Bệnh này đôi khi được gọi nhầm là "Bệnh bò điên"
Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) là gì?
Creutzfeldt-Jakob (phát âm CROYZ-cảm thấy YAH-cob) là một chứng rối loạn não thoái hóa thần kinh rất hiếm gặp ảnh hưởng đến một người trong một triệu người. Nó là một trong nhiều loại bệnh prion.
CJD cũng có thể được gọi là bệnh não xốp lan truyền, bệnh vCJD và bệnh Jacob-Creutzfeldt.
Mức độ ưu tiên
Hoa Kỳ có khoảng 200 đến 300 trường hợp mỗi năm.
Độ tuổi trung bình khởi phát là 60 tuổi.
Các triệu chứng của CJD
Các triệu chứng rất sớm bao gồm rút lui trầm cảm, thay đổi tâm trạng và thiếu sự quan tâm đến con người hoặc hoàn cảnh. Nhanh chóng, các triệu chứng khác phát triển, bao gồm các vấn đề về trí nhớ , thay đổi hành vi, phối hợp kém, đi bộ không vững và tầm nhìn kém.
Khi bệnh tiếp tục tiến triển, những người bị CJD có thể bị ảo giác , rối loạn tâm thần, suy giảm phối hợp, cử động không tự nguyện, cánh tay và chân rất yếu, khả năng nuốt và nói kém và suy giảm trí tuệ. Cuối cùng, người đó có thể bị hôn mê.
Danh mục CJD
- Không thường xuyên
CJD lẻ tẻ chiếm khoảng 85% tổng số ca bệnh. Không thường xuyên có nghĩa là không có nguyên nhân rõ ràng.
- Di truyền
Theo Viện Rối loạn thần kinh và đột quỵ, các trường hợp di truyền chiếm khoảng 5% đến 10%. Gen prion protein trở nên bất thường ở những người có tất cả các loại CJD. Ở những bệnh nhân có dạng gia đình, các đột biến đã được tìm thấy trong gen prion protein gây ra những bất thường về protein. Những người này thường cho thấy tiền sử gia đình mắc bệnh prion.
- Mua
Có ba loại CJD mua lại. Bao gồm các:
- Iatrogenic
Điều này đề cập đến CJD được ký hợp đồng thông qua các thủ tục y tế, chẳng hạn như các dụng cụ không tiệt trùng hoặc cấy ghép mô bị nhiễm bệnh. - Kuru
CJD có thể được mua thông qua ăn thịt người, được gọi là Kuru. Điều này bắt đầu từ những năm 1950, khi người dân của bộ tộc Fore ở Papua, New Guinea phát triển nhiều trường hợp CJD vì thực hành tang lễ của họ bao gồm phụ nữ và trẻ em ăn não của người đã chết. Vì thực tế đó đã chấm dứt, trường hợp CJD đã giảm, nhưng điều này đã mất vài năm vì thời gian ủ bệnh CJD dường như kéo dài tới 40 năm.
- Biến thể
CJD biến thể được cho là do ăn thịt bị nhiễm và có thể xảy ra ở những người trẻ tuổi, với tuổi khởi phát trung bình xảy ra ở tuổi 28. Điều này thường được gọi là bệnh bò điên hoặc bệnh não xốp xốp. Bệnh bò điên chỉ xảy ra ở bò; khi nó được truyền sang người, nó được gọi là biến thể CJD. Loại CJD này rất hiếm; chỉ có ba trường hợp đã được ghi nhận ở Hoa Kỳ, với hai trường hợp ở những người trước đây đã từng ở nước ngoài.
Chẩn đoán CJD
Giống như một số rối loạn thần kinh khác, không có xét nghiệm đơn giản để chẩn đoán CJD. Mục tiêu đầu tiên của bác sĩ là loại bỏ các tình trạng khác có thể gây ra chứng mất trí, đặc biệt là vì một số nguyên nhân gây mất trí nhớ có thể đảo ngược, chẳng hạn như bệnh suy giảm áp lực bình thường và thiếu vitamin B12 .
Các xét nghiệm như vòi cột sống , EEG , CT và MRI có thể được sử dụng để xác định khả năng xảy ra CJD.
Để xác định chẩn đoán, các bác sĩ phẫu thuật có thể làm sinh thiết bằng cách lấy một phần nhỏ của não để kiểm tra. Lựa chọn khác là tiến hành khám nghiệm tử thi sau khi chết. Với sinh thiết và khám nghiệm tử thi, có nguy cơ cho bác sĩ phẫu thuật bị nhiễm CJD khi người đó xử lý mô não. Trong biến thể CJD, đã có trường hợp được xác nhận sau khi loại bỏ và thử nghiệm amidan của một người.
Do đó rất quan trọng là các biện pháp phòng ngừa thích hợp được thực hiện trong một quy trình.
CJD khác với bệnh Alzheimer như thế nào?
Sự tiến triển của CJD nhanh hơn nhiều so với bệnh Alzheimer . Những người bị CJD thường chết trong vòng vài tuần đến một năm. Trong bệnh Alzheimer, thường có sự suy giảm chậm trong một vài năm.
Điều trị CJD
Hiện tại, không có cách điều trị CJD, mặc dù một số triệu chứng có thể được giảm nhẹ bằng thuốc. Mục đích là để cung cấp sự thoải mái và nhẹ nhõm. Nghiên cứu tiếp tục được tiến hành để xác định nguyên nhân cũng như các loại thuốc có thể điều trị CJD.
Nguồn:
Bệnh ADAM Creutzfeldt-Jakob. Đã qua sử dụng ngày 10 tháng 2 năm 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Hiệp hội Alzheimer. Dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob. Truy cập ngày 10 tháng 2 năm 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Quỹ Bệnh Creutzfeldt-Jakob, Inc. Đã truy cập vào ngày 10 tháng 2 năm 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Bệnh Creutzfeldt-Jakob Foundation, Inc. Bệnh Creutzfeldt-Jakob và các bệnh Prion khác. Đã truy cập vào ngày 10 tháng 2 năm 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Tổ chức Y tế Thế giới. Dịch bệnh Creutzfeldt-Jakob. Truy cập ngày 10 tháng 2 năm 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/