Lymphoma ngoài xương

Mặc dù u lympho là tất cả các bệnh ung thư có ảnh hưởng đến các tế bào lympho - một loại tế bào bạch cầu - đôi khi đó là điểm tương đồng kết thúc. Có nhiều loại khác nhau và các loại phụ của u lympho. Hai loại chính là u lympho Hodgkin , hoặc HL, và u lympho không Hodgkin, hoặc NHL . Phần lớn NHL và HL là hạch u hạch, có nghĩa là chúng bắt nguồn từ các hạch bạch huyết.

Tuy nhiên, có thể, đối với u lympho phát sinh hầu như ở bất cứ đâu.

Định nghĩa: Tiểu Extranodal Lymphoma - Primary Extranodal Lymphoma

Khi ung thư hạch được cho là có nguồn gốc bên ngoài các hạch bạch huyết , nó được gọi là u lympho ngoại biên, hoặc chính xác hơn, là u lympho ngoài não chính. Đôi khi, nó có thể khó xác định nơi trong cơ thể một u lympho bắt đầu. Trong trường hợp này, các bác sĩ có thể theo một định nghĩa gần đúng hơn: Nếu u lympho tại một thời điểm có khối u khối u chính - khối lượng rõ ràng nhất của nó - ở một vị trí ngoại biên, thì nó có thể được coi là u lympho ngoại biên.

Sự khác biệt quan trọng

Trong số các u lympho bắt đầu trong các hạch bạch huyết , hoặc u lympho nốt, hầu như tất cả đều có thể có sự tham gia của extranodal - đó là, chúng có thể lây lan sang các trang web bên ngoài. Một u lympho lây lan đến các cơ quan khác từ các hạch bạch huyết KHÔNG được coi là một u lympho ngoài não chính. Để là tiểu nguyên tử, ung thư hạch phải có nguồn gốc bên ngoài các hạch bạch huyết.

Tổng quan

Các u lympho ngoài não sơ cấp phổ biến hơn nhiều ở NHL so với ung thư hạch Hodgkin. Có tới 33% tất cả NHL được coi là ung thư hạch ngoại biên nguyên phát, trong khi ở HL, bệnh tiểu đường nguyên phát được cho là hiếm hơn.

Trang web thường gặp nhất của u lympho ngoài não chính là ở đường tiêu hóa, và hầu như tất cả các loại này đều là NHL.

Các trang web thường xuyên nhất tiếp theo sau khi đường tiêu hóa là da . Tuy nhiên, khi NHL bắt đầu chỉ trong da, nó được gọi là u lympho da, hoặc u lympho da.

U lympho ngoài não cũng có thể phát sinh trong mô bạch huyết của lá lách, tủy xương, tuyến ức, amiđan, và adenoids - những mảng nhỏ của mô giống như amidan ẩn ở nơi mà đường mũi đáp ứng cổ họng.

Tế bào miễn dịch hoặc bạch huyết cầu trong dạ dày, phổi, trong các cấu trúc xung quanh mắt, trong tuyến giáp, tuyến nước bọt và ruột non cũng có thể làm phát triển các u lympho nguyên phát. Các u lympho trong các khu vực này bao gồm các 'u lympho B tế bào B cận biên của mô bạch huyết liên quan đến niêm mạc,' hoặc MZBCL của MALT, trong ngắn hạn.

U lympho chính của mũi và cổ họng bao gồm MZBCL của MALT, u lympho tế bào B khuếch tán lớn hoặc DLBCL , và các tế bào lympho T / tế bào lympho tự nhiên.

U lympho nguyên phát có thể ảnh hưởng đến tinh hoàn ở nam giới và được gọi là u lympho tinh hoàn nguyên phát. Lymphoma trong não, hoặc ung thư hạch thần kinh trung ương, cũng có thể là nguyên phát. Trong khi u lympho ngoài não chính và tinh hoàn có liên quan đến bệnh khó điều trị hơn, các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng việc điều trị đặc biệt phù hợp với các vị trí này có thể dẫn đến những cải thiện đáng kể.

Các u lympho nang ngoài não chính không phải là u lympho da xảy ra khá thường xuyên.

U lympho xương nguyên phát là một tình trạng hiếm gặp khi u lympho bắt đầu trong xương.

