Rối loạn máu thừa kế
Hemophilia - một xu hướng di truyền của nam giới bị chảy máu - là một căn bệnh cổ xưa chỉ được kiểm soát trong 50 năm qua. Các văn bản Do Thái của thế kỷ thứ hai sau Công nguyên đề cập đến những bé trai bị chảy máu đến chết sau khi cắt bao quy đầu, và bác sĩ Ả Rập Albucasis (1013-1106) cũng mô tả nam giới trong một gia đình sắp chết sau khi bị thương nhẹ.
Trong lịch sử gần đây, Nữ hoàng Victoria của con trai người Anh Leopold bị chứng chảy máu, và hai con gái của bà, Alice và Beatrice, là những người mang gen này.
Thông qua họ, bệnh ưa chảy máu đã được truyền cho các gia đình hoàng gia ở Tây Ban Nha và Nga, dẫn đến một trong những người đàn ông trẻ tuổi nổi tiếng nhất với căn bệnh này, con trai duy nhất của Sa hoàng Nicholas II, Alexei.
Khoảng 1 trong 10.000 người được sinh ra với bệnh ưa chảy máu. Khoảng 1 trong số 50.000 người sinh ra có bệnh ưa chảy máu B.
Nguyên nhân và loại
Mặc dù căn bệnh đã được biết đến và được viết về, nhưng trong quá khứ, những người đàn ông trẻ tuổi chỉ đơn giản là chết vì nó không biết nguyên nhân gây ra nó hoặc cách điều trị nó. Vào những năm 1800, các bác sĩ nghĩ rằng chảy máu xảy ra bởi vì các mạch máu mỏng manh. Năm 1937, một chất được tìm thấy trong máu bình thường có thể tạo cục máu đông đông máu, được gọi là “globulin chống hemophilic”.
Năm 1944, các nhà nghiên cứu tìm thấy trong một trường hợp rằng khi máu từ hai loại thuốc hemophiliac khác nhau được trộn lẫn, cả hai đều có thể đông máu. Không ai có thể giải thích điều này cho đến năm 1952, khi các nhà nghiên cứu ở Anh nhận ra có 2 loại bệnh ưa chảy máu.
Họ đã nghiên cứu một cậu bé 10 tuổi với bệnh ưa chảy máu tên là Stephen Christmas, người dường như không có bệnh "điển hình". Họ gọi là phiên bản hemophilia B của mình, hoặc "bệnh Giáng sinh", và loại bệnh ưa chảy máu phổ biến hơn A, hoặc "bệnh ưa chảy máu cổ điển". Bệnh Giáng sinh chỉ ảnh hưởng đến 15-20% số người bị bệnh ưa chảy máu.
Yếu tố đông máu
Với sự phát hiện của các loại A và B đã nhận ra rằng phải có các loại khác nhau của "globulin chống hemophilic" liên quan đến quá trình đông máu. Các tên gọi được gán cho các “yếu tố đông máu” khác nhau của một ủy ban quốc tế vào năm 1962. Hemophilia A là sự thiếu hụt yếu tố VIII, và bệnh ưa chảy máu B là sự thiếu hụt yếu tố IX.
Điều trị
Một khi nó trở nên rõ ràng rằng bệnh ưa chảy máu là do thiếu yếu tố đông máu, việc thay thế yếu tố mất tích đã trở thành phương pháp điều trị. Vào đầu những năm 1950, plasma động vật đã được sử dụng. Đến những năm 1970, yếu tố đông máu tập trung làm từ huyết tương người đã có sẵn. Thật không may, các nhà khoa học bây giờ biết rằng những người tập trung mang virus như viêm gan và HIV, và nhiều người bị bệnh ưa chảy máu bị nhiễm các bệnh này.
Ngày nay, các phiên bản tái tổ hợp (di truyền được thiết kế) của các yếu tố đông máu được tạo ra, loại bỏ nguy cơ virus. Trẻ bị bệnh ưa chảy máu được cho là yếu tố đông máu như là một điều trị dự phòng để làm giảm chảy máu mãn tính và giúp chúng sống lâu, khỏe mạnh và hoạt động.
Nguồn:
"Lịch sử của rối loạn chảy máu." Rối loạn chảy máu là gì ?. 2006. Tổ chức Hemophilia Quốc gia.
Ngày 17 tháng 12 năm 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Các sản phẩm đông máu và sử dụng chúng." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.