Các khối u Neuroendocrine tích cực của đại tràng và trực tràng

Tế bào Neuroendocrine tế bào lớn và nhỏ của đại tràng

Nếu bạn hoặc một người thân yêu đã được chẩn đoán với một khối u thần kinh nội tiết hoặc tích cực cao của đại tràng hoặc trực tràng, bạn có thể cảm thấy sợ hãi cũng như bối rối. Các khối u thần kinh nội tiết mạnh kém phổ biến hơn một số bệnh ung thư đại tràng khác. Ngoài ra, chúng thường bị chẩn đoán nhầm và điều quan trọng là phải là người bênh vực của chính bạn nếu bạn có một trong những khối u này.

Chúng ta biết gì về những căn bệnh ung thư này, chúng được điều trị như thế nào, và tiên lượng là gì?

Các khối u thần kinh nội tiết là gì?

Các khối u thần kinh nội tiết là các khối u bắt đầu từ các tế bào thần kinh nội tiết. Chúng có thể xuất hiện ở đường tiêu hóa, phổi hoặc não. Trong đường tiêu hóa, chúng có thể bao gồm dạ dày, tuyến tụy, ruột non, đại tràng và trực tràng.

Trong đại tràng và trực tràng, các khối u thần kinh nội tiết chiếm 2 phần trăm hoặc ít hơn của các bệnh ung thư đại trực tràng . Thật không may, không giống như một số loại ung thư ruột kết khác, tiên lượng đã không thay đổi nhiều trong những năm gần đây với việc kiểm tra ung thư đại tràng.

Các khối u thần kinh nội tiết đã gia tăng, với mức tăng gấp 5 lần ghi nhận từ năm 1973 đến năm 2004 và mức tăng liên tục kể từ thời điểm đó. Không rõ tại sao điều này lại xảy ra vào lúc này.

Tích cực so với các khối u khó chịu

Các khối u thần kinh nội tiết lần đầu tiên được chia thành hai loại cơ bản dựa trên sự xâm lược của các khối u.

Điều quan trọng là phải phân biệt các khối u hung hăng và không dung nạp vì các phương pháp điều trị tối ưu cũng như tiên lượng khác nhau đáng kể.

Tế bào lớn và khối u tế bào nhỏ

Các khối u thần kinh nội tiết cao hoặc tích cực được chia thành các tế bào lớn và các khối u tế bào nhỏ, khác nhau dựa trên sự xuất hiện của các tế bào dưới kính hiển vi. Cả hai loại ung thư đều được coi là "không phân biệt" về cơ bản có nghĩa là các tế bào có vẻ rất nguyên thủy so với các tế bào thần kinh bình thường và hành xử rất mạnh. Trong quá khứ người ta cho rằng các khối u tế bào lớn là phổ biến hơn, nhưng một nghiên cứu năm 2016 cho thấy 89% các khối u là các khối u tế bào thần kinh nội tiết nhỏ.

Trong một số trường hợp, các khối u thần kinh nội tiết cao tương tự như ung thư phổi tế bào nhỏ và thường đáp ứng với các phương pháp điều trị tương tự, nhưng ít có khả năng liên quan đến hút thuốc hơn ung thư phổi tế bào nhỏ và ít có khả năng di căn đến xương và não.

Một số nghiên cứu đã phát hiện ra rằng các khối u xảy ra phổ biến hơn ở phía bên phải của đại tràng (tăng dần đại tràng) trong khi một nghiên cứu gần đây cho thấy vị trí phổ biến nhất cho các khối u này là trực tràng và đại tràng sigmoid.

Ung thư ruột già đã không dẫn đến sự gia tăng đáng kể tiên lượng của những khối u này, mặc dù trong một nghiên cứu, 30% khối u được tìm thấy có liên quan đến u tuyến .

Phần lớn các khối u (64%) là giai đoạn 4 hoặc di căn tại thời điểm chẩn đoán.

Triệu chứng

Các triệu chứng của các khối u thần kinh nội tiết đại tràng có thể bao gồm những thay đổi về thói quen đi tiêu, như tiêu chảy, đau bụng, và cả mức đường huyết tăng hoặc giảm. Vì những khối u này thường được tìm thấy trong các giai đoạn sau, các triệu chứng của ung thư tiến triển như giảm cân không chủ ý thường được tìm thấy.

Đảm bảo chẩn đoán đúng

Nghiên cứu cho thấy rằng các khối u thần kinh nội tiết tích cực thường bước đầu bị chẩn đoán nhầm là khối u carcinoid. Đó là một sai lầm đáng tiếc vì carcinoids phát triển chậm và hiếm khi lan rộng.

