Bence Jones Protein Sinh học và Tầm quan trọng

Protein Bence-Jones về cơ bản là những mẩu kháng thể nhỏ có thể được phát hiện bằng xét nghiệm nước tiểu, chủ yếu để chẩn đoán và theo dõi bệnh nhân đa u tủy, một loại ung thư máu.

Nhiều Myeloma

Đa u tủy là một loại ung thư hình thành trong một loại tế bào máu trắng gọi là tế bào plasma. Tế bào plasma là những tế bào tạo ra kháng thể giúp bạn chống lại nhiễm trùng.

Đối với một số lượng bình thường các tế bào plasma sản xuất kháng thể, người ta có thể nói rằng sự đa dạng là kinh doanh của họ. Chúng tạo ra tất cả các loại protein kháng thể khác nhau.

Đa u tủy là một trong nhiều bệnh có thể tạo ra một “dòng vô tính các tế bào plasma”. Hãy nghĩ về một bản sao đơn lẻ giống như một đám đông các tế bào sinh đôi giống hệt nhau. Đám đông này không đa dạng. Các bản sao đơn bào thường tạo ra các protein kháng thể giống nhau.

M-Protein

Khi thảo luận về các protein Bence-Jones, một số thuật ngữ khác thường được sử dụng, chẳng hạn như protein myeloma, M-protein, paraprotein, các chuỗi ánh sáng miễn dịch globulin miễn dịch và M-spike. Các thuật ngữ này đều giống nhau, nhưng chúng không nhất thiết phải hoán đổi cho nhau.

'M' trong M-protein là viết tắt của monoclonal, có nghĩa là tập hợp các protein là từ một bản sao của các tế bào sản xuất kháng thể. Những tế bào này tạo ra cùng một kháng thể hoặc các bộ phận kháng thể.

Chuỗi ánh sáng

Kháng thể là những gì các nhà khoa học gọi là globulin miễn dịch - nghĩa miễn dịch giúp chống lại bệnh tật và globulin, nghĩa là chúng là protein.

Những globulin miễn dịch này thường khá lớn, nhưng chúng bao gồm các đơn vị nhỏ hơn được đặt lại với nhau. Kháng thể thực sự bao gồm một số protein nhỏ hơn, được gọi là chuỗi nặng và chuỗi ánh sáng.

Trong hình trên, bạn có thể thấy một kháng thể đầy đủ hoặc immunoglobulin ở tiền cảnh, nhưng mỗi kháng thể được tạo thành từ một vài phần.

Các bộ phận màu xanh là "chuỗi nặng" và phần vàng là "chuỗi ánh sáng". Trong hình ảnh này, các chuỗi ánh sáng vàng là những gì có thể trở thành protein Bence-Jones trong một người có nhiều u tủy hoặc một số tình trạng khác.

Protein Bence-Jones về cơ bản là một bộ sưu tập đặc biệt của những phần nhỏ hơn của một kháng thể (chuỗi ánh sáng) . Sự hiện diện của các chuỗi ánh sáng trong sự phong phú như vậy trong nước tiểu là không bình thường. Thông thường, chỉ một lượng protein chuỗi ánh sáng có thể được phát hiện trong nước tiểu. Các chuỗi ánh sáng trong nước tiểu có thể phát triển vì nhiều lý do khác nhau, tuy nhiên, không phải tất cả chúng đều là ung thư.

Chuỗi ánh sáng đơn dòng

Bây giờ, trong trường hợp các protein Bence-Jones, điều quan trọng cần nhớ là các chuỗi ánh sáng này không chỉ là bất kỳ loại chuỗi ánh sáng nào cũ - chúng là các chuỗi ánh sáng đơn dòng .

Protein Bence-Jones, sau đó, là ...

Điều kiện

Protein Bence-Jones là các loại M-protein đặc biệt, và chúng đủ nhỏ để đi qua hệ thống lọc của cơ thể, thận. Điều này có nghĩa rằng, khi các chuỗi ánh sáng này xảy ra trong sự phong phú, chúng sẽ truyền từ dòng máu của bạn vào nước tiểu của bạn.

