Thói móng ngựa là gì?

by Veeraish Chauhan, MD, một bác sĩ được chứng nhận

Các biến chứng và điều trị bất thường về di truyền của thận

Tổng quan

Như tên cho thấy, một quả thận móng ngựa là một sự bất thường nơi hai quả thận được hợp nhất với nhau để tạo thành một móng ngựa. Tuy nhiên, nó không chỉ là hình dạng và cấu trúc của thận bất thường. Vị trí của họ cũng bất thường.

Thay vì có mặt ở vùng bụng trên, bên dưới lồng ngực và bên cạnh cột sống của bạn, một quả thận móng ngựa thường hiện diện thấp hơn nhiều ở xương chậu.

Đây không phải là bất thường di truyền duy nhất của vị trí hoặc cấu trúc của thận. Một ví dụ phổ biến khác được gọi là " thận ngoài tử cung ". Trước khi chúng ta có thể hiểu lý do tại sao một hình móng thận hình móng ngựa và tác động của nó, nó là cần thiết để hiểu sự hình thành bình thường của thận của con người trong quá trình phát triển của chúng tôi trong tử cung.

Hiểu sự hình thành của một thận người bình thường

Khi chúng ta đang ở giai đoạn phôi thai và phát triển thành một con người chính thức, thận của chúng ta trải qua ba giai đoạn phát triển trước khi một thận đầy đủ chức năng và trưởng thành được hình thành:

Pronephros
Mesonephros
Metanephros

Hãy tưởng tượng một món súp nguyên thủy của các tế bào và các cấu trúc nguyên thủy sẽ kết tụ lại với nhau thành một thận được phát triển đầy đủ chức năng. Giai đoạn metanephros đạt được khoảng 6 tuần tuổi thai. Nó bao gồm cái gọi là "mesanyme metanephric" và "chồi niệu đạo". Những cấu trúc này cuối cùng sẽ hình thành thận và niệu quản.

Tại sao chúng ta cần phải hiểu quá trình hình thành này? Vâng, một khi chúng tôi đánh giá cao rằng thận của con người trải qua những thay đổi cấu trúc và vị trí nhất định cho đến khi nó lên đến đỉnh điểm trong hình thức cuối cùng của nó, nó trở nên dễ dàng hơn để hiểu một bất thường như thận móng ngựa. Do đó, điều thú vị cần lưu ý là giai đoạn metanephros được mô tả ở trên (trước một quả thận phát triển) thực sự được đặt trong khung xương chậu của chúng tôi, và không phải là nơi một thận trưởng thành nằm ở (bụng trên)!

Khi chúng ta trưởng thành từ phôi thành em bé, sự tăng trưởng của cơ thể chúng ta dẫn đến sự thay đổi ở vị trí tương đối của thận đang phát triển này, nó di chuyển từ xương chậu và dần dần tăng lên vị trí cuối cùng của nó (bên dưới khung xương sườn và bên cạnh cột sống) ). Không chỉ làm thận lên, vì vậy để nói chuyện, chúng thực sự xoay trong nội bộ để cái gọi là "xương chậu thận" hiện đang phải đối mặt với cột sống. Quá trình này được gọi là luân chuyển, trong khi sự đi lên của thận đến vị trí cuối cùng của nó được gọi là di cư. Quá trình này hoàn tất khi phôi thai được 8 tuần tuổi.

Bây giờ chúng ta có một cái nhìn tổng quan về sự hình thành thận của con người, chúng ta có thể bắt đầu nhận ra rằng bất kỳ sự gián đoạn nào với quá trình quay hoặc di chuyển sẽ có nghĩa là không chỉ thận của chúng ta được đặt ở vị trí sai. hợp nhất thành một khối, chứ không phải là thận trái và phải.

Sự hình thành

Một quả thận móng là thứ mà chúng ta gọi là "dị thường tổng hợp". Như từ gợi ý, một dị thường nhiệt hạch sẽ xảy ra khi một quả thận được gắn vào nhau. Điều này sẽ xảy ra vì bất kỳ sự gián đoạn nào với quá trình di chuyển bình thường của cả hai quả thận. Hơi hiếm hơn một chút là hiện tượng di chuyển bất thường chỉ ảnh hưởng đến một quả thận chứ không phải là thận khác, dẫn đến cả hai quả thận có mặt ở một bên cột sống.

