Các triệu chứng, chẩn đoán và điều trị PSC, Bệnh gan kết hợp với IBD
Viêm đường mật xơ cứng chính (PSC) là một bệnh về gan gây viêm và thu hẹp các ống dẫn mật bên trong và bên ngoài gan. Nó không chắc chắn những gì gây ra PSC, mặc dù nó được cho là một tình trạng tự miễn dịch . PSC không được cho là được thừa hưởng trực tiếp, nhưng nó được cho là có thành phần di truyền.
Mật là cần thiết cho việc tiêu hóa chất béo và mang chất thải ra khỏi gan.
PSC làm cho các ống dẫn mật hẹp lại do sẹo và viêm, và mật bắt đầu tích lũy trong gan, làm tổn thương nó. Thiệt hại này cuối cùng dẫn đến hình thành sẹo và xơ gan , ngăn cản gan thực hiện các chức năng quan trọng của nó. Một vài năm của PSC có thể dẫn đến một khối u ung thư của các ống mật được gọi là cholangiocarcinoma, xảy ra trong 10 đến 15% bệnh nhân.
PSC tiến triển chậm trong hầu hết các trường hợp, nhưng nó cũng có thể không thể đoán trước và đe dọa tính mạng. Những người bị PSC có thể được điều trị để giảm các triệu chứng và giúp họ sống một cuộc sống năng động.
Nhân khẩu học có rủi ro
Thông thường, những người bị ảnh hưởng bởi PSC ở độ tuổi từ 30 đến 60, với độ tuổi trung bình của chẩn đoán là 40. PSC có xu hướng phổ biến hơn ở nam giới; 60 đến 75% người được chẩn đoán là nam giới. Nhìn chung, PSC là một căn bệnh không phổ biến.
Triệu chứng
Một số người không có triệu chứng chẩn đoán hoặc thậm chí vài năm sau đó.
Các triệu chứng bao gồm:
- Tiêu chảy (do kém hấp thu chất béo)
- Mệt mỏi
- Sốt / ớn lạnh (do nhiễm trùng trong ống dẫn mật)
- Ngứa thường ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể
- Vàng da (vàng da và mắt)
Các bệnh liên quan
Những người bị PSC có nhiều khả năng mắc bệnh viêm ruột (IBD) hoặc loãng xương.
PSC liên quan mật thiết với viêm loét đại tràng ở 70% bệnh nhân, nhưng nó cũng có thể liên quan đến bệnh Crohn của ruột già, đôi khi được gọi là viêm đại tràng của Crohn . Lý do cho sự liên kết với IBD là không rõ, nhưng nó được cho là kết quả của một đáp ứng miễn dịch.
Chẩn đoán
PSC thường được chẩn đoán bằng một thủ thuật gọi là ERCP (nội soi tuyến tiền liệt ngược) . Trong một ERCP, bác sĩ sẽ chèn một ống nội soi vào miệng và điều hướng nó qua thực quản và dạ dày đến các ống dẫn của cây mật. Thuốc nhuộm được đưa vào các ống dẫn để chúng sẽ xuất hiện khi chụp X-quang. Các tia X sau đó được phân tích để xác định xem có bất kỳ vấn đề nào với ống dẫn mật hay không.
Chẩn đoán PSC cũng có thể được khẳng định bằng xét nghiệm máu được gọi là xét nghiệm ALK (alkaline phosphatase), mặc dù kết quả dương tính có thể chỉ ra nhiều điều kiện khác hơn là chỉ PSC.
Sinh thiết gan cũng hữu ích để xác định chẩn đoán PSC, cũng như theo dõi sự tiến triển của bệnh sau khi chẩn đoán. Sinh thiết gan được thực hiện tại bệnh viện trên cơ sở ngoại trú gây tê cục bộ . Bác sĩ thực hiện xét nghiệm sẽ sử dụng một cây kim để lấy một mẫu mô gan nhỏ để thử nghiệm bởi một nhà nghiên cứu bệnh học.
Điều trị
Không có cách điều trị nào được chứng minh là có hiệu quả trong điều trị PSC. Nghiên cứu để tìm một điều trị y tế hiệu quả hiện đang được tiến hành. Kế hoạch điều trị tập trung vào giảm các triệu chứng, làm gián đoạn sự tiến triển của bệnh và theo dõi các biến chứng tiềm ẩn.
Các triệu chứng của PSC có thể được điều trị để làm cho bệnh nhân thoải mái hơn. Ngứa có thể được điều trị bằng Questran (cholestyramine) hoặc Benadryl (diphenhydramine). Đối với các bệnh nhiễm trùng tái phát có thể xảy ra với PSC, có thể cần sử dụng kháng sinh. Bởi vì PSC cản trở sự hấp thụ chất béo, nên có thể cần bổ sung để điều trị thiếu hụt các vitamin tan trong chất béo A, D, E và K.
Nếu tắc nghẽn xảy ra trong ống dẫn mật, một thủ thuật phẫu thuật có thể cần thiết để kéo dài hoặc mở chúng. Ống đỡ động mạch, giữ cho ống dẫn mở, có thể được đặt trong các ống dẫn trong quá trình này.
Nếu sự tiến triển của PSC dẫn đến suy gan hoặc nhiễm trùng đường mật kéo dài, có thể cần ghép gan. Gan cấy ghép cung cấp một chất lượng cuộc sống tốt cho người nhận, cũng như tỷ lệ sống khoảng 75 phần trăm.
Khi nào cần gọi bác sĩ
Nếu bất kỳ triệu chứng nào sau đây xảy ra với PSC, hãy gọi cho bác sĩ của bạn:
- Đau bụng
- Phân đen hoặc rất tối
- Vàng da
- Nhiệt độ trên 100,4
- Nôn mửa với máu
Nguồn :
Y học Johns Hopkins. "Bệnh viêm đường mật nguyên phát." Đại học Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. “Các đa hình di truyền liên quan đến bệnh viêm ruột không gây nguy cơ mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát.” A m J Gastroenterol Jan 2007.
Sổ tay Merck. "Bệnh viêm mạch máu do xơ cứng nguyên phát (PSC)." Merck & Co, Inc tháng 9 năm 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. “Ung thư cổ tử cung sơ cấp trong hai anh em: Báo cáo về một gia đình đặc biệt nhấn mạnh vào phân tử HLA và phân loại MICA.” Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.