Rối loạn tự miễn dịch của hệ thần kinh ngoại vi
Hội chứng Guillain-Barré (phát âm Geel-on hoặc đôi khi Gee-yon Barr-ay) đề cập đến một nhóm các rối loạn thường dẫn đến yếu cơ, mất cảm giác, rối loạn chức năng , hoặc kết hợp cả ba. Hội chứng Guillain-Barré (GBS) là một rối loạn tự miễn dịch của hệ thần kinh ngoại biên, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các dây thần kinh bên ngoài não và tủy sống.
Nó không phải là phổ biến, chỉ ảnh hưởng đến một hoặc hai trên 100.000 người.
Để hiểu cách Guillain-Barré gây tổn thương hệ thần kinh, điều quan trọng là phải hiểu một chút về cách các tế bào thần kinh hoạt động bình thường. Cơ thể của một tế bào thần kinh ngoại vi nằm ở hoặc rất gần với tủy sống. Dây thần kinh liên lạc bằng cách gửi tín hiệu xuống một phần mở rộng dài và mỏng gọi là sợi trục. Những sợi trục này truyền tín hiệu từ cơ thể của tế bào thần kinh đến cơ bắp để làm cho cơ co lại và gửi tín hiệu từ các thụ thể cảm giác đến cơ thể tế bào để cho chúng ta cảm nhận.
Nó có thể hữu ích để nghĩ về một sợi trục như là một loại dây mà gửi xung điện đến hoặc từ các khu vực khác nhau của cơ thể. Giống như dây, hầu hết các sợi trục đều hoạt động tốt hơn nếu chúng được bao quanh bởi lớp cách nhiệt.
Thay vì lớp phủ cao su phủ lên dây điện, nhiều sợi trục được bọc trong myelin. Myelin được tạo ra bởi các tế bào hỗ trợ thần kinh quanh sợi trục thần kinh.
Những tế bào thần kinh này bảo vệ và nuôi dưỡng sợi trục, cũng như giúp tăng tốc tín hiệu điện đi lại.
Trong khi một sợi trục không có myelin yêu cầu các ion chảy vào và ra khỏi toàn bộ chiều dài của sợi trục, thì các sợi trục myelinated chỉ yêu cầu dây thần kinh thực hiện điều này tại các điểm đã chọn. Những điểm này được gọi là các nút, nơi mà myelin đã phá vỡ nó để cho phép các ion chảy.
Về bản chất, thay vì di chuyển toàn bộ chiều dài của sợi trục, tín hiệu điện nhảy nhanh từ nút này sang nút khác, đẩy nhanh tiến độ.
Hội chứng Guillain-Barré phát triển như thế nào
Hội chứng Guillain-Barré là do hệ miễn dịch của cơ thể tấn công các dây thần kinh ngoại biên. Thực tế là hội chứng thường xuất hiện sau khi nhiễm trùng (hoặc rất hiếm khi, sau khi tiêm chủng) đã khiến chúng tôi nghi ngờ rằng ở mức độ phân tử, một số tác nhân gây nhiễm trùng trông giống như một phần của hệ thần kinh. Điều này làm cho hệ thống miễn dịch nhầm lẫn với nhận dạng của các dây thần kinh ngoại vi, nghĩ rằng các phần của dây thần kinh bị nhiễm trùng. Kết quả là, hệ thống miễn dịch giải phóng các kháng thể tấn công các dây thần kinh ngoại biên.
Hội chứng Guillain-Barré ảnh hưởng đến cá nhân như thế nào phụ thuộc vào nơi kháng thể tấn công dây thần kinh. Vì lý do này, Guillain-Barré có lẽ là tốt nhất được coi là một gia đình của các rối loạn, có thể gây ra các loại vấn đề khác nhau.
Viêm đa dây thần kinh cấp tính (AIDP) cấp tính là loại phụ phổ biến nhất của Guillain-Barré, và điều mà hầu hết các bác sĩ nghĩ đến khi thuật ngữ “Guillain-Barré” được sử dụng. Trong AIDP, các kháng thể không trực tiếp tấn công các tế bào thần kinh, nhưng thay vào đó, làm tổn thương các tế bào hỗ trợ dạng glial bao quanh sợi trục của dây thần kinh.