Điều này được gọi là "thận ngoại biên hợp nhất."

Trong thận móng ngựa thông thường, cực dưới của thận sẽ hợp nhất với nhau và do đó làm phát sinh hình dạng móng ngựa điển hình. Các ống hút nước tiểu từ thận của chúng tôi (được gọi là niệu quản) vẫn còn hiện diện và thoát riêng từng bên. Phần hợp nhất của thận được gọi là "eo đất".

Eo đất này có thể hoặc không thể nằm đối xứng trên cột sống. Nếu nó nằm nhiều hơn một bên khác, chúng tôi gọi nó là một "thận móng ngựa không đối xứng." Mô thận chức năng có thể hoặc có thể không cấu thành eo đất, và do đó nó không phải là bất thường khi chỉ nhìn thấy hai quả thận được gắn bởi một dải mô xơ không hoạt động.

Mức độ ưu tiên

Trung bình, các nghiên cứu đã báo cáo sự hiện diện của thận móng ngựa ở bất cứ nơi nào từ 0,4 đến 1,6 bệnh nhân, cho mỗi 10.000 ca sinh sống. Tuy nhiên, đây chỉ là tỷ lệ được báo cáo. Tỷ lệ thực tế có thể cao hơn vì sự hiện diện của một quả thận móng ngựa thường không được biết đến với bệnh nhân bị ảnh hưởng.

Triệu chứng

Phần lớn sẽ không. Trong thực tế, thận móng ngựa thường tình cờ nhặt trên các nghiên cứu hình ảnh được thực hiện vì những lý do khác. Tuy nhiên, khi có triệu chứng, chúng thường liên quan đến những bất thường trong dòng nước tiểu được tạo ra do vị trí bất thường và hướng của thận. Một số triệu chứng là:

Đốt trong thời gian đi tiểu, tăng tần suất tiết niệu, khẩn cấp tiết niệu — tất cả được tạo ra do khuynh hướng gia tăng nhiễm trùng đường tiết niệu. Xu hướng này được nhìn thấy do thoát nước tiểu tối ưu. Điều này dẫn đến túi nước tiểu tĩnh, là một môi trường tuyệt vời cho vi khuẩn phát triển và phát triển mạnh
Đau sườn hoặc vùng chậu do tắc nghẽn dòng chảy của nước tiểu
Nguy cơ tăng sỏi thận. Những lần lượt này sẽ gây ra đau sườn hoặc vùng chậu như mô tả ở trên, nhưng cũng có thể gây ra sự xuất hiện của máu trong nước tiểu. Đá của mình có thể dẫn đến nhiễm trùng đường tiết niệu cũng
Sự hiện diện của nước tiểu trào ngược từ bàng quang đến niệu quản, có thể dẫn đến tăng nguy cơ nhiễm trùng đường tiết niệu cũng như sẹo ở thận. Điều này được gọi là VUR (trào ngược vesicoureteral)
Hydronephrosis - điều này đề cập đến một hệ thống thoát nước tiểu mở rộng, bị tắc nghẽn ở thận. Sự tắc nghẽn này có thể được tạo ra bởi sỏi thận hoặc sỏi niệu quản, cũng như bằng cách nén các niệu quản bằng các cấu trúc bên ngoài.
Những bất thường về sinh dục khác - vì thận móng ngựa có thể là một phần của quang phổ bất thường di truyền rộng hơn, các dị dạng khác của đường niệu sinh dục cũng có thể được ghi nhận. Chúng bao gồm tinh hoàn undescended ở trẻ em trai, hoặc cấu trúc tử cung bất thường ở trẻ em gái.

Biến chứng

Hầu hết các biến chứng xuất phát từ các triệu chứng và dấu hiệu của một quả thận móng, và thường liên quan đến tắc nghẽn đường tiết niệu.

Điều thú vị là những bệnh nhân bị bệnh móng ngựa hình như có nguy cơ gia tăng một loại khối u thận đặc biệt gọi là "khối u Wilms". Những lý do đằng sau rủi ro này chưa được hiểu đầy đủ. Đây là lần đầu tiên được thành lập bởi nghiên cứu nổi tiếng Wilms khối u quốc gia mà chạy trong gần 30 năm và xác định 41 bệnh nhân với khối u Wilms người cũng đã xảy ra để có một quả móng ngựa.

