Scleroderma là bệnh tự miễn dịch , mô liên kết . Nó không phải là một bệnh duy nhất, mà là một triệu chứng của một nhóm bệnh phức tạp do sự tăng trưởng bất thường của mô liên kết hỗ trợ da và các cơ quan nội tạng.
Nguyên nhân
Lý do cơ thể tấn công các tế bào của chính nó trong căn bệnh tự miễn này là không rõ. Các nhà nghiên cứu không tin rằng xơ cứng bì được thừa hưởng, hoặc là, nhưng các cá nhân từ các gia đình có tiền sử bệnh này hoặc các bệnh thấp khớp khác có thể dễ bị phát triển hơn.
Trong một số trường hợp, xơ cứng bì đã được liên kết với việc tiếp xúc với một số hóa chất hoặc chất gây ô nhiễm - nói cách khác, các yếu tố môi trường.
Mức độ ưu tiên
Scleroderma ảnh hưởng đến 75.000 đến 100.000 người ở Hoa Kỳ. Theo American College of Rheumatology, 12 đến 20 trường hợp mới xơ cứng bì trên một triệu người được chẩn đoán tại Hoa Kỳ mỗi năm. Khoảng một phần ba những người này có bệnh xơ cứng toàn thân, ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể.
Ai nhận được nó?
Phụ nữ từ 30 đến 50 tuổi chiếm 75% các trường hợp xơ cứng bì, nhưng nam giới và trẻ em ở bất kỳ nhóm tuổi nào cũng có thể phát triển nó. Tình trạng này thường phát triển trong độ tuổi từ 25 đến 55.
Các loại xơ cứng bì
Có hai loại xơ cứng bì rộng: được bản địa hóa và tổng quát hóa (còn được gọi là bệnh xơ cứng toàn thân). Bản địa hóa được giới hạn để làm dày và thắt chặt da, trong khi các loại tổng quát liên quan đến mạch máu và các cơ quan nội tạng.
- Xơ cứng bì cục bộ: Loài xơ cứng bì cục bộ chủ yếu ảnh hưởng đến da và được chia thành morphea (các mảng cứng, hình bầu dục trên da) và tuyến tính (một dòng da dày đặc và bất thường thường ảnh hưởng đến cánh tay, chân hoặc trán).
- Xơ cứng toàn thân: Bệnh xơ cứng toàn thân được chia thành các xơ cứng cơ giới (khởi phát dần, hạn chế ở một số vùng nhất định của cơ thể, có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng sau) và xơ cứng khuếch tán (đột ngột, dày bao phủ vùng lớn hơn và có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng). Sán bì xơ cứng, mà một số người xem xét một loại thứ ba của xơ cứng toàn thân, không ảnh hưởng đến da.
Triệu chứng thường gặp: CREST
Những người bị bệnh xơ cứng toàn thân có thể có các triệu chứng phù hợp với một mẫu đặc trưng, được gọi là CREST:
- Canxi (tiền gửi canxi trong mô liên kết)
- Hiện tượng Raynaud (các mạch máu nhỏ đến ngón tay, ngón chân, mũi và tai co thắt lại khi bị cảm lạnh hoặc lo âu)
- Rối loạn chức năng thực quản (cơ ở phần dưới của thực quản không hoạt động tốt)
- Sclerodactyly (dày, chặt, da sáng bóng trên ngón tay hoặc ngón chân)
- Telangiectasias (nhỏ, đốm đỏ trên tay và mặt)
Chẩn đoán
Không có xét nghiệm đơn nào phục vụ như một chẩn đoán xác định cho xơ cứng bì. Một sự kết hợp của những phát hiện từ khám sức khỏe, xét nghiệm máu, và xét nghiệm có thể đánh giá các vấn đề với các cơ quan của cơ thể giúp chẩn đoán xơ cứng bì . Hầu hết những người bị xơ cứng bì đều có xét nghiệm dương tính với kháng thể kháng nhân. Một chẩn đoán thích hợp là cần thiết để xác định một điều trị đúng.
Những lựa chọn điều trị
Không có cách chữa trị xơ cứng bì. Không có loại thuốc nào có thể ngăn chặn tình trạng da bị dày đi kèm với tình trạng này, nhưng các loại thuốc được kê toa để kiểm soát các triệu chứng, có thể bao gồm:
- Hiện tượng Raynaud
- ợ nóng
- huyết áp cao
- bệnh phổi kẽ
- tăng huyết áp động mạch phổi
- viêm khớp
- yếu cơ
- vấn đề về tiêu hóa
- vấn đề về thận
Một từ từ
Nếu bạn nghi ngờ hoặc đã được chẩn đoán xơ cứng bì hoặc xơ cứng toàn thân, nhận được chẩn đoán thích hợp và tìm hiểu thêm về tình trạng của bạn có thể giúp bạn quản lý tốt hơn.
Chưa có cách chữa bệnh, nhưng có những chiến lược hiệu quả để sống một cuộc sống tốt hơn.
Nguồn:
Scleroderma, viêm khớp Foundation
Scleroderma (Bệnh xơ cứng toàn thân), Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