Xơ hóa phổi vô căn ( IPF ) là không chữa được, nhưng nó có thể điều trị được. Rất may, các loại thuốc mới đã được phê duyệt chỉ từ năm 2014 đang tạo ra sự khác biệt về triệu chứng , chất lượng cuộc sống và sự tiến triển của những người sống chung với căn bệnh này. Ngược lại, thuốc được sử dụng cho đến gần đây đã được coi là gây hại nhiều hơn là tốt cho một số người bị IPF.
Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh này, hãy chắc chắn bạn không bị nản chí bởi thông tin cũ.
Mục tiêu điều trị cho xơ phổi phổi vô căn
Các thiệt hại đã xảy ra trong IPF là theo định nghĩa không thể đảo ngược; xơ hóa (sẹo) đã xảy ra không thể được chữa lành. Do đó, mục tiêu của điều trị là:
- Giảm thiểu thiệt hại thêm cho phổi. Vì nguyên nhân cơ bản của IPF là tổn thương tiếp theo là chữa lành bất thường, việc điều trị được hướng vào các cơ chế này.
- Cải thiện độ khó thở.
- Tối đa hóa hoạt động và chất lượng cuộc sống.
Vì IPF là một căn bệnh không phổ biến, rất hữu ích nếu bệnh nhân có thể tìm kiếm sự chăm sóc tại một trung tâm y tế chuyên về xơ hóa phổi tự phát và bệnh phổi kẽ. Một chuyên gia có khả năng có kiến thức gần đây nhất về các lựa chọn điều trị có sẵn và có thể giúp bạn chọn một lựa chọn tốt nhất cho trường hợp cá nhân của bạn.
Các loại thuốc cho xơ phổi vô căn
Các chất ức chế tyrosine Kinase
Vào tháng 10 năm 2014, hai loại thuốc đã trở thành thuốc đầu tiên được FDA chấp thuận đặc biệt để điều trị xơ hóa phổi tự phát. Các loại thuốc này, pirfenidone và nintedanib, nhắm vào các enzyme được gọi là tyrosine kinase và hoạt động bằng cách giảm xơ hóa (thuốc chống ung thư).
Rất đơn giản, enzyme tyrosine kinase kích hoạt các yếu tố tăng trưởng gây xơ hóa, do đó các loại thuốc này ngăn chặn các enzym và do đó các yếu tố tăng trưởng có thể gây xơ hóa hơn nữa.
Những loại thuốc này được tìm thấy có nhiều lợi ích:
- Họ làm giảm sự tiến triển bệnh của một nửa trong năm bệnh nhân dùng thuốc (nó đang được nghiên cứu trong thời gian dài hơn).
- Chúng làm giảm chức năng suy giảm chức năng phổi (giảm FVC ít hơn) một nửa.
- Chúng dẫn đến ít đợt cấp của bệnh hơn.
- Bệnh nhân sử dụng những loại thuốc này có chất lượng cuộc sống tốt hơn.
Các loại thuốc này thường được dung nạp khá tốt, điều này rất quan trọng đối với một bệnh tiến triển mà không cần chữa bệnh; triệu chứng thường gặp nhất là tiêu chảy.
N-Acetylcystein
Trong quá khứ n-acetylcysteine thường được sử dụng để điều trị IPF, nhưng nhiều nghiên cứu gần đây đã không tìm thấy điều này có hiệu quả. Khi chia nhỏ nó xuất hiện rằng những người có một số loại gen có thể cải thiện trên thuốc, trong khi những người có loại gen khác (alen khác) thực sự bị tổn thương bởi thuốc.
Thuốc ức chế bơm proton
Quan tâm là một nghiên cứu được thực hiện bằng cách sử dụng esomeprazole, một chất ức chế bơm proton , trên các tế bào phổi trong phòng thí nghiệm và ở chuột. Thuốc này, thường được sử dụng để điều trị bệnh trào ngược dạ dày thực quản, dẫn đến tăng sự sống còn trong cả tế bào phổi và chuột. Vì GERD là tiền thân phổ biến của IPF, người ta nghĩ rằng axit từ dạ dày hút vào phổi có thể là một phần của nguyên nhân của IPF.
Trong khi điều này vẫn chưa được thử nghiệm ở người, chắc chắn điều trị GERD mạn tính ở những người có IPF cần được xem xét.
Phẫu thuật cấy ghép phổi
Việc sử dụng ghép phổi song phương hoặc đơn lẻ để điều trị IPF đã tăng đều đặn trong 15 năm qua và đại diện cho nhóm người lớn nhất đang chờ cấy ghép phổi ở Hoa Kỳ. Nó mang nguy cơ đáng kể nhưng là điều trị duy nhất được biết đến tại thời điểm này để kéo dài tuổi thọ rõ ràng.
Hiện nay, sự sống còn trung bình (thời gian sau đó một nửa số người đã chết và một nửa vẫn còn sống) là 4,5 năm với cấy ghép, mặc dù có khả năng sự sống sót đã được cải thiện trong thời gian đó trong khi thuốc trở nên tiên tiến hơn.
Tỷ lệ sống cao hơn đối với cấy ghép song phương so với ghép phổi đơn, nhưng người ta nghĩ rằng điều này có liên quan nhiều hơn đến các yếu tố khác ngoài cấy ghép, giống như đặc điểm của những người có một hoặc hai phổi được cấy ghép.
