Hội chứng ghép là một biến chứng có thể xảy ra sau khi cấy ghép tủy xương, một thủ thuật còn được gọi là ghép tế bào gốc tạo máu (HSCT). Hội chứng ghép được coi là một tình trạng viêm, và nó được đặc trưng bởi những điều sau đây:
- Sốt và phát ban không do nhiễm trùng
- Chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do vấn đề về tim
- Các triệu chứng và phát hiện khác
Hội chứng phát triển khoảng 7 đến 11 ngày sau khi cấy ghép, trong thời gian phục hồi bạch cầu trung tính . Các triệu chứng thường nhẹ, nhưng chúng có thể gây ra nhiều dạng cắt đứt và đe dọa tính mạng hơn. Hội chứng có thể dẫn đến khó thở, sốt ≥100.9˚F, phát ban đỏ có cả vùng da phẳng và nổi lên, tăng cân, lượng oxy trong máu thấp và chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do vấn đề về tim.
Ở dạng cực đoan nhất của nó, hội chứng “sốc vô trùng” đã được sử dụng, có nghĩa là có sự sụp đổ của hệ thống tuần hoàn và suy đa cơ quan.
Hội chứng ghép đã được báo cáo xảy ra sau cả hai loại HSCT chính: tự thân (cấy ghép từ bản thân) và allogene (từ người khác, thường là nhà tài trợ liên quan).
Mối quan hệ với các điều kiện khác
Engraftment đề cập đến các tế bào mới được cấy ghép “lấy rễ và sản xuất”, tức là khi các tế bào được cấy ghép tìm ra chỗ thích hợp của chúng trong tủy xương và bắt đầu quá trình tạo ra hồng cầu mới, bạch huyết cầu và tiểu cầu.
Mối quan hệ của hội chứng engraftment với các sự kiện sau ghép khác có các tính năng tương tự gây tranh cãi. Những sự kiện sau ghép khác bao gồm các điều kiện như ghép cấp tính so với bệnh chủ (GVHD) , hội chứng tiền phôi (PES), độc tính và nhiễm trùng do bức xạ và thuốc gây ra, một mình hoặc kết hợp.
Hội chứng pre-engraftment và hội chứng peri-engraftment là các thuật ngữ khác mà các nhà khoa học đã sử dụng để mô tả tập hợp các triệu chứng này có thể phát sinh xung quanh thời điểm ghép. Hội chứng Engraftment cũng được gọi là “hội chứng rò rỉ mao mạch”, là một trong những cơ chế tiềm ẩn của hội chứng - đó là do các tín hiệu tế bào không cân bằng, mạch máu nhỏ nhất của cơ thể, các mao mạch, trở nên dễ thấm hơn hơn bình thường, dẫn đến chất lỏng dư thừa bất thường tích tụ ở nhiều nơi khác nhau của cơ thể. Khi điều này xảy ra trong phổi, đó là phù phổi. Cụ thể hơn, nó là chất lỏng trong phổi không phải do một vấn đề về tim, vì vậy thuật ngữ này là "phù phổi không do tim".
Nguyên nhân gây ra hội chứng Engraftment?
Nguyên nhân chính xác của hội chứng ghép không được biết, nhưng người ta cho rằng việc sản xuất thừa tín hiệu tế bào viêm và tương tác tế bào có thể có vai trò quan trọng.
Chất lỏng trong phổi được cho là do các tín hiệu tế bào làm cho các mao mạch nhỏ của cơ thể bị rò rỉ. Chất lỏng dư thừa này được gọi là phù phổi , hoặc nếu nhìn thấy trên các nghiên cứu hình ảnh, có thể có đề cập đến tràn dịch màng phổi. Trong trường hợp chất lỏng trong phổi đã được nghiên cứu, đôi khi chúng tìm thấy số lượng bạch cầu trung tính cao, một loại tế bào bạch cầu.
Ở hai bệnh nhân có phổi sinh thiết, họ cũng tìm thấy thiệt hại cho phế nang - túi khí phổi - được lan truyền ra một cách khác biệt.
