Pancytopenia là gì, các triệu chứng, nguyên nhân gây ra nó là gì, và nó được điều trị như thế nào? Chúng ta hãy nhìn vào những câu hỏi đó.
Pancytopenia được định nghĩa là mức độ thấp bất thường của tất cả các loại tế bào máu được sản xuất bởi tủy xương. Điều này bao gồm các tế bào máu đỏ, các tế bào máu trắng và tiểu cầu.
Các tế bào máu bị ảnh hưởng trong Pancytopenia
Cụ thể, pancytopenia đề cập đến sự thiếu hụt:
- Các tế bào máu đỏ (RBCs): RBC là các tế bào liên kết và vận chuyển oxy đến các mô của cơ thể.
- Các tế bào máu trắng (WBCs): Có một số loại bạch cầu (WBCs) được chia nhỏ thành bạch cầu hạt (bao gồm bạch cầu trung tính, bạch cầu ưa eosin, và basophils), và bạch cầu hạt (bao gồm bạch cầu lympho và bạch cầu đơn nhân). Những tế bào này có trách nhiệm chống lại nhiễm trùng giữa các chức năng khác.
- Tiểu cầu: Tiểu cầu có trách nhiệm đông máu.
Mô tả mức độ thấp của các tế bào máu
- Một mức độ thấp của các tế bào máu đỏ được gọi là thiếu máu . Điều quan trọng cần lưu ý là có nhiều dạng thiếu máu khác nhau. Một nguyên nhân là một mức độ thấp của các tế bào máu đỏ, nhưng nó cũng có thể xảy ra do mất máu, mức độ thấp của hemoglobin, thiếu hụt vitamin B12, và các nguyên nhân khác.
- Một mức độ thấp của các tế bào máu trắng được gọi là giảm bạch cầu (bạn có thể nghe về giảm bạch cầu, trong đó đề cập đến một mức độ thấp của các loại tế bào bạch cầu đặc biệt được gọi là bạch cầu trung tính).
- Một lượng tiểu cầu thấp được gọi là giảm tiểu cầu, chẳng hạn như giảm tiểu cầu miễn dịch và giảm tiểu cầu do hóa trị .
Sự hình thành các tế bào máu trong tủy xương hoặc tạo máu
Các tế bào máu bắt nguồn từ một tế bào phổ biến trong tủy xương được gọi là tế bào gốc tạo máu (HSM) hoặc tế bào gốc màng phổi (nghĩa là nó có tiềm năng để trở thành nhiều loại tế bào khác nhau).
Những tế bào này phân chia và dần trở nên chuyên biệt hơn trong một quá trình gọi là tạo máu vào tất cả các tế bào máu trong cơ thể.
Xét nghiệm
Pancytopenia thường được chẩn đoán bằng cách xem xét số lượng máu đầy đủ (CBC). Kết quả sẽ cho thấy mức độ thiếu của tất cả các loại tế bào máu bao gồm:
- Một tế bào máu đỏ đếm ít hơn 4,2 triệu tế bào / cc ở phụ nữ hoặc dưới 4,7 triệu tế bào / cc ở nam giới (Điều này cũng có thể được mô tả bằng mức hemoglobin thấp).
- Một lượng máu trắng ít hơn 4.000 tế bào / cc (bình thường là từ 4.000 đến 10.000 tế bào / cc).
- Số lượng tiểu cầu dưới 150.000 tế bào / cc (bình thường là từ 150.000 đến 400.000 tế bào / cc).
Nguyên nhân
Pancytopenia có thể do bất kỳ thứ gì cản trở sự hình thành các tế bào máu trong tủy xương hoặc sự sẵn có của chúng trong dòng máu (chẳng hạn như nếu chúng được giữ trong lá lách).
Điều này có thể liên quan đến sự hủy hoại tủy xương bởi các độc tố, ức chế tủy xương, chẳng hạn như trong hóa trị, hoặc thay thế tủy xương bởi các tế bào khác dẫn đến sự gián đoạn sản xuất tế bào máu có thể xảy ra với một số bệnh ung thư. Phá hủy hoặc ức chế có thể xảy ra do viêm , nhiễm trùng hoặc tình trạng tự miễn dịch .
Hầu hết các điều kiện này được mua lại sau này trong cuộc sống, nhưng một số ít được thừa kế và xuất hiện từ khi sinh.
Ít nhất 50% thời gian không có nguyên nhân rõ ràng - một điều mà bác sĩ gọi là "vô căn ." Một số nguyên nhân có thể có của pancytopenia có thể bao gồm:
- Ức chế tủy xương do hóa trị
- Thuốc gây ra: Các loại thuốc không phải là thuốc hóa trị, từ thuốc kháng sinh đến các loại thuốc dùng cho bệnh tim, đã được trích dẫn là nguyên nhân.
- Nhiễm trùng như nhiễm trùng bạch cầu đơn nhân và HIV, cũng như nhiễm trùng áp đảo (nhiễm trùng huyết).
- Thiếu máu không tái tạo
- Tách dòng (giữ tế bào máu trong lá lách để chúng không thể đi đến phần còn lại của cơ thể).
- Độc tố và tiếp xúc hóa học như tiếp xúc với asen hoặc benzen.
- Ung thư máu trong tủy xương chẳng hạn như bệnh bạch cầu, ung thư hạch, u tủy, hoặc ung thư di căn đến tủy xương.
