Các triệu chứng, chẩn đoán, và điều trị tùy chọn cho Lymphoplasmacytic lymphoma
Macroglobulinemia Waldenstrom là gì và bạn cần biết điều gì nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh này?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Định nghĩa
Waldlostrom macroglobulinemia (WM) là một loại hiếm hoi của u lympho không Hodgkin (NHL) . WM là một loại ung thư ảnh hưởng đến các tế bào lympho B (hoặc các tế bào B) và được đặc trưng bởi sự sản sinh quá nhiều protein gọi là kháng thể IgM.
WM cũng có thể được gọi là macroglobulin máu Waldenstrom, macroglobulinemia chính, hoặc lymphoma lymphoplasmacytic.
Trong WM, bất thường tế bào ung thư xảy ra trong B lymphocytes ngay trước khi chúng trưởng thành thành các tế bào plasma. Các tế bào plasma chịu trách nhiệm sản xuất các protein kháng thể chống nhiễm trùng. Do đó, số lượng tế bào này tăng lên dẫn đến tăng lượng kháng thể đặc hiệu, IgM.
Dấu hiệu và triệu chứng của WM
WM có thể ảnh hưởng đến cơ thể của bạn theo hai cách.
Tủy xương. Các tế bào ung thư hạch có thể làm tủy xương của bạn, khiến cơ thể bạn khó sản xuất đủ số lượng tiểu cầu, hồng cầu và bạch cầu . Kết quả là, những thiếu hụt này sẽ gây ra các dấu hiệu và triệu chứng điển hình của bệnh thiếu máu (số lượng hồng cầu thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) và giảm bạch cầu trung tính (bạch cầu trung tính thấp là một loại bạch cầu) . Một số triệu chứng này có thể bao gồm:
- Chảy máu bất thường hoặc bất thường, chẳng hạn như chảy máu nướu răng, vết bầm tím lạ hoặc chảy máu cam
- Cảm thấy mệt mỏi bất thường, mặc dù bạn ngủ đủ giấc
- Khó thở với bất kỳ nỗ lực nào
- Nhiễm trùng hoặc bệnh tật thường xuyên mà bạn không thể chống lại
- Da nhợt nhạt
Hyperviscosity . Ngoài ảnh hưởng của nó đối với tủy xương, lượng protein IgM tăng trong máu của bạn có thể gây ra những gì được gọi là hyperviscosity.
Trong ngắn hạn, hyperviscosity có nghĩa là máu trở nên dày hoặc gooey và có thể gặp khó khăn chảy dễ dàng thông qua các mạch máu của bạn. Hyperviscosity gây ra một bộ khác biệt của các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm:
- Những thay đổi về thị lực, chẳng hạn như mờ hoặc xấu đi của tầm nhìn
- Thay đổi trạng thái tinh thần, chẳng hạn như sự nhầm lẫn
- Chóng mặt
- Nhức đầu
- Tê hoặc ngứa ran ở bàn chân hoặc bàn tay
Cũng như với các loại ung thư hạch khác, các tế bào ung thư có thể có mặt ở các vùng khác của cơ thể, đặc biệt là ở lá lách và gan, và gây đau. Các hạch bạch huyết sưng cũng có thể có mặt.
Bạn phải nhớ rằng những dấu hiệu và triệu chứng này có thể tinh tế và có thể có mặt trong nhiều điều kiện ít nghiêm trọng khác. Nếu bạn có thắc mắc về bất kỳ thay đổi nào đối với sức khỏe của mình, tốt nhất là nên hỏi ý kiến bác sĩ hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn.
Nguyên nhân gì WM?
Như trong trường hợp của nhiều loại ung thư khác, người ta không biết nguyên nhân gây ra WM. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu đã xác định một số yếu tố dường như phổ biến hơn ở những người mắc bệnh. Các yếu tố nguy cơ đã biết bao gồm:
- Tuổi trên 60 tuổi
- Một lịch sử của một điều kiện được gọi là gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS)
- Lịch sử của WM trong gia đình họ
- Bị nhiễm virus viêm gan C
Ngoài ra, WM xảy ra ở nam giới thường xuyên hơn phụ nữ, và ở người da trắng thường xuyên hơn người Mỹ gốc Phi.
Chẩn đoán WM
Cũng như các loại ung thư máu và tủy khác, WM thường được chẩn đoán bằng xét nghiệm máu và sinh thiết tủy xương và hút thuốc .
Toàn bộ số lượng máu có thể cho thấy sự giảm số lượng các tế bào máu khỏe mạnh bình thường, chẳng hạn như các tế bào máu đỏ, tiểu cầu và các tế bào máu trắng. Ngoài ra, các xét nghiệm máu sẽ cho thấy sự gia tăng lượng protein IgM.
Sinh thiết tủy xương và hút sẽ cung cấp thông tin chi tiết về các loại tế bào trong tủy, và giúp bác sĩ phân biệt WM với các dạng khác của ung thư hạch.
WM được điều trị như thế nào?
