Hội chứng Evans là sự kết hợp của hai hoặc nhiều rối loạn huyết học miễn dịch, nơi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào máu trắng, các tế bào máu đỏ và / hoặc tiểu cầu. Chúng bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) , thiếu máu tan máu tự miễn (AIHA) , và / hoặc giảm bạch cầu tự miễn (AIN). Những chẩn đoán này có thể xảy ra cùng một lúc nhưng cũng có thể xảy ra ở cùng một bệnh nhân ở hai thời điểm khác nhau.
Ví dụ, nếu bạn được chẩn đoán với ITP và sau đó hai năm sau đó được chẩn đoán với AIHA, bạn sẽ có hội chứng Evans.
Triệu chứng
Trong hầu hết các trường hợp, bạn đã được chẩn đoán mắc một trong các chứng rối loạn cá nhân: ITP, AIHA hoặc AIN. Evans Syndrome trình bày giống như bất kỳ một trong những rối loạn cá nhân. Các triệu chứng bao gồm:
Số lượng tiểu cầu thấp (giảm tiểu cầu) là phổ biến nhất:
- Bầm tím gia tăng
- Tăng chảy máu: mụn máu trong miệng, chảy máu cam, chảy máu nướu, máu trong nước tiểu hoặc phân
- Các chấm đỏ nhỏ trên da gọi là petechiae
Thiếu máu:
- Mệt mỏi hoặc mệt mỏi
- Khó thở
- Nhịp tim tăng nhanh (nhịp tim nhanh)
- Vàng da (vàng da) hoặc mắt (vàng da xơ cứng)
- Nước tiểu đậm (trà hoặc coca-cola màu)
Số lượng bạch cầu trung tính thấp (giảm bạch cầu):
- Sốt
- Nhiễm trùng da hoặc miệng
- Thường thì không có triệu chứng
Tại sao hội chứng Evans lại gây ra lượng máu của tôi thấp?
Hội chứng Evans là một bệnh tự miễn dịch.
Đối với một số lý do không rõ, hệ thống miễn dịch của bạn không chính xác xác định các tế bào máu đỏ, tiểu cầu và / hoặc bạch cầu trung tính của bạn là "nước ngoài" và phá hủy chúng. Nó không phải là hoàn toàn hiểu tại sao một số người chỉ có một tế bào máu bị ảnh hưởng, như trong ITP, AIHA, hoặc AIN, so với nhiều hơn một trong Hội chứng Evans.
Chẩn đoán
Vì hầu hết mọi người bị hội chứng Evans đã mang theo một trong những chẩn đoán, việc trình bày một bệnh khác tương đương với Hội chứng Evans. Ví dụ, nếu bạn đã được chẩn đoán bị ITP và bị thiếu máu, bác sĩ của bạn sẽ cần phải xác định nguyên nhân gây thiếu máu của bạn. Nếu thiếu máu của bạn là do AIHA, bạn sẽ được chẩn đoán mắc hội chứng Evans.
Bởi vì những rối loạn này ảnh hưởng đến số lượng máu của bạn, một số lượng máu hoàn toàn (CBC), là bước đầu tiên trong công việc. Bác sĩ của bạn đang tìm kiếm bằng chứng về thiếu máu (hemoglobin thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng bạch cầu trung tính thấp, một loại bạch cầu). Máu của bạn sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi để xác định nguyên nhân. ITP và AIN được chẩn đoán loại trừ nghĩa là không có xét nghiệm chẩn đoán cụ thể nào. Bác sĩ của bạn phải loại trừ các nguyên nhân khác trước. AIHA được xác nhận bằng nhiều xét nghiệm, đặc biệt là một xét nghiệm được gọi là DAT (xét nghiệm antiglobulin trực tiếp). DAT tìm kiếm bằng chứng cho thấy hệ miễn dịch đang tấn công các tế bào máu đỏ.
Điều trị
Có một danh sách dài các phương pháp điều trị có thể. Điều trị được hướng vào các tế bào máu cụ thể bị ảnh hưởng và cho dù bạn có bất kỳ triệu chứng (chảy máu hoạt động, khó thở, nhịp tim cao, nhiễm trùng):
- Steroid: Các loại thuốc như prednisone đã được sử dụng trong nhiều năm trong các rối loạn tự miễn khác nhau. Chúng là phương pháp điều trị đầu tiên cho AIHA và cũng được sử dụng trong ITP. Thật không may, nếu bạn có hội chứng Evans, bạn có thể yêu cầu steroid trong thời gian dài có thể dẫn đến các vấn đề khác như huyết áp cao (tăng huyết áp) và đường huyết cao (tiểu đường). Vì lý do này, bác sĩ có thể tìm các liệu pháp thay thế.
- Immoglobulin tĩnh mạch (IVIG): IVIG là phương pháp điều trị đầu tiên cho ITP. Về cơ bản, IVIG phân tán hệ thống miễn dịch của bạn tạm thời để các tiểu cầu không bị phá hủy nhanh chóng. IVIG không hiệu quả trong AIHA hoặc AIN.
- Cắt lách: Lách là vị trí chính của sự phá hủy các tế bào máu đỏ, tiểu cầu và bạch cầu trung tính trong Hội chứng Evans. Ở một số bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ lá lách có thể cải thiện số lượng máu, nhưng điều này có thể chỉ là tạm thời.
- Rituximab: Rituximab trong một loại thuốc gọi là kháng thể đơn dòng. Nó làm giảm B-lymphocytes của bạn (một tế bào máu trắng mà làm cho kháng thể), có thể cải thiện số lượng máu của bạn.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF là một loại thuốc được sử dụng để kích thích tủy xương tạo ra nhiều bạch cầu trung tính hơn. Nó đôi khi được sử dụng để tăng số lượng bạch cầu trung tính trong AIN, đặc biệt nếu bạn bị nhiễm trùng.
- Thuốc ức chế miễn dịch: Các loại thuốc này ức chế hệ miễn dịch. Chúng bao gồm các loại thuốc như mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Khả năng mà tôi sẽ được chữa khỏi là gì?
Mặc dù bệnh nhân có thể đáp ứng với phương pháp điều trị cá nhân với sự cải thiện về số lượng máu, phản ứng này nếu thường yêu cầu điều trị bổ sung tạm thời.
> Nguồn:
> Schrier SL. Thiếu máu tan máu tự miễn dịch: Điều trị ở UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.