Các nhà nghiên cứu cho rằng, bởi vì hội chứng ghép được nhìn thấy sau nhiều loại người hiến tạng và các loại ghép khác nhau, và vì hội chứng có thể khác với GVHD và trùng với sự phục hồi của các tế bào bạch cầu gọi là bạch cầu hạt. tế bào máu và tín hiệu tế bào tiền viêm. Sự pha trộn các tín hiệu và tương tác tế bào này có thể gây ra một hệ thống tuần hoàn rò rỉ, rối loạn chức năng nội tạng và các triệu chứng như sốt.
Nó được chẩn đoán như thế nào?
Tiến sĩ Spitzer, một nhà nghiên cứu lâm sàng tại Chương trình cấy ghép tủy xương tại Bệnh viện đa khoa Massachusetts ở Boston, MA, đã xuất bản bài báo chủ đề về hội chứng ghép vào năm 2001.
Tiêu chí Spitzer cho hội chứng ghép như sau:
Tiêu chí chính:
- Nhiệt độ lớn hơn hoặc bằng 38,3 ° C không có nguyên nhân lây nhiễm có thể nhận dạng
- Phát ban đỏ liên quan đến> 25 phần trăm diện tích bề mặt cơ thể và không phải do thuốc
- Phát ban hoặc chất lỏng dư thừa trong phổi không phải do một vấn đề về tim, như đã thấy trên hình ảnh quét, và lượng oxy thấp trong máu
Tiêu chí nhỏ:
- Rối loạn chức năng gan với các thông số nhất định (bilirubin ≥2 mg / dL hoặc transaminase ≥2 lần bình thường)
- Suy thận (đường cơ sở creatinin ≥ 2x huyết thanh)
- Tăng cân (≥2,5 phần trăm trọng lượng cơ thể cơ bản)
- Sự nhầm lẫn tạm thời / bất thường về não không thể giải thích được bởi các nguyên nhân khác
Việc chẩn đoán đòi hỏi cả ba tiêu chí chính hoặc hai tiêu chí chính và một hoặc nhiều tiêu chí nhỏ trong vòng 96 giờ sau khi ghép.
Có những tiêu chí khác được sử dụng để chẩn đoán hội chứng ghép. Ví dụ, các tiêu chí Maiolino đã được giới thiệu vào năm 2004. Các chuyên gia khác nhau dường như có các ngưỡng khác nhau để xác định hội chứng ghép, và các dấu hiệu chồng chéo có thể góp phần vào vấn đề này. Trong năm 2015, Tiến sĩ Spitzer đã xuất bản một số đặc điểm “phù hợp với” và “không phù hợp với” hội chứng ghép:
Phù hợp với hội chứng engraftment: sốt không nhiễm trùng; phát ban; dấu hiệu của mao mạch rò rỉ (huyết áp thấp, tăng cân, sưng, dịch trong bụng, chất lỏng trong phổi không phải do bệnh tim); rối loạn chức năng thận, gan hoặc não; và tiêu chảy mà không có nguyên nhân khác.
Không nhất quán với hội chứng ghép: Nguyên nhân gây sốt; phát ban với những phát hiện sinh thiết cho thấy GVHD trong trường hợp ghép tạng từ một người không tự hiến; suy tim sung huyết; rối loạn chức năng nội tạng do nguyên nhân khác, (ví dụ, chất ức chế độc tính calcineurin hoặc gan GVHD); tiêu chảy do nguyên nhân khác (ví dụ, nhiễm trùng, độc tính hóa trị, hoặc GVHD).
Hội chứng Engraftment được quản lý như thế nào?
Theo một báo cáo của Tiến sĩ Spitzer, trong khoảng một phần ba bệnh nhân, hội chứng ghép có thể tự giải quyết và không cần điều trị. Khi điều trị là cần thiết, hội chứng engraftment dường như rất nhạy cảm với điều trị corticosteroid cho miễn là các triệu chứng vẫn tồn tại, thường ít hơn một tuần. Nhu cầu điều trị được chỉ định bởi nhiệt độ> 39 ° C mà không có nguyên nhân nhiễm trùng có thể nhận biết và dấu hiệu lâm sàng đáng kể của mao mạch rò rỉ, đặc biệt là chất lỏng dư thừa trong phổi.