Điều trị hỗ trợ
Vì IPF là một căn bệnh tiến triển, việc điều trị hỗ trợ để đảm bảo chất lượng cuộc sống tốt nhất có thể là cực kỳ quan trọng. Một số biện pháp này bao gồm:
- Quản lý các vấn đề đồng thời.
- Điều trị triệu chứng.
- Tiêm phòng cúm và viêm phổi để giúp ngăn ngừa nhiễm trùng.
- Phục hồi phổi .
- Liệu pháp oxy - Một số người do dự sử dụng oxy do sự kỳ thị, nhưng nó có thể rất hữu ích cho một số người bị IPF. Chắc chắn, nó giúp thở dễ dàng hơn và cho phép những người bị bệnh có chất lượng cuộc sống tốt hơn, nhưng nó cũng làm giảm các biến chứng liên quan đến oxy thấp trong máu và làm giảm tăng huyết áp phổi (huyết áp cao trong các động mạch di chuyển giữa phía bên phải của tim và phổi).
Các điều kiện và biến chứng cùng tồn tại
Một số biến chứng thường gặp ở những người sống chung với IPF. Bao gồm các:
- Chứng ngưng thở lúc ngủ
- Bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD)
- Tăng huyết áp phổi - Huyết áp cao trong động mạch phổi làm cho khó đẩy máu qua các mạch máu đi qua phổi, do đó phía bên phải của tim (tâm thất phải và trái) phải làm việc chăm chỉ.
- Phiền muộn
- Ung thư phổi - Khoảng 10% người bị IPF phát triển ung thư phổi
Một khi bạn được chẩn đoán với IPF , bạn nên thảo luận về khả năng của các biến chứng này với bác sĩ của bạn và đưa ra một kế hoạch về cách bạn có thể quản lý tốt nhất hoặc thậm chí ngăn ngừa chúng.
Nhóm hỗ trợ trực tuyến và cộng đồng
Không có gì giống như nói chuyện với người khác đang đối phó với một căn bệnh như bạn. Tuy nhiên, vì IPF không phổ biến, có thể không phải là nhóm hỗ trợ trong cộng đồng của bạn. Nếu bạn đang được điều trị tại một cơ sở chuyên về IPF, có thể có các nhóm hỗ trợ trực tiếp thông qua trung tâm y tế của bạn.
Đối với những người không có nhóm hỗ trợ như vậy - điều này có thể có nghĩa là hầu hết mọi người với các nhóm hỗ trợ trực tuyến và cộng đồng IPF là một lựa chọn tuyệt vời. Ngoài ra, đây là những cộng đồng mà bạn có thể tìm kiếm bảy ngày một tuần, 24 giờ một ngày khi bạn thực sự cần phải liên lạc với một ai đó.
Các nhóm hỗ trợ rất hữu ích trong việc cho vay hỗ trợ tinh thần cho nhiều người và cũng là một cách để theo kịp những phát hiện và cách điều trị mới nhất cho căn bệnh này. Ví dụ về những người bạn có thể tham gia bao gồm:
- Phổi xơ phổi Foundation
- Truyền cảm hứng cho cộng đồng Fibrosis
- Bệnh nhânLikeMe Cộng đồng xơ phổi
Một từ từ
Tiên lượng của xơ hóa phổi vô căn khác nhau, với một số người có bệnh tiến triển nhanh, và những người khác vẫn ổn định trong nhiều năm. Thật khó để dự đoán những gì khóa học sẽ được với bất kỳ một bệnh nhân. Tỷ lệ sống trung bình là 3,3 năm trong năm 2007 so với 3,8 năm vào năm 2011. Một nghiên cứu khác cho thấy rằng những người từ 65 tuổi trở lên sống lâu hơn với IPF trong năm 2011 so với năm 2001.
Ngay cả khi không có các loại thuốc mới được chấp thuận, chăm sóc dường như được cải thiện. Không dựa vào thông tin cũ hơn bạn tìm thấy, có thể đã lỗi thời. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các tùy chọn được nêu ở đây và điều tốt nhất cho bạn.
Nguồn:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. và C. Vancheri. Xơ phổi phổi vô căn và ung thư phổi: một cập nhật lâm sàng và bệnh sinh. Ý kiến hiện tại trong Y học phổi . 2015 Tháng Chín 18. (Epub trước in).
de Boer, K. và J. Lee. Các bệnh đi kèm được công nhận dưới đây trong xơ hóa phổi vô căn: xem xét. Respirology . 2015 Tháng Chín 13. (Epub trước in).
O'Riordan, T., Smith, V. và G. Raghu. Phát triển các tác nhân mới cho xơ phổi tự phát: tiến bộ trong lựa chọn mục tiêu và thiết kế thử nghiệm lâm sàng. Ngực . Ngày 8 tháng 5 năm 2015 (Epub in trước).
Raghu, G. et al. Chẩn đoán xơ hóa phổi vô căn với CT có độ phân giải cao ở những bệnh nhân có ít hoặc không có bằng chứng phóng xạ của honeycombing: phân tích thứ cấp của một thử nghiệm ngẫu nhiên, có kiểm soát. Lancet hô hấp y học . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. và L. Richeldi. Xơ hóa phổi vô căn: Những tiến bộ gần đây về liệu pháp dược lý. Dược & Therapeutics . 2015. 152: 18-27.