Có lẽ một mối quan tâm bức xúc hơn trên cơ sở hàng ngày, là một thực tế là một quả thận móng ngựa dễ bị tổn thương do chấn thương bụng. Ví dụ, trong một chấn thương vành đai chỗ ngồi duy trì trong một tai nạn xe cơ giới, một dây an toàn có thể squish nội dung bụng, bao gồm thận móng ngựa chống lại cột sống. Thận bình thường của con người mà ngồi cao hơn và không được kết nối với nhau thường không có nhiều rủi ro.

Chẩn đoán

Như đã đề cập ở trên, thận móng ngựa thường sẽ được phát hiện trên hình ảnh bụng ngẫu nhiên. Cần điều tra thêm nếu các triệu chứng, dấu hiệu hoặc biến chứng được mô tả ở trên đã được ghi nhận. Ví dụ, nếu bạn đã bị nhiễm trùng đường tiết niệu lặp đi lặp lại trong việc thiết lập một quả móng ngựa, bác sĩ thận của bạn thường sẽ đề nghị một cái gì đó gọi là một cystourethrogram voiding (VCUG) để xác định xem có bất kỳ nước tiểu trào ngược. Các thử nghiệm khác có thể được đặt hàng bao gồm:

Các xét nghiệm chức năng thận : những xét nghiệm máu này thường bao gồm các mức BUN và creatinine, và ước tính GFR. Xét nghiệm nước tiểu cho protein hoặc máu cũng hữu ích. Vui lòng xem tại đây để biết chi tiết.
Quét dòng chảy thận để xác nhận tắc nghẽn
CT Urogram

Điều trị

Nếu không có biến chứng lớn hoặc các triệu chứng liên quan, và chức năng thận là bình thường, không cần điều trị thêm. Tuy nhiên, bệnh nhân vẫn nên được cảnh báo về tính nhạy cảm của thận để làm tổn thương chấn thương bụng. Nếu có biến chứng do tắc nghẽn dòng chảy của nước tiểu, bệnh nhân nên được đánh giá bởi một chuyên gia (bác sĩ chuyên khoa niệu và tiết niệu) để xác định quá trình hành động và xem liệu phẫu thuật có thể làm giảm tắc nghẽn hay không. Ở hầu hết các bệnh nhân, tiên lượng lâu dài là tốt.

Một từ từ

Hãy nhớ rằng một quả thận móng ngựa là một bất thường tương đối hiếm hoi về vị trí và cấu trúc của thận. Trong khi hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng và thận móng ngựa của họ sẽ bị phát hiện ngẫu nhiên khi chụp ảnh, hãy lưu ý rằng các triệu chứng có thể được báo cáo ở một số ít bệnh nhân và thường liên quan đến tắc nghẽn dòng chảy của nước tiểu, sỏi thận hoặc nhiễm trùng đường tiết niệu.

Nếu có triệu chứng, điều trị, bao gồm điều trị phẫu thuật để giảm tắc nghẽn, có thể trở nên cần thiết, nhưng hầu hết bệnh nhân có thể được theo dõi một cách an toàn và không cần đánh giá hoặc điều trị thêm. Mặc dù bạn cần phải lưu tâm đến nguy cơ bị thương tích cơ thể cao hơn đối với một quả thận móng ngựa (đặc biệt là từ một chấn thương bụng), hãy nhớ rằng tiên lượng lâu dài thuận lợi!

> Nguồn:

> Fekak H, et al. Quản lý thận móng ngựa dựa trên một loạt 36 trường hợp. Prog Urol. 2004 tháng 9, 14 (4): 485-8.

> O'Brien J tại al. Hình ảnh của thận móng ngựa và các biến chứng của họ.J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun, 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.

> Pascual Samaniego M, et al. Đột quỵ chấn thương của một móng ngựa móng ngựa. Actas Urol Esp. 2006 Apr, 30 (4): 424-8.

> Neville H, et al. Sự xuất hiện của khối u Wilms trong thận móng ngựa: một báo cáo từ Nhóm nghiên cứu khối u Wilms quốc gia (NWTSG) .J Pediatr Surg. 2002 tháng 8, 37 (8): 1134-7.