Những gì khác được biết về hội chứng Engraftment?
Có nhiều tiêu chuẩn khác nhau được sử dụng để chẩn đoán hội chứng ghép, và điều này có thể giải thích một loạt các số liệu thống kê về chủ đề phổ biến của hội chứng phát triển ở nhiều loại bệnh nhân cấy ghép tế bào gốc. Tiến sĩ Spitzer đã nghiên cứu hội chứng này từ năm 2001, và các ấn phẩm và đánh giá về các tài liệu y sinh đã được tóm tắt gần đây vào năm 2015:
- Hội chứng ghép sau ghép tế bào tạo máu (HCT) ngày càng được chẩn đoán.
- Các tiêu chí chẩn đoán khác nhau đang được sử dụng và có khả năng chiếm tỷ lệ lớn (7–90 phần trăm) các trường hợp được báo cáo.
- Mặc dù biểu hiện lâm sàng của hội chứng engraftment có thể giống hệt với GVHD cấp tính, hội chứng ghép cũng đã được mô tả rõ ở những bệnh nhân không có GVHD cấp tính.
- Người ta không biết liệu hội chứng có dẫn đến tỷ lệ tử vong cao hơn và tỷ lệ sống còn thấp hơn sau HCT hay không; các nghiên cứu đã được thực hiện, nhưng dữ liệu là mâu thuẫn.
- Hội chứng Engraftment thường tự giải quyết, nhưng, giống như GVHD cấp tính, nó đáp ứng với corticosteroid.
- Bởi vì hội chứng engraftment và GVHD cấp tính có thể có các tính năng chồng chéo và đáp ứng với điều trị, các quá trình bệnh này thường có thể không phải là sự kiện riêng biệt.
- Đặc điểm của hội chứng ghép có thể trùng lặp với các độc tính và nhiễm trùng do thuốc và bức xạ gây ra.
Một từ từ:
Hội chứng này phổ biến như thế nào, và cơ hội nào một bệnh nhân cụ thể sẽ phát triển các triệu chứng của nó? Vâng, vì không có sự đồng thuận về định nghĩa chính xác, lâm sàng, phạm vi rộng của tỷ lệ mắc bệnh đã được báo cáo trong tài liệu, từ 7% đến 90% trong tự động dịch (cấy ghép từ người tự hiến tặng). Tỷ lệ cao hơn đã được báo cáo sau khi tự động dịch cho các u lympho khác với ung thư hạch Hodgkin . Hội chứng có thể ảnh hưởng đến trẻ em và người lớn ở mức tương tự, nhưng tác động có thể lớn hơn ở trẻ em về tỷ lệ tử vong không liên quan đến tái phát ung thư.
Tỷ lệ mắc hội chứng engraftment dường như thấp hơn ở những người nhận cấy ghép từ những người không tự hiến. Đây là một khu vực khó khăn để nghiên cứu, tuy nhiên, vì hội chứng có thể trông giống như GVHD cấp tính. Trong một nghiên cứu, độ phân giải đầy đủ của hội chứng ghép đã xảy ra chỉ trong 10 phần trăm các đối tượng sau này không phát triển GVHD cấp tính.
> Nguồn:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT có độ phân giải cao và phát hiện bệnh lý của các biến chứng phổi không nhiễm trùng sau khi cấy ghép tế bào gốc tạo máu. AJR Am J Roentgenol . 2005, 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Hội chứng pre-engraftment: ý nghĩa lâm sàng và sinh lý bệnh. Res máu . Năm 2016, 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK và cộng sự. Hội chứng ghép sau cấy ghép tế bào tạo máu allogeneic ở người lớn. Am J Hematol 2014; 89: 698–705.
> Spitzer, TR. Hội chứng Engraftment: thanh kiếm hai lưỡi của cấy ghép tế bào tạo máu. Cấy ghép tủy xương . 2015, 50 (4): 469-75.