Rối loạn tủy xương
Trong bệnh thiếu máu bất sản (AA), tủy xương ngừng tạo ra đủ hồng cầu, bạch huyết cầu và tiểu cầu. Thiếu máu bất sản có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng được chẩn đoán thường xuyên hơn ở trẻ em và thanh niên. Rối loạn xảy ra trong khoảng hai đến sáu cá thể trên một triệu dân trên toàn thế giới.
Khoảng 20% bệnh nhân bị thiếu máu bất sản như là một phần của hội chứng di truyền như thiếu máu Fanconi , chứng khó tiêu congenita, hoặc thiếu máu kim cương Blackfan .
Hầu hết các cá nhân (80%) bị thiếu máu bất sản, có nghĩa là do nhiễm trùng như viêm gan hoặc virus Epstein-Barr, tiếp xúc độc với phóng xạ và hóa chất, hoặc các loại thuốc như chloramphenicol hoặc phenylbutazone. Nghiên cứu cho thấy thiếu máu bất sản có thể là kết quả của một rối loạn tự miễn dịch.
Triệu chứng
Các triệu chứng của thiếu máu bất sản xuất hiện chậm. Các triệu chứng có liên quan đến mức độ thấp của các tế bào máu:
- Số lượng thấp các tế bào máu đỏ gây thiếu máu, với các triệu chứng như đau đầu, chóng mặt, mệt mỏi và xanh xao (xanh xao)
- Số lượng tiểu cầu thấp (cần thiết cho việc đông máu) gây ra chảy máu bất thường từ nướu răng, mũi hoặc bầm tím dưới da (những đốm nhỏ gọi là xuất huyết)
- Số lượng tế bào máu trắng thấp (cần thiết để chống nhiễm trùng) gây ra nhiễm trùng tái phát hoặc bệnh kéo dài.
Chẩn đoán
Các triệu chứng thiếu máu bất sản thường chỉ ra cách chẩn đoán. Bác sĩ sẽ có số lượng tế bào máu hoàn chỉnh (CBC) và máu sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi (vết máu).
CBC sẽ cho thấy mức độ thấp của các tế bào màu đỏ, tế bào bạch cầu và tiểu cầu trong máu. Nhìn vào các tế bào dưới kính hiển vi sẽ phân biệt thiếu máu bất sản từ các rối loạn máu khác.
Ngoài các xét nghiệm máu, sinh thiết tủy xương (mẫu) sẽ được lấy và kiểm tra dưới kính hiển vi.
Trong thiếu máu bất sản, nó sẽ cho thấy vài tế bào máu mới được hình thành. Kiểm tra tủy xương cũng giúp phân biệt thiếu máu bất sản từ các rối loạn tủy xương khác, chẳng hạn như rối loạn myelodysplastic hoặc bệnh bạch cầu.
Dàn dựng
Phân loại hoặc dàn dựng bệnh dựa trên các tiêu chí của Nhóm nghiên cứu thiếu máu bất sản quốc tế, xác định mức độ theo số lượng tế bào máu có trong xét nghiệm máu và sinh thiết tủy xương. Thiếu máu bất sản được phân loại là vừa phải (MAA), nặng (SAA) hoặc rất nặng (VSAA).
Điều trị
Đối với các cá nhân trẻ bị thiếu máu bất sản, ghép tủy xương hoặc tế bào gốc thay thế tủy xương bị khiếm khuyết bằng các tế bào hình thành máu khỏe mạnh. Cấy ghép mang nhiều rủi ro, vì vậy đôi khi nó không được sử dụng như một phương pháp điều trị cho những người trung niên hoặc người già. Khoảng 80% những người được cấy ghép tủy xương đã hồi phục hoàn toàn.
Đối với những người lớn tuổi, điều trị thiếu máu bất sản tập trung vào việc ức chế hệ miễn dịch với Atgam (globulin chống thymocyte), Sandimmune (cyclosporine), hoặc Solu-Medrol (methylprednisolone), một mình hoặc kết hợp. Phản ứng đối với việc điều trị bằng thuốc chậm, và khoảng một phần ba số người bị tái phát, có thể phản ứng lại với thuốc thứ hai.
Những người bị thiếu máu bất sản sẽ được điều trị bởi một chuyên gia máu (chuyên gia huyết học).
Vì những người mắc bệnh thiếu máu bất sản có số lượng bạch cầu thấp, họ có nguy cơ nhiễm trùng cao. Vì vậy, ngăn ngừa nhiễm trùng, và điều trị chúng một cách nhanh chóng khi chúng xảy ra, là quan trọng.
Nguồn:
"Thiếu máu không tái tạo." Về bệnh. Ngày 10 tháng 11 năm 2006. Thiếu máu bất sản & MDS International Foundation, Inc .. 2 Dec 2006