Có hơn 50 loại sacôm mô mềm
Sacôm mô mềm là một nhóm đa dạng của bệnh ung thư phát sinh từ chất béo, cơ, gân, sụn, mô bạch huyết, tàu và vv. Có hơn 50 loại sacôm mô mềm. Mặc dù hầu hết sarcomas là sacôm mô mềm, theo nghĩa rộng hơn, sarcomas cũng có thể ảnh hưởng đến xương.
Việc chẩn đoán và điều trị sacôm mô mềm có liên quan và đa ngành, đòi hỏi đầu vào của bác sĩ ung thư , bác sĩ ung thư phẫu thuật, bác sĩ X quang, bác sĩ X quang can thiệp và nhiều hơn nữa.
Điều trị bao gồm phẫu thuật, xạ trị và, trong một số trường hợp, hóa trị.
Sarcomas mô mềm là gì?
Sacôm mô mềm là một loại hiếm của ung thư và chiếm ít hơn một phần trăm bệnh ung thư ở người lớn. Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ ước tính rằng 12.310 trường hợp sarcoma mô mềm mới sẽ được chẩn đoán vào năm 2016 (6.980 trường hợp ở nam giới và 5.330 trường hợp ở phụ nữ). Ở trẻ em, sacôm mô mềm chiếm 15% ung thư.
Nguyên nhân chính xác của hầu hết các sacôm mô mềm là không rõ, và các tổn thương này thường xảy ra không có lý do rõ ràng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp sarcoma mô mềm, đột biến DNA có được sau khi sinh và thứ phát để phơi nhiễm bức xạ hoặc chất gây ung thư có thể đóng một vai trò trong sinh bệnh học.
Các sacôm mô mềm phổ biến nhất ở người lớn là sarcoma pleomorphic không phân biệt (trước đây gọi là histiocytoma xơ ác tính), liposarcoma và leiomyosarcoma . Liposarcomas và sarcomas pleomorphic không điển hình thường xuất hiện ở chân, và leiomyosarcomas là sarcomas bụng phổ biến nhất.
Ở trẻ em, loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất là rhabdomyosarcoma, ảnh hưởng đến cơ xương.
Sacôm mô mềm có thể đe dọa tính mạng, chỉ có 50 đến 60% người sống sau 5 năm sau khi được chẩn đoán hoặc điều trị đầu tiên, một biện pháp được gọi là tỷ lệ sống 5 năm. Trong số những người chết vì sarcoma mô mềm, di căn, hoặc lan rộng, đến phổi là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong.
Ở 80 phần trăm bệnh nhân bị ảnh hưởng, những di căn phổi đe dọa tính mạng này xảy ra giữa hai và ba năm sau khi chẩn đoán ban đầu.
Trình bày lâm sàng của Sarcomas mô mềm
Thông thường, sarcoma mô mềm xuất hiện dưới dạng khối lượng không gây ra triệu chứng (tức là không có triệu chứng). Chúng có thể giống như lipomas, hoặc khối u lành tính, không chết người làm bằng chất béo. Trong thực tế, lipomas là phổ biến hơn 100 lần so với sacôm mô mềm và nên được coi là một phần của chẩn đoán phân biệt. Nói cách khác, một khối u da nằm trên cánh tay hoặc chân của bạn có nhiều khả năng là một lipoma lành tính hơn so với sarcoma mô mềm.
Khoảng hai phần ba sarcomas mô mềm phát sinh trên cánh tay và chân. Một phần ba khác xuất hiện ở đầu, bụng, thân, cổ và retroperitoneum. Các retroperitoneum là một không gian nằm phía sau thành bụng có chứa thận và tuyến tụy cũng như một phần của động mạch chủ và thấp hơn vena cava.
Bởi vì sarcomas mô mềm thường không gây ra triệu chứng, chúng thường chỉ được chú ý sau một sự kiện đau thương đòi hỏi sự chăm sóc y tế đưa một người đến bệnh viện. Sacôm mô mềm của chi xa (phần của cánh tay và chân xa nhất từ thân) thường nhỏ hơn khi được chẩn đoán.
Trong khi đó, sarcomas mô mềm xảy ra ở retroperitoneum hoặc phần gần của chi (những người gần thân nhất) có thể phát triển khá lớn trước khi được chú ý.
Nếu sarcoma mô mềm trở nên đủ lớn, nó có thể va vào các cấu trúc xung quanh, chẳng hạn như xương, dây thần kinh và mạch máu, và gây ra các triệu chứng, bao gồm đau, sưng và phù nề. Tùy thuộc vào vị trí, sarcomas lớn hơn có thể cản trở đường tiêu hóa và gây ra các triệu chứng tiêu hóa như chuột rút, táo bón và chán ăn. Sarcomas lớn hơn cũng có thể va chạm vào dây thần kinh thắt lưng và vùng chậu do đó dẫn đến các vấn đề về thần kinh.