Thông thường, điều này dẫn đến những thay đổi cảm giác và điểm yếu bắt đầu ở ngón chân và đầu ngón tay và lan rộng lên trên, trở nên tồi tệ hơn trong vài ngày đến vài tuần. Những người mắc bệnh Guillain-Barré cũng có thể bị đau nhức sâu ở những vùng yếu và lưng. Giống như hầu hết các hình thức của Guillain-Barré, cả hai bên của cơ thể có xu hướng bị ảnh hưởng như nhau trong AIDP.
Trong khi AIDP là loại phổ biến nhất của Guillain-Barré, có rất nhiều loại khác. Chúng bao gồm những điều sau đây.
Động cơ cấp tính và cảm giác thần kinh Axonal (AMSAN)
Trong AMSAN, kháng thể làm tổn thương sợi trục trực tiếp thay vì vỏ myelin. Họ làm điều này bằng cách tấn công các nút mà myelin phá vỡ để cho phép trao đổi ion truyền tín hiệu điện.
AMSAN có thể rất tích cực, với các triệu chứng đôi khi tiến triển đến tổng liệt trong vòng một hoặc hai ngày. Hơn nữa, sự phục hồi từ AMSAN có thể mất một năm hoặc lâu hơn. Thay vì hồi phục hoàn toàn, người AMSAN không gặp phải một số vấn đề dai dẳng, chẳng hạn như vụng về hoặc tê ở ngón tay.
Bệnh lý thần kinh Axuteal Axelal (AMAN)
Trong AMAN, chỉ có các dây thần kinh kiểm soát chuyển động bị ảnh hưởng, vì vậy không có tê. Mọi người có xu hướng phục hồi nhanh hơn và hoàn toàn từ AMAN hơn các dạng khác của Guillain-Barré.
Biến thể Miller-Fisher
Guillain-Barré có liên quan nhiều nhất khi nó thay đổi cách chúng ta hít thở hoặc bảo vệ đường hô hấp của chúng ta. Trong biến thể Miller-Fisher của Guillain-Barré, mặt và mắt bị tấn công trước. Việc mất kiểm soát các cơ cổ họng có thể làm cho nó không thể nuốt mà không có thức ăn hoặc nước bọt đi vào phổi, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng phổi và nghẹt thở. Trong khi tất cả các dạng Guillain-Barré đều cần theo dõi chặt chẽ để xem liệu bệnh nhân có cần được đặt nội khí quản hay đặt vào thông khí cơ học hay không , biến thể Miller-Fisher đòi hỏi sự chú ý đặc biệt.
Bệnh lý thần kinh Panautonomic cấp tính
Hầu hết các giống Guillain-Barré cũng ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh tự trị theo một cách nào đó, dẫn đến mất kiểm soát các chức năng như đổ mồ hôi, nhịp tim, nhiệt độ và huyết áp. Bệnh lý thần kinh panautonomic cấp tính là một loại hiếm gặp trong đó chuyển động và cảm giác vẫn còn nguyên vẹn, nhưng các chức năng tự trị bị mất. Điều này có thể dẫn đến chóng mặt , rối loạn nhịp tim và hơn thế nữa.
Triệu chứng phổ biến nhất của Guillain-Barré là mất dần sức mạnh đôi khi bao gồm mất cảm giác và kiểm soát tự chủ. Trong khi hầu hết các bệnh thần kinh ngoại biên trở nên xấu đi trong vài tháng đến vài năm, Guillain-Barré thay đổi theo ngày và đôi khi hàng giờ. Bởi vì Guillain-Barré có thể dẫn đến sự yếu đuối đến nỗi người bị ảnh hưởng thậm chí không thể tự thở được, điều quan trọng là bạn cần được giúp đỡ càng sớm càng tốt nếu bạn nhận thấy những triệu chứng này.
Nguồn
Yuen T. Vì vậy, Continuum: Neuropathies ngoại vi, Neuropathies miễn dịch trung gian, Tập 18, Số 1, tháng 2 năm 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Nguyên tắc nội khoa của Harrison. Phiên bản thứ 16 2005.