xơ cứng bì khuếch tán bao gồm:
- Mệt mỏi
- Mất cảm giác thèm ăn hoặc giảm cân
- Sưng khớp
- Đau khớp
Da có thể sưng lên, xuất hiện sáng bóng, và cảm thấy chặt và ngứa. Thiệt hại của xơ cứng bì khuếch tán xảy ra trong một khoảng thời gian vài năm.
Sau khoảng ba đến năm năm, bệnh nhân có xu hướng ổn định, một giai đoạn khi tiến triển có vẻ ít và các triệu chứng giảm dần - nhưng dần dần, những thay đổi của da bắt đầu lại. Một giai đoạn được công nhận là làm mềm xảy ra, trong thời gian đó ít collagen được tạo ra và cơ thể tự tăng lượng collagen dư thừa.
Các khu vực cuối cùng dày được đảo ngược mềm. Một số bệnh nhân da trở lại với những gì có vẻ như bình thường trong khi da của người khác trở nên mỏng manh và mong manh. Bệnh nhân xơ cứng bì khuếch tán phải đối mặt với tiên lượng nghiêm trọng nhất nếu họ phát triển các biến chứng nghiêm trọng ở thận, phổi, tim và đường tiêu hóa.
Ít hơn một phần ba số bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì khuếch tán phát triển các biến chứng nghiêm trọng ở các cơ quan nói trên.
Hệ thống Sclerosis Sine Scleroderma
Một số nhận ra bệnh xơ cứng hệ thống sẹo xơ cứng là một loại thứ ba của bệnh xơ cứng toàn thân. Hình thức này ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan nội tạng, nhưng không ảnh hưởng đến da.
Một từ từ
Điều quan trọng là phải hiểu loại bệnh xơ cứng hệ thống mà bạn được chẩn đoán để chọn phương pháp điều trị tốt nhất phù hợp với bạn. Mặc dù không có cách chữa trị bệnh xơ cứng toàn thân hoặc xơ cứng bì, nhưng có nhiều lựa chọn để giúp bạn kiểm soát tình trạng của mình, giảm triệu chứng và tiếp tục sống tốt.
> Nguồn:
> Scleroderma Handout về sức khỏe. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Sách giáo khoa của bệnh thấp khớp . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.