U lympho tim chính là một trong những khối u hiếm nhất của tim. Ung thư hạch tiểu học được cho là chỉ chiếm 1,3 phần trăm của tất cả các khối u tim và chỉ 0,5 phần trăm của tất cả các u lympho ngoại biên. Khi nó xảy ra, loại phổ biến nhất của khối u này là u lympho tế bào B khuếch tán lớn, và thường là tâm nhĩ phải và tâm thất phải có liên quan.

Một quan sát về u lympho ngoài não sơ cấp, nói chung, là chúng tăng lên đáng kể với sự xuất hiện của HIV và AIDS.

Tiểu nguyên tử Lymphoma - tiên lượng

Thực tế là ung thư hạch là một u lympho ngoài não chính có thể là một yếu tố trong kế hoạch điều trị và tiên lượng, nhưng các yếu tố khác có thể quan trọng không kém hoặc có tầm quan trọng lớn hơn.

Các loại phụ u lympho, tế bào B hoặc loại tế bào T, và cơ quan chính hoặc mô nguồn gốc đều có thể là các yếu tố tiên lượng quan trọng.

Extranodal Involvement - tiên lượng

Hầu như tất cả các u lympho đều có thể lây lan sang các vùng ngoại biên, nhưng trong những trường hợp này, chúng không được coi là u lympho ngoài não chính.

Trong NHL, các kế hoạch điều trị hiệu quả nhất phụ thuộc vào một số yếu tố, và sự tham gia ngoại biên có thể là một trong số chúng. Đôi khi một u lympho được giới hạn trong các hạch bạch huyết có thể điều trị được nhiều hơn và có tiên lượng thuận lợi hơn ung thư hạch đã lan ra ngoài các hạch bạch huyết. Tuy nhiên, nhiều khả năng cho NHL ngoài nội mô chính - cùng với nhiều yếu tố khác ảnh hưởng đến phương pháp điều trị và kết cục - có nghĩa là kế hoạch điều trị và tiên lượng có thể rất cá nhân.

Trong một số trường hợp, sự tham gia ngoài xương là biểu hiện nhiều hơn về bệnh tiến triển. Ví dụ, trong bệnh Hodgkin , sự tham gia ngoài xương - ngoại trừ ở lá lách và tuyến ức - cho thấy bệnh Hodgkin giai đoạn IV. Tuy nhiên, ngay cả bệnh Hodgkin muộn cũng có thể điều trị được.

Nguồn:

Mô bệnh học của các u lympho không Hodgkin của Nodal và Extranodal; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, ngày 27 tháng 6 năm 2011

Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Cập nhật về u lympho ngoại biên. Kết luận của Hội thảo được tổ chức bởi EAHP và SH ở Thessaloniki, Hy Lạp. Mô bệnh học . 2006, 48 (5): 481-504.

Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Sinh bệnh học phân tử của MALT Lymphoma. Nghiên cứu và thực hành Gastroenterology . 2015

Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Quản lý u lympho không Hodgkin phát sinh tại các vị trí ngoài xương. Therapeutische Umschau. 2010, 67 (10): 517-25.

Krol AD, le Cessie S, Snijder S và cộng sự. Tiểu u lympho không Hodgkin nguyên phát (NHL): tác động của các định nghĩa thay thế được kiểm tra trong cơ sở đăng ký NHL toàn diện của Trung tâm Ung thư Tây Tây. Biên niên sử của Ung thư . 2003, 14 (1): 131-139.

U lympho ác tính ban đầu của vú: Nghiên cứu lâm sàng học tập của chín trường hợp. Bệnh bạch cầu và u lympho . 2004/02, 45 (2): 327-30.

U lympho dạ dày chính. Thế giới J Gastroenterol . 2004 Jan, 10 (1): 5-11. Ôn tập.

Lymphoma B-Cell lớn trong mạch máu được phát hiện bởi một hội chứng thận hư: Một năm thuyên giảm gây ra bởi một CHOP tần số cao và Rituximab. Bệnh bạch cầu và u lympho . 2004, 45 (8): 1703-1705.

Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Ung thư hạch tiểu học: hai trường hợp và tổng quan tài liệu. J Cardiothorac Phẫu thuật . 2015, 10: 138.