WM là một loại ung thư không phổ biến, và các nhà nghiên cứu vẫn còn một chặng đường dài để tìm hiểu về các lựa chọn điều trị khác nhau có sẵn và cách chúng so sánh với nhau về hiệu quả của chúng. Kết quả là, những người mới được chẩn đoán với WM có thể chọn tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng để giúp các nhà khoa học hiểu thêm về tình trạng này.
Hiện tại không có cách chữa trị nào được biết đến với WM, nhưng có một số tùy chọn đã cho thấy một số thành công trong việc kiểm soát bệnh.
- Plasmapheresis: Lượng IgM cao bất thường trong máu có thể làm tăng độ nhạy hoặc độ dày của máu. Máu dày này có thể gây khó khăn cho các chất dinh dưỡng và oxy được chuyển đến tất cả các tế bào của cơ thể. Loại bỏ một số IgM khỏi máu có thể giúp làm giảm độ dày của máu.Trong quá trình plasmapheresis , máu của bệnh nhân được lưu thông từ từ thông qua một máy loại bỏ IgM và sau đó quay trở lại cơ thể của họ.
- Hóa trị và trị liệu sinh học: Bệnh nhân với WM thường được điều trị bằng hóa trị. Có một số kết hợp khác nhau của các loại thuốc có thể được sử dụng. Một số trong số này bao gồm kết hợp Cytoxan (cyclophosphamide) cộng với Rituxan (rituximab) và dexamethasone, hoặc Velcade (bortezomib) cộng với Rituxan và dexamethasone. Có rất nhiều loại thuốc khác và sự kết hợp của các loại thuốc được sử dụng điều trị WM cả trong thực tế và trong các thử nghiệm lâm sàng.
- Cấy ghép tế bào gốc: Người ta không biết cấy ghép tế bào gốc vai trò gì sẽ chơi trong điều trị WM. Thật không may, tuổi cao của nhiều bệnh nhân WM có thể hạn chế sử dụng ghép allogeneic, có thể có tác dụng phụ độc hại, nhưng ghép tự thân sau hóa trị liệu liều cao có thể là một lựa chọn hợp lý và hiệu quả, đặc biệt là đối với những người tái phát bệnh .
- Cắt lách: Giống như các loại NHL khác, bệnh nhân có WM có thể bị lách to hoặc lách to. Điều này là do sự tích tụ của các tế bào lympho trong lá lách. Đối với một số bệnh nhân, loại bỏ lá lách, hoặc cắt lách, có thể cung cấp một sự thuyên giảm từ WM.
- Theo dõi và chờ đợi: Cho đến khi WM gây ra vấn đề, hầu hết các bác sĩ lâm sàng sẽ lựa chọn cách tiếp cận “xem và chờ” để điều trị. Trong trường hợp này, bạn sẽ tiếp tục được giám sát chặt chẽ bởi chuyên gia của bạn và trì hoãn các liệu pháp tích cực hơn (và các tác dụng phụ liên quan) cho đến khi bạn thực sự cần đến chúng. không làm bất cứ điều gì về nó, nghiên cứu đã chỉ ra rằng bệnh nhân trì hoãn điều trị cho đến khi họ bắt đầu có biến chứng từ nó không có kết cục tồi tệ hơn những người bắt đầu điều trị ngay lập tức.
Tổng hợp nó
Waldlostrom macroglobulinemia, hay WM, là một loại NHL rất hiếm khi chỉ được chẩn đoán ở khoảng 1.500 người mỗi năm ở Mỹ. Nó là một loại ung thư ảnh hưởng đến các tế bào lympho B và gây ra một lượng IgM kháng thể cao bất thường trong máu.
Bởi vì nó không phổ biến, và bởi vì kiến thức về ung thư hạch của chúng ta không ngừng mở rộng, hiện tại không có phác đồ điều trị chuẩn nào cho WM. Do đó, nhiều bệnh nhân mới được chẩn đoán với WM được khuyến khích tham gia thử nghiệm lâm sàng để giúp các nhà khoa học tìm hiểu thêm về bệnh ung thư máu bất thường này, và với hy vọng rằng họ sẽ có cơ hội sử dụng các loại thuốc này. Tương lai.
Nguồn
Bachanova, V., Burns, L. cấy ghép tế bào gốc tạo máu cho Waldenstrom Macroglobulinemia. Tạp chí cấy ghép tủy xương tháng 3 năm 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., và I. Ghobrial. Macroglobulinemia Waldenstrom: một quan điểm lâm sàng trong thời đại của liệu pháp mới lạ. Biên niên sử của Ung thư . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Huyết học trong thực hành lâm sàng 3rd Edition. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Nguyên nhân gây bệnh macroglobulin máu của Waldenstrom: Yếu tố di truyền hoặc miễn dịch liên quan, hoặc kết hợp? Lymphoma Lymphoma Myeloma và Leukemia October 2011. 11: 85-87.
Oza, A., và S. Rajkumar. Waldlostrom macroglobulinemia: tiên lượng và quản lý. Tạp chí ung thư máu . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine cộng với cyclophosphamide và rituximab trong Waldlostrom macroglobulinemia. Ung thư tháng 1 năm 2012. 118: 434-443.