Các kỹ năng vận động, cân bằng và vận động thường bị ảnh hưởng nhất
Bệnh đa xơ cứng tiến triển sơ cấp (PPMS) ảnh hưởng đến đến một trong tám người sống chung với bệnh đa xơ cứng. Trong số các loại bệnh khác nhau , PPMS được coi là hiếm nhất.
Làm thế nào PPMS khác với các hình thức khác của MS
Dạng phổ biến nhất, được gọi là MS tái phát (RRMS) , được đặc trưng bởi các đợt tấn công cấp tính theo sau các giai đoạn thuyên giảm mà bệnh không tiến triển.
Khi nó tiến triển, một người được cho là có tiến bộ thứ cấp (SPMS) .
PPMS, ngược lại, là tiến bộ từ đầu. Một người được chẩn đoán bằng PPMS không có các cơn bùng phát hoặc tái phát điển hình liên quan đến RRMS hoặc SPMS. Thay vào đó, các triệu chứng phát sinh dần dần và không thể đảo ngược.
Như với các hình thức khác của bệnh đa xơ cứng, quá trình PPMS là rất khác nhau, ảnh hưởng đến mỗi người khác nhau. Một số có thể trở nên vô hiệu hóa trong vòng một vài năm trong khi những người khác vẫn ổn định trong nhiều thập kỷ.
Các triệu chứng liên quan đến tủy sống
Về mặt triệu chứng, những người được chẩn đoán mắc bệnh PPMS sẽ thường gặp phải các vấn đề về đi bộ do teo tiến triển (lãng phí và thoái hóa) của tủy sống. Còn được gọi là bệnh tủy tiến triển, các triệu chứng có thể bao gồm:
- Một dáng đi ngày càng khốc liệt được gọi là paraparesis co cứng, trong đó chân sẽ bắt đầu cứng lại, gây ra hiện tượng khập khiễng và / hoặc nhịp điệu có thể nhìn thấy
- Một điểm yếu hoặc bất động ở một bên của cơ thể, được gọi là chứng liệt nửa thân , có thể ảnh hưởng đến chân, cánh tay hoặc bàn tay
- Không dung nạp tập thể dục (giảm khả năng tập thể dục)
- Bạo lực và thiếu sự phối hợp cơ bắp ( mất điều hòa )
Khi tủy sống bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này, nó có thể cản trở nhiều hơn là chuyển động.
Nó có thể gây suy giảm chức năng tình dục, bàng quang và ruột. Mệt mỏi cũng phổ biến với điều này và tất cả các hình thức khác của bệnh đa xơ cứng.
Các triệu chứng liên quan đến não
Trong khi tủy sống là mục tiêu chính của chấn thương trong PPMS, não cũng có thể bị ảnh hưởng, chủ yếu là phần được gọi là tiểu não điều chỉnh sự cân bằng và phối hợp. Được gọi là hội chứng tiểu não tiến triển (PCS), rối loạn này ảnh hưởng đến một trong 10 người được chẩn đoán bằng PPMS và thường có thể biểu hiện bằng:
- Suy giảm chuyển động tay tốt do chấn động nghiêm trọng
- Mất trương lực cơ (hạ huyết áp)
- Mất cân bằng (mất cân bằng dáng đi)
- Không có khả năng phối hợp chuyển động (dysmetria), nơi một người hoặc vượt qua hoặc undershoots vị trí dự định của cánh tay, chân, hoặc bàn tay
- Không có khả năng thực hiện chuyển động xen kẽ nhanh chóng ( dysdiadochokinesia ) như vậy trong một bóng đèn
Viêm và thoái hóa thần kinh dường như là cơ chế chính nằm dưới sự tham gia của tiểu não và tủy sống ở bệnh nhân PPMS.
Các triệu chứng không phổ biến của PPMS
Trong khi ít phổ biến hơn, PPMS có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác của hệ thống thần kinh trung ương như thân não (nằm giữa não và tủy sống) và não (cơ thể chính của não).
Các triệu chứng chỉ xuất hiện trong khoảng một phần trăm số người có PPMS nhưng có thể bao gồm:
- Các vấn đề với nuốt ( khó nuốt )
- Chóng mặt, nôn mửa hoặc buồn nôn
- Chuyển động nhanh, không tự nguyện của mắt ( nystagmus )
- Mất thị lực hoặc mất thị lực
- Chức năng nhận thức bị suy yếu, bao gồm mất trí nhớ, sự chú ý, độ nhục, hoặc lý luận không gian
Một từ từ
Cho đến gần đây, không có thuốc nào để điều trị PPMS. Các loại thuốc thay đổi bệnh truyền thống, như Rebif và Copaxone, hoạt động chủ yếu bằng cách giảm viêm kết hợp với RRMS, nhưng đã được chứng minh là không có hiệu quả trong điều trị loại thoái hóa thần kinh được thấy trong PPMS.
May thay, mọi thứ đã thay đổi. Bây giờ chúng ta có một loại thuốc gọi là Ocrevus (ocrelizumab) có thể điều trị PPMS cũng như các dạng tái phát của bệnh. Được chấp thuận bởi Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) vào tháng 3 năm 2017, Ocrevus được coi là một người thay đổi trò chơi lớn và có khả năng cải thiện cuộc sống của những người sống chung với bệnh đa xơ cứng hiếm gặp này.
> Nguồn
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "So sánh hoạt động dịch bệnh trong SPMS và PPMS trong bối cảnh thử nghiệm lâm sàng đa trung tâm." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ. "Ocrevus (ocrelizumab) tiêm." Silver Spring, Maryland; Ngày 28 tháng 3 năm 2017.