Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton và ngộ độc Botulism
Khi xem xét nguyên nhân của sự yếu kém, nó rất hữu ích để tưởng tượng một tin nhắn điện bắn từ vỏ não xuống cơ bắp ký kết hợp đồng. Trên đường đi, xung động đi qua tủy sống vào sừng trước , ra khỏi rễ thần kinh cột sống, xuống các dây thần kinh ngoại vi , và cuối cùng đến ngã ba thần kinh cơ.
Mối nối thần kinh cơ là nơi mà tín hiệu điện làm cho các chất dẫn truyền thần kinh được giải phóng từ các túi ở cuối dây thần kinh (đầu cuối).
Các chất dẫn truyền thần kinh đi qua một khoảng cách nhỏ giữa đầu dây thần kinh ( khớp thần kinh ) và bề mặt của cơ (endplate). Việc chờ các máy phát ở phía bên kia khe hở là các thụ thể đặc biệt phù hợp với bộ phát như một khóa cho một khóa. Khi có sự phù hợp, một loạt các ion dẫn đến co cơ.
Các chất truyền thần kinh được sử dụng để tín hiệu giữa thần kinh và cơ bắp là acetylcholine. Có một số cách mà việc truyền dẫn thần kinh acetylcholine giữa thần kinh và cơ bắp cTan bị gián đoạn. Ba trong số các ví dụ tốt nhất là nhược cơ , hội chứng Lambert-Eaton và ngộ độc botulinum.
Myasthenia Gravis
Với tỷ lệ hiện mắc từ 150 đến 200 người trên một triệu, bệnh nhược cơ là phổ biến nhất của rối loạn thần kinh cơ, và là một trong những bệnh được hiểu rõ nhất về tất cả các bệnh thần kinh. Căn bệnh này gây ra yếu cơ do các thụ thể dẫn truyền thần kinh bị chặn trên cơ.
Kháng thể thường có nghĩa là để tấn công nhiễm trùng xâm nhập sai lầm các thụ thể acetylcholine cho một tác nhân gây bệnh và tấn công. Tập thể dục có xu hướng làm cho điểm yếu tồi tệ hơn. Khoảng 60 đến 70% người mắc bệnh nhược cơ có vấn đề với tuyến ức , và 10 đến 12% có bệnh thymoma. Một loạt các liệu pháp khác cũng có tại đây.
Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton (LEMS)
Lambert-Eaton thường được gọi là hội chứng paraneoplastic , có nghĩa là các kháng thể liên quan đến ung thư cũng tấn công một phần của hệ thần kinh. Không giống như myasthenia gravis, trong đó các cấu trúc tấn công nằm trên cơ, vấn đề trong LEMS là với sự kết thúc của dây thần kinh vận động. Các kênh canxi thường mở và báo hiệu cho việc giải phóng các chất dẫn truyền thần kinh, nhưng không thể làm như vậy trong LEMS vì các kháng thể đã tấn công kênh. Kết quả là, không có chất dẫn truyền thần kinh nào được giải phóng, và bệnh nhân suy yếu vì cơ không thể nhận được tín hiệu để ký hợp đồng. Với tập thể dục lặp đi lặp lại, thâm hụt có thể được khắc phục; vì vậy trong LEMS, các triệu chứng đôi khi cải thiện nhanh chóng với nỗ lực lặp đi lặp lại.
Ngộ độc
Độc tố Botulinum đôi khi được các bác sĩ cố tình sử dụng để buộc cơ bắp thư giãn trong các trường hợp loạn trương lực . Ở dạng nontherapeutic của nó, độc tố được sản xuất bởi vi khuẩn và có thể gây tê liệt bắt đầu với các cơ của mặt và cổ họng và đi xuống phần còn lại của cơ thể. Giống như các cuộc khủng hoảng khác của khớp nối thần kinh cơ, điều này có thể là một trường hợp cấp cứu y tế cần phải đặt nội khí quản . Chất độc tấn công các protein cho phép các túi chứa đầy chất dẫn truyền thần kinh bên trong tế bào thần kinh tiền synap để gắn vào cuối dây thần kinh trước khi đổ vào không gian giữa dây thần kinh và cơ.
Điều trị là một thuốc giải độc cho độc tố botulinum, nên được đưa ra càng sớm càng tốt.
Rối loạn khớp thần kinh khác
Một số loại thuốc, chẳng hạn như penicillamine và một số statin, hiếm khi có thể gây ra một phản ứng tự miễn dịch bắt chước myathenia gravis. Nhiều loại thuốc khác có thể xấu đi hoặc gây ra một cuộc khủng hoảng ở một người đã mắc bệnh nhược cơ.
Kiểm tra các bệnh về khớp thần kinh cơ
Ngoài kiểm tra thể chất, bước đầu tiên trong chẩn đoán bệnh của ngã ba thần kinh cơ là một nghiên cứu điện tâm đồ và dẫn truyền thần kinh. Chúng có thể không chỉ giúp phân biệt giữa nhược cơ, ngộ độc botulinum, và Lambert-Eaton mà còn có thể giúp loại bỏ các rối loạn khác như bệnh thần kinh vận động, bao gồm xơ cứng teo cơ.
Rối loạn của các khớp nối thần kinh cơ có thể rất nghiêm trọng, đòi hỏi đặt nội khí quản và thông khí để giúp thở nếu điểm yếu trở nên nghiêm trọng. Cơ chế của các rối loạn khá khác nhau, đòi hỏi phải điều trị khác nhau. Chẩn đoán đúng là bước đầu tiên để lấy lại cả sức mạnh và sự an toàn.
Nguồn:
Ropper AH, Samuels MA. Nguyên tắc về thần kinh của Adams và Victor, ấn bản lần thứ 9: Các công ty McGraw-Hill, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy thông qua các trường hợp lâm sàng. Sunderland: Nhà xuất bản Sinauer Associates 2002.