Bệnh lý cơ tim thất phải nhịp tim - AVRC

Nguyên nhân gây tử vong đột ngột ở vận động viên trẻ

Bệnh lý cơ tim thất trái (AVRC) là một tình trạng di truyền trong đó cơ tim bình thường được thay thế bằng mô xơ, mô mỡ, chủ yếu ở tâm thất phải. Lý do chính AVRC là đáng kể là nó có thể tạo ra rối loạn nhịp tim nguy hiểm tiềm ẩn. (AVRC là tên "mới" cho tình trạng này, được sử dụng để được gọi là "loạn sản thất phải loạn nhịp thất.")

AVRC là không phổ biến, nhưng không hiếm. Nó có thể được tìm thấy trong một trong mỗi 2000 đến 5000 người lớn nếu bạn tìm kiếm nó. Tuy nhiên, thời gian duy nhất mà công chúng thường nghe về AVRC là khi một vận động viên trẻ chết đột ngột, vì AVRC là một trong những tình trạng tim mạch liên quan đến cái chết đột ngột ở các vận động viên trẻ .

Các triệu chứng của AVRC là gì?

Trong khi AVRC là một bệnh cơ tim - đó là, một bệnh cơ tim - nó hiếm khi gây ra các vấn đề cơ bắp đủ rộng để tạo ra suy tim . Thay vào đó, ý nghĩa lâm sàng của nó là nó có thể gây rối loạn nhịp tim - đặc biệt, các phức hợp thất sớm , nhịp tim nhanh thất , và đôi khi rung thất .

Các triệu chứng do AVRC gây ra thường liên quan đến loạn nhịp mà nó có thể gây ra. Những người có AVRC thường sẽ mô tả các giai đoạn đánh trống ngực , lâng lâng hoặc ngất . Thật không may, cái chết đột ngột cũng có thể xảy ra, và thậm chí đáng tiếc hơn, cái chết bất ngờ có thể là dấu hiệu đầu tiên cho thấy có bất kỳ vấn đề về tim.

Trong khi AVRC có thể gây ra cái chết đột ngột có thể xảy ra bất cứ lúc nào, sự kiện này rất có thể xảy ra trong các tập luyện gắng sức. Đây là lý do tại sao AVRC là một trong những điều kiện tạo ra cái chết bất ngờ trong các vận động viên trẻ khỏe mạnh.

Nhiều người có AVRC - lên đến 40% - sẽ không có triệu chứng gì, và chỉ được chẩn đoán khi họ được kiểm tra chứng rối loạn vì một thành viên trong gia đình đã được chẩn đoán mắc bệnh này.

AVRC được chẩn đoán như thế nào?

Chẩn đoán AVRC được thực hiện bằng cách kiểm tra điện tâm đồ (thường cho thấy một cấu hình đặc biệt của phức hợp QRS), và siêu âm tim (thường biểu hiện những bất thường đặc trưng trong cơ tim của tâm thất phải - và đôi khi tâm thất trái).

Nếu chẩn đoán vẫn còn nghi ngờ, đôi khi một MRI tim có thể giúp ghim mọi thứ xuống. Xét nghiệm di truyền cũng có thể hữu ích trong việc chẩn đoán, và được khuyến cáo cho tất cả những người có tình trạng này.

Trong khi xét nghiệm điện sinh lý đôi khi có thể hữu ích trong việc phân biệt nhịp tim nhanh thất do AVRC từ nhịp nhanh thất do các bệnh tim khác gây ra, việc xét nghiệm này không thường xuyên hữu ích và thường không cần thiết.

Một khi chẩn đoán được thực hiện, sàng lọc di truyền cũng được khuyến cáo cho người thân mức độ đầu tiên. Khoảng một trong ba thân nhân cấp 1 của một người bị AVRC cũng sẽ phát triển tình trạng này.

Xử lý AVRC

Mục tiêu chính trong điều trị AVRC là ngăn ngừa đột tử do tim do nhịp tim nhanh thất hoặc rung.

Bởi vì cái chết đột ngột thường liên quan đến tập thể dục trong tình trạng này, các vận động viên có AVRC nên hạn chế tất cả các môn thể thao cạnh tranh, ngoại trừ các hoạt động cường độ thấp như chơi golf hoặc chơi bowling.

Hơn nữa, họ nên tránh bất kỳ hoạt động nào tạo ra đánh trống ngực đáng kể.

Các rối loạn nhịp tim kết hợp với AVRC dường như được đưa ra bởi sự kích thích giao cảm - một phần của hệ thống thần kinh tự trị làm tăng mức adrenaline, và chịu trách nhiệm cho cuộc chiến hoặc phản ứng bay. Đây là lý do tại sao tập thể dục là một vấn đề với AVRC. Vì vậy, hầu hết các chuyên gia tim mạch khuyên bạn nên sử dụng thuốc chẹn beta trong tình trạng này, để làm giảm tác dụng của adrenaline trong tim.

Máy khử rung tim có thể cấy ghép được khuyến cáo mạnh mẽ cho nhiều người có AVRC, đặc biệt là đối với bất kỳ ai bị ngừng tim, một cơn nhịp nhanh thất dai dẳng, một tập của ngất không giải thích được, hoặc siêu âm tim biểu hiện sự tham gia rộng rãi của cơ tim.

Đối với những người có AVRC không có điều kiện nào trong số này, nguy cơ tử vong đột ngột dường như thấp - miễn là họ tuân theo các hạn chế tập thể dục và dùng thuốc chẹn beta của họ.

Ở những người bị AVRC có rối loạn nhịp thất dai dẳng, tiên lượng lâu dài có vẻ hợp lý nếu họ tránh tập thể dục, uống thuốc chẹn beta, nhận máy khử rung tim, và (trong một số trường hợp) dùng thuốc chống loạn nhịp .

Một từ từ

Bệnh lý cơ tim tâm thất phải là một tình trạng di truyền có thể gây ra chứng loạn nhịp tim có thể gây tử vong, và là một trong những nguyên nhân gây tử vong đột ngột ở vận động viên trẻ. Với điều trị tích cực, những người mắc bệnh này thường làm rất tốt.

> Nguồn:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Hướng dẫn AHA / ACC / HRS về quản lý bệnh nhân loạn nhịp thất và phòng ngừa đột tử do tim: Tóm tắt: Báo cáo của American College of Cardiology / Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ về Hướng dẫn Thực hành Lâm sàng và Xã hội Nhịp tim. Nhịp tim 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA thứ 3, et al. Hiệp hội tham gia thể thao cạnh tranh và giải trí với các sự kiện tim ở bệnh nhân có rối loạn cơ tim phải thất trái: Kết quả từ nghiên cứu đa ngành Bắc Mỹ về bệnh lý cơ tim phải thất trái nhịp tim. Eur Heart J 2015; 36: 1735.