- Lây lan một số khối u rắn vào tủy xương, đặc biệt là ung thư vú, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư đại tràng, ung thư dạ dày và khối u ác tính. Với di căn tủy xương, triệu chứng phổ biến nhất là thiếu máu theo sau là giảm tiểu cầu.
- Hội chứng Myelodysplastic (một tình trạng "tiền ung thư" của tủy xương)
- Rối loạn tự miễn như lupus
- Bệnh tật phóng xạ
- Hội chứng thừa kế, chẳng hạn như thiếu máu Fanconi, thiếu máu kim cương Blackfan .
Nguyên nhân phổ biến nhất
Một nghiên cứu năm 2014 đặt ra để xác định nguyên nhân phổ biến nhất của pancytopenia ở những người chưa được chẩn đoán mắc bệnh. Ví dụ, không ai trong số những người lớn này đã nhận được hóa trị hoặc có lý do rõ ràng cho pancytopenia của họ. Trong số những người này:
- Hơn 60% có một số loại ung thư liên quan đến máu. Phổ biến nhất là bệnh bạch cầu myelogenous cấp tính , myelodysplasia, u lympho không Hodgkin, bệnh bạch cầu tế bào lông, và bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính.
- Trong số những người không bị ung thư liên quan đến máu là nguyên nhân gây ra pancytopenia, các chẩn đoán bao gồm thiếu máu bất sản, thiếu máu cầu khổng lồ và HIV. thiếu máu và HIV.
Triệu chứng
Các triệu chứng của pancytopenia có thể bao gồm suy nhược, co giật, hoặc lá lách mở rộng ngoài các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt các tế bào máu cụ thể. Một số triệu chứng này bao gồm:
- Các triệu chứng liên quan đến thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp) bao gồm giảm, mệt mỏi, nhịp tim nhanh và khó thở.
- Các triệu chứng liên quan đến giảm bạch cầu hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng bạch cầu thấp) bao gồm sốt và các dấu hiệu nhiễm trùng như ho hoặc đau khi đi tiểu
- Các triệu chứng liên quan đến giảm tiểu cầu (tiểu cầu thấp) bao gồm dễ bầm tím và chảy máu nặng.
Chẩn đoán và đánh giá
Sau khi lặp lại công việc phòng thí nghiệm của bạn để xác nhận rằng bạn thực sự có pancytopenia, bước đầu tiên thường là sinh thiết tủy xương.
Một báo cáo sinh thiết tủy xương có thể cung cấp cho bác sĩ của bạn rất nhiều thông tin.
Điều trị
Mục tiêu trong điều trị pancytopenia là tìm và điều trị nguyên nhân cơ bản. Nếu nguyên nhân không được biết, hoặc nếu nó được dự kiến, chẳng hạn như với hóa trị, điều trị là nhằm giảm thiểu các triệu chứng liên quan đến sự thiếu hụt của các tế bào máu. Một số phương pháp điều trị có thể được sử dụng bao gồm:
- Thuốc kích thích tủy xương. Đối với giảm bạch cầu do hóa trị và một số nguyên nhân khác, các yếu tố tăng trưởng Leukine, Neupogen, hoặc Neulasta có thể được sử dụng để kích thích sự hình thành các tế bào máu trắng. Đối với bệnh thiếu máu do hóa trị liệu , cũng có một số loại thuốc có thể được xem xét.
- Truyền máu
- Thuốc ức chế miễn dịch nếu nó là do tình trạng tự miễn dịch.
- Ghép tủy xương hoặc ghép tế bào gốc .
Tiên lượng
Tiên lượng của pancytopenia phụ thuộc phần lớn vào nguyên nhân của nó. Rất may, bây giờ chúng ta có phương pháp điều trị như truyền máu và kích thích các yếu tố để giúp đỡ với sự thiếu hụt tế bào máu cụ thể trong khi điều kiện cơ bản được đánh giá và điều trị.
Điểm mấu chốt
Có nhiều nguyên nhân tiềm ẩn của pancytopenia, nhưng tất cả đều mang theo rủi ro. Với pancytopenia, tất cả các loại tế bào máu đều giảm, mặc dù giảm một số loại có thể là mối quan tâm nhiều hơn những loại khác.
Ví dụ: Dan phát triển pancytopenia - một mức độ thấp của các tế bào máu đỏ, các tế bào máu trắng và tiểu cầu - sau khi điều trị hóa trị cuối cùng của mình.
> Nguồn:
> Devitt, K., Lunde, J. và M. Lewis. Pancytopenia mới khởi phát ở người lớn: Đánh giá các bệnh lý tiềm ẩn và kết quả lâm sàng và xét nghiệm liên quan của họ. Bệnh bạch cầu và u lympho . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., và C. Dufour. Chẩn đoán và điều trị thiếu máu bất sản: Đánh giá. Tạp chí Huyết học Quốc tế . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. và G. Nalepa. Đánh giá và quản lý Panycytopenia mãn tính. Đánh giá Nhi khoa . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., và D. Arber. Đánh giá tủy xương trong Pancytopenia mới khởi phát. Nhân bệnh học . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., và D. Arber. Chẩn đoán phân biệt và đánh giá tủy xương của Pancytopenia mới khởi phát. Tạp chí Mỹ về bệnh lý lâm sàng . 2013. 139 (1): 9-29.