Có một số điều kiện trong đó các protein Bence Jones có thể được tìm thấy trong nước tiểu của một người, bao gồm:

Ý nghĩa

Các protein Bence-Jones có mặt ở khoảng 2/3 bệnh nhân đa u tủy. Nhiều u tủy là một bệnh ung thư máu liên quan đến việc sản xuất dư thừa của các tế bào plasma. Cũng giống như ung thư phổi sẽ có dư thừa tế bào ung thư phổi bất thường, u tủy liên quan đến sự dư thừa của các tế bào plasma.

Tế bào plasma là những tế bào tạo ra kháng thể giúp chúng ta chống lại bệnh tật. Tuy nhiên, các tế bào plasma ung thư không tạo ra các kháng thể giúp chống lại bệnh tật, và thay vào đó, các tế bào plasma dư thừa tạo ra các kháng thể dư thừa, tất cả đều giống nhau.

Sự dư thừa của globulin miễn dịch trong cơ thể có thể trở thành một vấn đề từ một số góc độ khác nhau, một trong số đó là bệnh thận . Thông thường, kháng thể quá lớn để được lọc qua các ống thận. Protein Bence-Jones đủ nhỏ để vào các đơn vị lọc trong thận. Trong thận, các protein này có thể tích tụ và gây ra các vấn đề về thận. Một số loại protein có nhiều khả năng gây hại cho thận theo cách này hơn những loại khác. Ngoài ra còn có những hậu quả khác của chuỗi ánh sáng quá mức có thể ảnh hưởng đến các bộ phận khác nhau của cơ thể.

Nếu bạn đã được chẩn đoán bị bệnh dẫn đến lượng protein chuỗi ánh sáng quá mức, bác sĩ có thể sẽ theo dõi bạn về các biến chứng liên quan. Một trong những điều có thể xảy ra với các chuỗi ánh sáng quá mức được gọi là amyloid chuỗi ánh sáng amyloid, nhờ đó các chuỗi ánh sáng kết hợp lại với nhau và hình thành tiền gửi của một chất gọi là amyloid, có thể gây tổn thương ở các cơ quan khác nhau.

Xét nghiệm nước tiểu

Thử nghiệm đối với các protein Bence-Jones liên quan đến việc thu thập nước tiểu của bạn trong 24 giờ để kiểm tra bằng chứng về các protein. Protein Bence-Jones được đặt tên theo Henry Bence Jones, một nhà nghiên cứu bệnh học hóa học, người đầu tiên phát hiện ra những đặc tính bất thường của những mẫu nước tiểu này vào giữa những năm 1800. Có hai loại chuỗi ánh sáng - được gọi là kappa và lambda. Loại chuỗi ánh sáng cụ thể có thể có ý nghĩa lâm sàng.

Một từ từ

Nếu bạn mới được chẩn đoán, hãy dành chút thời gian để tìm hiểu về bệnh của bạn và đặt câu hỏi. Tiếp cận để được hỗ trợ từ bạn bè và những người thân yêu. Và chờ đợi hy vọng. Việc điều trị ung thư máu đã được cải thiện rõ rệt trong những năm gần đây, và các phương pháp điều trị mới hiện đang được thử nghiệm lâm sàng.

> Nguồn:

> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Đánh giá phương pháp sàng lọc phân tích protein Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016, 54 (11): e331-e333.

> Cook L, Macdonald DHC. Quản lý paraproteinaemia. Tạp chí Y khoa sau đại học . 2007, 83 (978): 217-223.

> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Khóa học lâm sàng của chuỗi ánh sáng âm ỉ nhiều u tủy (Bones Jones proteinuria vô căn): một nghiên cứu đoàn hệ hồi cứu. Lancet Hematology . 2014. 1 (1): e28-36.