Đánh giá triệu chứng, chẩn đoán và điều trị hội chứng Hypereosinophilic
Tổng quan
Hội chứng Hypereosinophilic (HES) là một nhóm các rối loạn hiếm có đặc trưng bởi mức độ cao của bạch cầu ưa eosin (bạch cầu ưa eosin) gây tổn thương các cơ quan (da, phổi, tim, đường tiêu hóa). Đa số mọi người trên 20 tuổi được chẩn đoán nhưng có thể xảy ra ở trẻ em. Phần lớn HES được coi là lành tính (không ung thư) điều kiện nhưng một tập hợp con được coi là myeloproliferative neoplasms có thể phát triển thành ung thư.
Định nghĩa
Hypereosinophilia được định nghĩa là số lượng bạch cầu ái toan tuyệt đối lớn hơn 1500 tế bào / microliter trên hai số lượng máu hoàn toàn (CBC) trong hai trường hợp riêng biệt được phân cách bởi ít nhất một tháng và / hoặc xác nhận mô tăng sinh mô trắng trên sinh thiết. Hypereosinophilia trong các mô được xác định dựa trên diện tích sinh thiết. Trên sinh thiết tủy xương, hypereosinophilia được định nghĩa khi hơn 20% tế bào nhân tạo là bạch cầu ưa eosin. Trên các mô khác, nó được định nghĩa là sự xâm nhập "rộng" của bạch cầu ưa eosin vào mô theo ý kiến của bác sĩ bệnh học (bác sĩ xem xét sinh thiết).
Một số điều kiện có thể dẫn đến tăng bạch cầu ưa eosin nhưng hiếm khi gây tổn thương mô ở HES. Tăng bạch cầu ái toan có thể được chia thành ba loại: nhẹ (500 đến 1500 bạch cầu ái toan / microliter), vừa phải (1500 đến 5000 bạch cầu ái toan / microliter), và nặng (lớn hơn 5000 eosinophils / microliter.
Các loại
HES có thể được chia thành ba loại lớn: chính (hoặc ung thư), thứ cấp (hoặc phản ứng), và vô căn. HES tự phát là một chẩn đoán loại trừ, có nghĩa là không có nguyên nhân khác của bạch cầu ưa eosin có thể được xác định. Trong HES chính, một thay đổi di truyền kích thích tủy xương để tăng tốc sản xuất bạch cầu ái toan tương tự như vảy máu đa hồng cầu hoặc tăng tiểu cầu thiết yếu .
Trong HES thứ cấp, tình trạng cơ bản (nhiễm ký sinh trùng, ung thư hạch, vv) tạo ra protein (gọi là cytokine) kích thích sản xuất bạch cầu ái toan.
Triệu chứng
Các triệu chứng của HES dựa trên khu vực bị ảnh hưởng và có thể bao gồm:
- Da: eczema, dày lên của da, phát ban,
- Phổi: ho, khó thở, thở khò khè
- Tim: đau ngực, khó thở,
- Bệnh thần kinh
- Cục máu đông (huyết khối)
- Mắt: Mờ mắt
- Đường tiêu hóa (GI): giảm cân, đau bụng, nôn mửa, tiêu chảy
Chẩn đoán
Như đã đề cập ở trên, bạch cầu ưa eosin là một trong năm loại bạch cầu (bạch cầu trung tính, bạch huyết cầu, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu ưa eosin và basophils). Xét nghiệm chẩn đoán ban đầu là số lượng máu hoàn toàn. Số lượng bạch cầu ái toan lớn hơn 1500 tế bào / microliter trong 2 lần chứng minh thêm xét nghiệm Ban đầu, các nguyên nhân phổ biến hơn của bạch cầu ưa eosin nên được loại bỏ.