Nếu bạn đã được cho biết bạn có một khối u carcinoid, hãy chắc chắn một nhà nghiên cứu bệnh học có kinh nghiệm đồng ý với chẩn đoán của bạn. Làm như vậy sẽ yêu cầu bạn hỏi bác sĩ một số câu hỏi quan trọng:

  1. Một nhà nghiên cứu bệnh học có tham gia đọc cuối cùng về mẫu u của tôi không?
  2. Liệu các nhà nghiên cứu bệnh học có kinh nghiệm trong việc phân biệt giữa các khối u thần kinh nội tạng hung hăng và tàn bạo?
  3. Nhà nghiên cứu bệnh học có bày tỏ bất kỳ nghi ngờ nào về chẩn đoán của tôi không?

Nếu câu trả lời không có, có, và không (hoặc thực tế gần đó), nhóm y tế của bạn có nhiều việc phải làm trước khi cung cấp cho bạn chẩn đoán xác định.

Điều trị

Hiện tại không có bất kỳ phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho các khối u thần kinh nội tiết tích cực của đại tràng và trực tràng. Việc điều trị sẽ, tuy nhiên, phụ thuộc vào giai đoạn của khối u. Nếu một trong những khối u này được tìm thấy trong giai đoạn đầu, một sự kết hợp của phẫu thuật, xạ trị và hóa trị có thể được xem xét.

Đối với các khối u thần kinh nội tiết cao cấp, hóa trị liệu là phương pháp điều trị lựa chọn và có thể dẫn đến tồn tại lâu hơn. Phác đồ hóa trị tương tự như phác đồ điều trị ung thư phổi tế bào nhỏ , thường liên quan đến các loại thuốc bạch kim như Platinol (cisplatin) hoặc Paraplatin (carboplatin).

Nghiên cứu liên quan đến hồ sơ di truyền của các khối u này cung cấp hy vọng rằng, trong tương lai, liệu pháp nhắm mục tiêu có thể trở nên có sẵn để điều trị bệnh.

Tiên lượng

Các khối u thần kinh nội tiết mạnh thường được chẩn đoán ở giai đoạn cao hơn, một tình huống thường dẫn đến tiên lượng xấu. Cách điều trị duy nhất cho đến nay có thể cải thiện sự sống còn là hóa trị.

Vào thời điểm hiện tại, sống sót trung bình (khoảng thời gian sau đó một nửa số người đã chết và một nửa vẫn còn sống) là 13 đến 15 tháng, với tỷ lệ sống sót 2 năm là 23% và 5 năm sống sót chỉ có tám phần trăm.

Đối phó

Được chẩn đoán với một khối u thần kinh nội tiết cao cấp không chỉ đáng sợ, nhưng có thể rất khó hiểu vì điều kiện không phải là rất phổ biến. Tiên lượng của khối u, không may thay đổi đáng kể trong những năm gần đây, nhưng những tiến bộ trong điều trị, chẳng hạn như sự ra đời của liệu pháp nhắm mục tiêu và miễn dịch , cung cấp hy vọng rằng phương pháp điều trị mới sẽ có sẵn trong tương lai mới.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về lựa chọn thử nghiệm lâm sàng đang đánh giá các phương pháp điều trị mới này. Hãy là người ủng hộ riêng của bạn trong việc chăm sóc ung thư của bạn và đặt câu hỏi. Yêu cầu giúp đỡ từ những người thân yêu của bạn và cho phép họ giúp bạn. Ngoài ra, nhiều người thấy hữu ích khi tiếp cận cộng đồng hỗ trợ trực tuyến. Mặc dù khối u thần kinh nội tiết tích cực là không phổ biến và không chắc rằng bạn có một nhóm hỗ trợ cho điều này trong cộng đồng của bạn, internet cho phép bạn liên lạc với những người khác phải đối mặt với cùng một điều bạn đang trên khắp thế giới.

Nguồn:

Conte, B., George, B., Overman, M. et al. Ung thư biểu mô tế bào thần kinh cấp cao: Một nghiên cứu hồi cứu của 100 bệnh nhân. Ung thư đại trực tràng lâm sàng . 2016. 15 (2): e1-7.

Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R. và K. Mody. Cấu trúc di truyền của ung thư biểu mô tế bào thần kinh lớn cấp cao của đại tràng. Tạp chí Ung thư đường tiêu hóa . 2016. 7 (2): E22-4.

Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. và A. Oszewski. Sự sống còn của bệnh nhân ung thư biểu mô thần kinh nội tiết của đại tràng và trực tràng: Một phân tích dựa trên dân số. Các bệnh của Đại tràng và Rectum . 2015. 58 (3): 294-303.

Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. và G. Nash. Một đánh giá hồi cứu của 126 ung thư biểu mô thần kinh cấp cao của đại tràng và trực tràng. Biên niên sử của Ung thư phẫu thuật . 2014. 21 (9): 2956-62.