Tổng quan về Polymyositis

Polymyositis Thuộc về một nhóm bệnh lớn hơn được gọi là viêm cơ

Polymyositis là một căn bệnh viêm cơ, có hệ thống, chủ yếu được đặc trưng bởi yếu cơ. Nó là một phần của một loại bệnh được gọi là viêm cơ, tức là viêm cơ. Polymyositis thường ảnh hưởng đến các cơ gần với thân của cơ thể, nhưng theo thời gian các cơ khác có thể tham gia. Thông thường, polymyositis phát triển dần dần, và trong khi nó có thể phát triển ở bất cứ ai, kể cả trẻ em, nó thường không ảnh hưởng đến những người dưới 18 tuổi.

Thông thường, nó ảnh hưởng đến những người từ 40 đến 60 tuổi. Polymyositis ảnh hưởng đến phụ nữ phổ biến hơn nam giới, theo tỷ lệ hai đến một.

Dermatomyositis là một tình trạng viêm tương tự như polymyositis , sự khác biệt là dermatomyositis cũng ảnh hưởng đến da. Polymyositis có thể xảy ra kết hợp với một số bệnh ung thư, bao gồm ung thư hạch , ung thư vú , ung thư phổi , ung thư buồng trứngung thư đại tràng . Polymyositis có thể xảy ra với các bệnh thấp khớp khác, chẳng hạn như bệnh xơ cứng toàn thân (scleroderma), bệnh mô liên kết hỗn hợp , viêm khớp dạng thấp , lupus ban đỏ hệ thống , và sarcoidosis .

Nguyên nhân của Polymyositis

Trong khi nguyên nhân của polymyositis được cho là không rõ, thì dường như di truyền là một yếu tố. Các nhà nghiên cứu tin rằng một phản ứng tự miễn dịch với cơ xảy ra ở những người có khuynh hướng di truyền. Các kiểu con HLA -DR3, -DR52 và -DR6 dường như được liên kết với khuynh hướng.

Cũng có thể có một sự kiện kích hoạt, có thể là chứng viêm cơ tim hoặc ung thư đã có từ trước.

Các triệu chứng của Polymyositis

Yếu cơ, như đã đề cập ở trên, là triệu chứng phổ biến nhất. Yếu cơ liên quan đến polymyositis có thể tiến triển qua nhiều tuần hoặc vài tháng. Theo Merck Manual, việc phá hủy 50% các sợi cơ gây ra sự yếu kém có triệu chứng, có nghĩa là vào thời điểm đó chứng viêm cơ tim khá tiên tiến.

Những khó khăn chức năng phổ biến xảy ra với polymyositis bao gồm tăng từ một chiếc ghế, leo bước và nâng cánh tay. Điểm yếu của các cơ xương chậu và vai có thể dẫn đến bị trói hoặc bị ràng buộc bởi xe lăn. Nếu cơ cổ có liên quan, có thể sẽ khó khăn khi ngẩng đầu lên từ gối. Sự tham gia của các cơ quan họng và thực quản có thể ảnh hưởng đến việc nuốt. Thật thú vị, cơ bắp của bàn tay, bàn chân, và khuôn mặt không tham gia vào polymyositis.

Có thể có sự tham gia của khớp xuất hiện dưới dạng chứng đa khớp nhẹ hoặc viêm đa khớp . Điều này có xu hướng phát triển trong một tập hợp nhỏ các bệnh nhân polymyositis có kháng thể kháng thể kháng thể kháng Jo-1 hoặc các kháng thể antisynthetase khác.

Các triệu chứng khác liên quan đến polymyositis có thể bao gồm:

Chẩn đoán polymyositis

Như với bất kỳ bệnh hoặc tình trạng nào, bác sĩ sẽ xem xét lịch sử y tế của bạn và thực hiện khám sức khỏe toàn diện như là một phần của quá trình chẩn đoán. Xét nghiệm máu có thể sẽ được yêu cầu tìm kiếm sự hiện diện của các kháng thể tự miễn dịch cụ thể và để phát hiện tình trạng viêm không đặc hiệu. Các bài kiểm tra điện học và dẫn truyền thần kinh có thể cung cấp cho bác sĩ những thông tin chẩn đoán hữu ích.

MRI của các cơ bị ảnh hưởng thường được đặt hàng. Ngoài ra, xét nghiệm nước tiểu có thể kiểm tra myoglobin, một loại protein trong các tế bào cơ được giải phóng vào máu và được thận thải ra khi cơ bị tổn thương. Xét nghiệm máu để kiểm tra mức độ của các enzym cơ bắp huyết thanh, chẳng hạn như CK và aldolase, có thể được yêu cầu và thực hiện. Với tổn thương cơ bắp, mức độ của các enzym cơ thường được nâng lên. Một xét nghiệm máu khác, ANA (xét nghiệm kháng thể kháng nguyên nhân) , có kết quả dương tính với 80% người bị polymyositis.

Cuối cùng, sinh thiết cơ có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán của polymyositis.

Sinh thiết được khuyến cáo trước khi bắt đầu điều trị để các bệnh cơ khác có thể được loại trừ.

Điều trị viêm đa cơ

Corticosteroid ở liều cao là dòng điều trị đầu tiên cho polymyositis để giảm viêm trong cơ bắp. Nếu điều đó một mình là không đủ, các thuốc ức chế miễn dịch có thể được thêm vào phác đồ điều trị. Thuốc ức chế miễn dịch có thể được xem xét bao gồm methotrexate (Rheumatrex), azathioprine (Imuran), mycophenolate (CellCept), cyclophosphamide (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyclosporin (Sandimmune) và IV immunoglobulin (IVIG).

Polymyositis liên quan đến ung thư thường ít đáp ứng với corticosteroid. Loại bỏ khối u, nếu có thể, có thể hữu ích nhất trong các trường hợp viêm cơ liên quan đến ung thư.

Một từ từ

Với điều trị sớm cho polymyositis, thuyên giảm là có thể. Tỷ lệ sống 5 năm đối với người lớn bị polymyositis, theo Merck Manual, là 75-80%. Tử vong có thể do hậu quả của sự suy yếu cơ bắp nghiêm trọng và tiến bộ. Những người có sự tham gia của tim hoặc phổi dường như có tiên lượng tồi tệ hơn. Điều đó cũng có thể nói về bệnh nhân bị ung thư.

Khám sàng lọc ung thư được khuyến cáo cho bệnh nhân polymyositis 60 tuổi trở lên. Hãy chú ý đến sự cần thiết phải kiểm tra ung thư thường quy. Tìm ung thư không bị phát hiện có thể là chìa khóa để thay đổi tiên lượng của bạn bằng polymyositis.

> Nguồn:

> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Cập nhật tháng 9 năm 2015.

> Hajj-ali, RA., MD. Polymyositis và Dermatomyositis. Merck Manual. Phiên bản chuyên nghiệp. Đã xem xét / sửa đổi tháng 6 năm 2013.

> MedlinePlus, Polymyositis - Người lớn. Cập nhật bởi Gordon A. Starkebaum, MD. Ngày 20 tháng 1 năm 2015.

> Nagaraju K, et al. "Bệnh viêm cơ và các bệnh khác". Sách giáo khoa về bệnh thấp khớp của Kelley. Năm 2016