Khi nghi ngờ HES, việc đánh giá tập trung vào việc tìm kiếm sự tham gia của cơ quan. Đánh giá của tim sẽ bao gồm điện tâm đồ (ECG) và siêu âm tim (siêu âm tim). Kiểm tra chức năng phổi nên được thực hiện. Chụp cắt lớp vi tính (CT) sẽ được sử dụng để tìm bất kỳ dấu hiệu nào của HES ở phổi hoặc bụng.
Thử nghiệm bổ sung sẽ được tập trung vào việc xác định liệu có bất kỳ bằng chứng nào cho chứng tăng sản myeloproliferative. Điều này sẽ bao gồm công việc máu và hút máu / sinh thiết tủy xương . Mô cho tủy xương sẽ được thử nghiệm cho những thay đổi di truyền liên quan đến HES. Nếu có một số lượng tế bào mast tăng lên, xét nghiệm sẽ được gửi đi để tìm kiếm sự nhiễm độc mastocytosis toàn thân (một loại tế bào tăng sinh myeloproliferative khác).
Điều trị
Việc điều trị của bạn sẽ được xác định bởi loại hội chứng hypereosinophilic và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng của bạn. Không cần điều trị ngay khi chẩn đoán, nhưng hiếm khi HES nghiêm trọng có thể cần được điều trị ngay lập tức.
- Steroid: Có thể sử dụng các steroid như prednisone và methylprednisolone.
- Imatinib: Imatinib là một loại thuốc uống được sử dụng để điều trị ung thư được gọi là chất ức chế tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine là một hóa trị liệu tĩnh mạch (IV) có thể được sử dụng. Nếu bạn đáp ứng, số lượng bạch cầu ái toan của bạn có thể giảm trong vòng vài giờ sau khi dùng thuốc.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea là một loại thuốc hóa trị liệu bằng miệng. Có thể mất tối đa 2 tuần để xem phản ứng với thuốc này.
Nếu có các đặc điểm của tăng ung thư myeloproliferative (tăng nồng độ vitamin B12, lá lách to, bạch cầu ưa eosin không điển hình, vv), điều trị ban đầu là imatinib. Nếu có sự tham gia của tim, các steroid được thêm vào. Nếu imatinib không hiệu quả, có một số loại thuốc tương tự có thể được sử dụng. Đa số những người mắc bệnh HES không cần điều trị nhưng cần theo dõi cẩn thận về tổn thương cơ quan, phát triển cục máu đông (huyết khối) và tiến triển của bệnh. Nếu có sự tham gia của cơ quan, steroid là liệu pháp đầu tiên. Vì việc sử dụng steroid lâu dài có liên quan đến nhiều tác dụng phụ, một khi các triệu chứng được kiểm soát, bạn có thể được chuyển sang một loại thuốc khác như hydroxyurea, alpha interferon, hoặc methotrexate để tiếp tục điều trị.
Như đã thấy ở trên, steroid là một điều trị chính. Trước khi bắt đầu dùng steroid, điều rất quan trọng là xác định xem bạn có nguy cơ bị nhiễm ký sinh trùng gọi là Strongyloides hay không. Steroid có thể làm trầm trọng thêm nhiễm trùng Strongyloides. Nếu bạn cần điều trị khẩn cấp và có bất kỳ mối lo ngại nào về việc bạn bị nhiễm trùng Strongyloides, bạn sẽ được điều trị nhiễm trùng (thuốc uống trong 2 ngày).
Một từ từ
Học bạn có hội chứng hypereosinophilic có thể đáng sợ. May mắn thay, phần lớn những người bị HES sẽ không cần điều trị. Đối với những người làm, có một số tùy chọn và thậm chí nhiều hơn hiện đang được nghiên cứu.
> Nguồn
> Roufosse F, Klion AD, PF tốt hơn. Hội chứng Hypereosinophilic: Biểu hiện lâm sàng, sinh lý bệnh, và chẩn đoán và hội chứng Hypereosinophilic: Điều trị. Trong: UpToDate, Đăng TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Đã truy cập vào ngày 5 tháng 7 năm 2016.)