Cuối cùng, sarcomas nằm ở chi dưới (cánh tay và chân) có thể biểu hiện như huyết khối tĩnh mạch sâu.
Chẩn đoán và giai đoạn của Sarcomas mô mềm
Các khối mô nhỏ mềm mới, không mở rộng, hời hợt và có kích thước nhỏ hơn năm cm có thể được quan sát bởi một bác sĩ lâm sàng mà không điều trị ngay. Khối lượng mở rộng sâu hơn hoặc lớn hơn năm cm yêu cầu phải có đầy đủ công việc: lịch sử, hình ảnh và sinh thiết .
Trước khi sinh thiết, xét nghiệm chẩn đoán được sử dụng để đánh giá sacôm mô mềm. Hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) là hữu ích nhất khi hình dung sacôm mô mềm nằm ở chi. Đối với các khối u sau phúc mạc, trong ổ bụng (trong bụng) hoặc truncal, chụp cắt lớp vi tính (CT) là hữu ích nhất. Các phương thức chẩn đoán khác có thể đóng vai trò trong chẩn đoán là chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) và siêu âm. Chụp X quang (X quang) không hữu ích khi chẩn đoán khối u mô mềm.
Sau khi thử nghiệm chẩn đoán, sinh thiết được thực hiện để kiểm tra giải phẫu vi thể của khối u. Trong lịch sử, mở sinh thiết rạch , đó là phẫu thuật đòi hỏi gây mê toàn thân, là tiêu chuẩn vàng khi có đủ mẫu mô để chẩn đoán mô học. Gần đây, tuy nhiên, sinh thiết kim lõi , ít xâm lấn cũng như an toàn, chính xác và hiệu quả về chi phí, đã trở thành loại sinh thiết ưa thích. Thói quen kim tiêm là một lựa chọn sinh thiết khác. Cuối cùng, khi một tổn thương nhỏ hơn và gần bề mặt hơn, sinh thiết cắt bỏ có thể được thực hiện.
Mặc dù sinh thiết của các khối u hời hợt hơn có thể được thực hiện trong môi trường ngoại trú hoặc văn phòng, các khối u sâu hơn cần được sinh thiết trong bệnh viện bởi một chuyên gia X quang can thiệp sử dụng siêu âm hoặc CT để được hướng dẫn.
Đánh giá vi mô của sacôm mô mềm là phức tạp, và thậm chí cả chuyên gia bệnh ung thư sarcoma không đồng ý về chẩn đoán mô học và khối u từ 25 đến 40 phần trăm thời gian. Tuy nhiên, chẩn đoán mô học là yếu tố quan trọng nhất khi dàn dựng khối u và xác định sự hung hăng của khối u và tiên lượng bệnh nhân, hoặc kết quả lâm sàng dự đoán. Các yếu tố quan trọng khác khi xác định giai đoạn của khối u là kích thước và vị trí. Dàn dựng được sử dụng bởi một chuyên gia để lên kế hoạch điều trị.
Với sarcomas mô mềm, di căn hoặc lây lan đến các hạch bạch huyết là rất hiếm. Thay vào đó, khối u thường lan ra phổi. Các địa điểm di căn khác bao gồm xương, gan và não.
Điều trị Sarcoma mô mềm
Phẫu thuật cắt bỏ khối u là lựa chọn điều trị phổ biến nhất cho sarcomas mô mềm. Đôi khi, phẫu thuật là tất cả những gì cần thiết.
Đã có một thời gian, cắt cụt thường xuyên được thực hiện để điều trị sarcomas của cánh tay và chân. May mắn thay, ngày nay, phẫu thuật chi tiêu là phổ biến nhất.
Khi loại bỏ sacôm mô mềm, cắt bỏ cục bộ rộng được thực hiện trong đó khối u cùng với một số mô lành mạnh xung quanh, hoặc lề, được lấy ra. Khi khối u được lấy ra từ đầu, cổ, bụng hoặc thân, bác sĩ ung bướu phẫu thuật cố gắng hạn chế kích thước của lề và giữ nguyên mô khỏe mạnh càng nhiều càng tốt. Tuy nhiên, không có ý kiến đồng thuận tồn tại về kích thước của một "tốt" margin là.
