UCTD khác với MCTD như thế nào?
Bệnh mô liên kết không phân biệt (UCTD) và bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) là những điều kiện có một số điểm tương đồng với các bệnh mô tự miễn dịch hoặc mô liên kết khác , nhưng có những khác biệt khiến chúng khác biệt. Trong một bệnh tự miễn dịch toàn thân, toàn bộ cơ thể bị ảnh hưởng và hệ miễn dịch , thường bảo vệ cơ thể bằng cách tấn công những kẻ xâm lược nước ngoài, tấn công các mô của cơ thể.
Trong một bệnh mô liên kết, như tên cho thấy, mô liên kết bị tấn công và bị ảnh hưởng. Mô liên kết hỗ trợ và kết nối các bộ phận khác nhau của cơ thể và bao gồm da, sụn và các mô khác.
Bệnh mô liên kết hỗn hợp là một bệnh tự miễn dịch với các đặc điểm chồng chéo của ba bệnh mô liên kết khác - lupus ban đỏ hệ thống , xơ cứng bì , và polymyositis. Nó đôi khi được gọi là một hội chứng chồng chéo. Ngược lại, bệnh mô liên kết không phân biệt không có đủ các đặc điểm hoặc tiêu chí để phân loại như bất kỳ bệnh tự miễn dịch hoặc mô liên kết nào.
Đặc điểm của bệnh mô liên kết không phân biệt
Bệnh nhân bị bệnh mô liên kết không phân biệt có triệu chứng (ví dụ, đau khớp), kết quả xét nghiệm (ví dụ ANA dương tính), hoặc các đặc điểm khác của bệnh tự miễn dịch toàn thân, nhưng không đáp ứng tiêu chí phân loại cho các bệnh mô liên kết cụ thể, chẳng hạn như lupus , viêm khớp dạng thấp , hội chứng Sjogren , xơ cứng bì, hoặc những người khác.
Khi không có đủ đặc điểm để được phân loại là bất kỳ bệnh mô liên kết nào, điều kiện được phân loại là "không phân biệt". Thuật ngữ của bệnh mô liên kết không phân biệt đầu tiên được đưa vào hoạt động vào những năm 1980. Về cơ bản, nó đã được áp dụng cho những bệnh nhân được cho là trong giai đoạn đầu của bệnh mô liên kết.
Lupus tiềm ẩn và lupus ban đỏ không đầy đủ là những tên khác được sử dụng để mô tả nhóm bệnh nhân này.
Người ta cho rằng 20% hoặc ít hơn bệnh nhân có tiến triển mô mô liên kết không phân biệt với một chẩn đoán xác định của một bệnh mô liên kết. Khoảng một phần ba bị thuyên giảm, và phần còn lại duy trì một giai đoạn nhẹ của bệnh mô liên kết không phân biệt.
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh mô liên kết không phân biệt bao gồm viêm khớp, đau khớp, hiện tượng Raynaud , giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu thấp), phát ban, rụng tóc, loét miệng, khô mắt, khô miệng, sốt nhẹ và nhạy cảm ánh sáng. Thông thường, không có sự tham gia về thần kinh hoặc thận, cũng như sự tham gia của gan, phổi hoặc não. Phần lớn bệnh nhân bị bệnh mô liên kết không phân biệt, có lẽ 80%, có một hồ sơ tự kháng thể đơn giản, thường là kháng thể kháng Ro hoặc kháng RNP.
Chẩn đoán và điều trị UCTD
Là một phần của quá trình chẩn đoán bệnh mô liên kết không phân biệt, một lịch sử y tế hoàn chỉnh, kiểm tra thể chất và xét nghiệm trong phòng thí nghiệm là cần thiết để loại trừ khả năng của các bệnh thấp khớp khác. Về điều trị bệnh mô liên kết không phân biệt, không có nghiên cứu khoa học chính thức về phương pháp điều trị cụ thể cho bệnh mô liên kết không phân biệt.
Việc lựa chọn điều trị thường dựa trên các triệu chứng được trình bày và thành công trước đây của bác sĩ trong quy định một điều trị đặc biệt cho các bệnh thấp khớp.
Thông thường, điều trị cho UCTD bao gồm một số kết hợp thuốc giảm đau và NSAID để điều trị đau, corticosteroid tại chỗ cho da và mô nhầy, và Plaquenil (hydroxychloroquine) làm thuốc chống thấp khớp (DMARD). Nếu đáp ứng không đủ, prednisone uống liều thấp có thể được thêm vào trong một khung thời gian ngắn. Liều cao của corticosteroid, thuốc gây độc tế bào (ví dụ, Cytoxan), hoặc các DMARDS khác (như Imuran) thường không được sử dụng.
Methotrexate có thể là một lựa chọn cho các trường hợp khó chữa trị của bệnh mô liên kết không phân biệt.
Điểm mấu chốt
Tiên lượng cho bệnh mô liên kết không phân biệt là đáng ngạc nhiên tốt. Có một nguy cơ thấp của sự tiến triển đến một bệnh mô liên kết được xác định rõ ràng, đặc biệt là ở những bệnh nhân trải qua bệnh liên kết không thay đổi không phân biệt trong 5 năm hoặc hơn. Hầu hết các trường hợp vẫn còn nhẹ và các triệu chứng được điều trị mà không cần các thuốc ức chế miễn dịch nặng.
Nguồn:
Bệnh mô liên kết không phân biệt (UCTD). Mosca M. et al. Đánh giá tự động. 2006 tháng 11, 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Bệnh mô liên kết không phân biệt - Tổng quan sâu. Jessica R. Berman, MD. Bệnh viện Phẫu thuật đặc biệt. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp