Một đánh giá của sắt quá tải từ nhiều truyền
Tình trạng quá tải sắt là một tình trạng có nhiều chất sắt trong cơ thể hơn là cơ thể có thể lấy đi. Thuật ngữ kỹ thuật cho tình trạng quá tải sắt là chứng rối loạn sắc tố sắt. Có hai lý do chính dẫn đến tình trạng quá tải sắt: 1) chứng rối loạn hemochromatosis di truyền hoặc 2) hemochromatosis truyền máu. Bệnh hemochromatosis di truyền là một tình trạng được truyền xuống trong gia đình. Transochusional hemochromatosis xảy ra khi một người đòi hỏi nhiều truyền máu hồng cầu (RBC).
Sắt được tìm thấy bên trong hemoglobin , một protein bên trong RBC. Công việc của sắt giúp vận chuyển oxy đến tất cả các mô. Thông thường cơ thể hấp thụ đủ lượng sắt từ chế độ ăn uống của bạn để theo kịp với sản xuất RBC. Nếu bạn không ăn đủ thực phẩm có chất sắt, nồng độ sắt của bạn trở nên thấp dẫn đến thiếu máu do thiếu sắt . Khi RBC kết thúc cuộc đời, sắt bên trong chúng được tái chế để sử dụng trong các RBC mới được sản xuất.
Tại sao nhiều truyền máu RBC lại gây ra tình trạng quá tải sắt?
Sắt được tìm thấy bên trong tất cả các RBC trong đơn vị truyền máu. Vì vậy, việc truyền máu RBC mà một người nhận được về cơ bản là truyền tĩnh mạch (IV). Vấn đề là cơ thể bị hạn chế về khả năng loại bỏ chất sắt thừa này. Ngoài ra, những người mắc bệnh thalassemia hấp thụ nhiều chất sắt hơn mức cần thiết từ chế độ ăn uống của họ làm trầm trọng thêm vấn đề.
Ai có nguy cơ bị quá tải sắt truyền?
Bất cứ ai nhận nhiều truyền máu RBC đều có nguy cơ mắc bệnh, nhưng những người phụ thuộc vào truyền máu có nguy cơ cao nhất.
Điều này sẽ bao gồm những người bị bệnh hồng cầu hình liềm bị đột quỵ (hoặc có nguy cơ đột quỵ cao ), bệnh thiếu máu beta , thiếu máu kim cương , thiếu máu bất sản và hội chứng myelodysplastic trong số những người khác. Những người bị ung thư cần truyền máu nhiều lần trong khi điều trị bằng hóa trị hoặc ghép tủy xương cũng có nguy cơ bị quá tải sắt truyền.
Làm thế nào để bác sĩ của tôi theo dõi quá tải sắt?
Những người sẽ cần truyền máu suốt đời thường được theo dõi chặt chẽ về tình trạng quá tải sắt. Ở những bệnh nhân này, có thể thấy tình trạng quá tải sắt sau 12 đến 15 lần truyền máu RBC. Quá tải sắt thường được theo dõi bằng xét nghiệm máu được gọi là ferritin ban đầu. Ferritin đại diện cho tổng số lượng sắt được lưu trữ trong cơ thể của bạn. Ferritin thường được vẽ theo lịch trình, cứ mỗi một đến ba tháng, để bác sĩ của bạn có thể thấy nó có xu hướng như thế nào (tức là, giá trị có gia tăng không?). Chelation, thuật ngữ của thuốc được sử dụng để loại bỏ sắt, thường được bắt đầu sau khi ferritin lớn hơn 1000 ng / mL. Thật không may, nồng độ ferritin bị ảnh hưởng bởi những thứ khác ngoài quá tải sắt. Nồng độ ferritin cao có thể được nhìn thấy trong bệnh tật và viêm.
Do những hạn chế với ferritin, các phương pháp khác để đánh giá quá tải sắt đã được phát triển. Trước đây, tình trạng quá tải sắt được theo dõi với sinh thiết gan nơi một mảnh gan nhỏ được lấy ra và đánh giá sắt. Hiện nay, hầu hết mọi người có thể được theo dõi bằng chụp cộng hưởng từ (MRI) của gan và / hoặc tim. MRI có thể tính hàm lượng sắt gan (LIC) tương tự như kết quả sinh thiết gan.
Chelation được bắt đầu khi LIC lớn hơn 3 mg cho mỗi gram gan trọng lượng khô. Tương tự, MRI của tim có thể đo lượng sắt nằm trong cơ tim.
Biến chứng gì có thể xảy ra với tình trạng quá tải sắt?
Một khi tất cả các vị trí điển hình để lưu trữ sắt không còn có sẵn, sắt sau đó có thể được lưu trữ trong gan, tim, tuyến tụy, và các cơ quan nội tiết (thường được gọi là tuyến). Khi sắt được lưu trữ ở những vị trí này, nó sẽ làm hỏng cơ quan. Điều này có thể dẫn đến xơ hóa hoặc sẹo gan, bệnh cơ tim (bệnh cơ tim), đái tháo đường (do sắt trong tuyến tụy), suy giáp (nồng độ hormone tuyến giáp thấp) và thiểu năng sinh dục (gây giảm ham muốn tình dục và liệt dương ở nam giới và thiếu chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ).
Để ngăn chặn những biến chứng nghiêm trọng và có khả năng đe dọa tính mạng, tình trạng quá tải sắt được xử lý tích cực.
Làm thế nào là Transfusional sắt quá tải điều trị?
Quá tải sắt do truyền máu được điều trị bằng liệu pháp chelation, thuốc được đưa ra để loại bỏ sắt khỏi cơ thể. Có ba loại thuốc có sẵn.
- Deferoxamine (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu hoặc Exjade)
- Deferiprone (Ferriprox)
Phlebotomy trị liệu : Nếu tại một số điểm bạn có thể ngừng truyền máu, quá tải sắt có thể được điều trị bằng phlebotomy nối tiếp. Phlebotomy là một tương tự như hiến máu, nơi một lượng lớn máu được lấy ra khỏi cơ thể. Trong các RBC được loại bỏ là sắt và khi các chất này được thay thế bằng tủy xương, nó sẽ sử dụng lượng sắt thừa được lưu trữ trong cơ thể bạn.
> Nguồn:
> Schrier SL và Bacon BR. Liệu pháp Chelation cho Thalassemia và các tình trạng quá tải sắt và các hội chứng quá tải sắt khác hơn so với Hemochromatosis di truyền. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.