Ngoài phẫu thuật, xạ trị, sử dụng tia X năng lượng cao hoặc các dạng phóng xạ khác, có thể được sử dụng để tiêu diệt tế bào khối u hoặc hạn chế sự tăng trưởng của chúng. Xạ trị thường được kết hợp với phẫu thuật và có thể được đưa ra trước khi phẫu thuật (ví dụ, liệu pháp bổ trợ) để hạn chế kích thước của khối u hoặc sau phẫu thuật (ví dụ, liệu pháp bổ trợ) để giảm nguy cơ tái phát ung thư. Cả hai chất bổ trợ và tá dược đều có lợi ích và nhược điểm của chúng, và có một số tranh cãi về thời điểm tốt nhất để điều trị sacôm mô mềm bằng xạ trị.
Hai loại xạ trị chính là liệu pháp xạ trị bên ngoài và xạ trị bên trong . Với xạ trị bên ngoài, một máy nằm bên ngoài cơ thể cung cấp bức xạ cho khối u. Với xạ trị bên trong, các chất phóng xạ bịt kín trong dây, kim, ống thông hoặc hạt được đặt trong hoặc gần khối u.
Một loại xạ trị mới hơn là xạ trị điều chế cường độ cao (IMRT). IMRT sử dụng máy tính để chụp ảnh và tái tạo hình dạng và kích thước chính xác của khối u. Các chùm tia bức xạ có cường độ khác nhau sau đó nhắm vào khối u từ các góc đa dạng. Loại xạ trị này gây ít tổn thương hơn cho các mô khỏe mạnh xung quanh và đặt bệnh nhân có nguy cơ thấp hơn đối với các tác dụng phụ, chẳng hạn như khô miệng, khó nuốt và tổn thương da.
Ngoài xạ trị, hóa trị cũng có thể được sử dụng để tiêu diệt tế bào ung thư hoặc ngăn chặn chúng phát triển. Hóa trị liên quan đến việc sử dụng các thuốc hóa trị liệu hoặc thuốc bằng đường uống hoặc bằng tĩnh mạch hoặc cơ (tiêm). Đáng chú ý, việc sử dụng hóa trị liệu để điều trị sacôm mô mềm cũng gây tranh cãi.
Các loại thuốc khác nhau được chấp thuận để điều trị sarcoma mô mềm bao gồm:
- doxorubicin hydrochloride
- dactinomycin (Cosmegen)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- eribulin mesylate (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
Cuối cùng, sarcoma mô mềm tái phát là sarcoma mô mềm trở lại sau khi điều trị. Nó có thể trở lại hoặc trong cùng một mô mềm hoặc mô mềm nằm ở một phần khác của cơ thể.
Điểm mấu chốt
Hãy ghi nhớ rằng sacôm mô mềm là rất hiếm. Tất cả những người khác đều bình đẳng, cơ hội mà bất kỳ cục u hoặc vết sưng nào trên cơ thể bạn đều bị ung thư. Tuy nhiên, bạn nên tự do sắp xếp một cuộc hẹn với bác sĩ của bạn để đánh giá bất kỳ khối u hoặc vết sưng nào liên quan - đặc biệt là nếu nó gây ra đau đớn, suy nhược hoặc nhiều hơn.
Nếu bạn hoặc người thân đã được chẩn đoán mắc sarcoma mô mềm, hãy chú ý kỹ đến sự hướng dẫn của các chuyên gia của bạn. Mặc dù đe dọa đến tính mạng trong khoảng một nửa số người được chẩn đoán, nhưng đối với nhiều người, sarcomas mô mềm có thể được điều trị.
Cuối cùng, các phương pháp điều trị mới hơn của sacôm mô mềm đang nổi lên. Ví dụ, hóa trị khu vực , là hóa trị liệu nhắm vào các bộ phận cơ thể cụ thể như cánh tay hoặc chân, là một lĩnh vực nghiên cứu tích cực. Bạn hoặc người thân có thể đủ điều kiện tham gia vào một thử nghiệm lâm sàng. Bạn có thể tìm thấy các thử nghiệm lâm sàng được hỗ trợ bởi Viện Ung thư Quốc gia (NCI) gần bạn.
> Nguồn:
> Điều trị Sarcoma mô mềm trưởng thành (PDQ®) - Phiên bản bệnh nhân. Viện ung thư quốc gia. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarcomas mô mềm. Trong: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Nguyên tắc phẫu thuật của Schwartz, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sacôm mô mềm của chi: câu hỏi đang chờ giải phẫu và xạ trị. Ai mà biết. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Ung thư. Trong: Doherty GM. eds. Chẩn đoán & Điều trị HIỆN TẠI: Phẫu thuật, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.