Hội chứng POEMS là một rối loạn máu ảnh hưởng đến nhiều bộ phận của cơ thể và gây ra nhiều triệu chứng. Nó ảnh hưởng đến cả nam giới và phụ nữ và thường bắt đầu sau tuổi 50, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Người ta không biết chính xác mức độ thường xuyên xảy ra hội chứng POEMS vì rất khó chẩn đoán chính xác. Nguyên nhân chưa được biết.
Triệu chứng
Từ viết tắt POEMS là viết tắt của:
- P - polyneuropathy, có nghĩa là các triệu chứng thần kinh như tê, ngứa ran và / hoặc yếu của bàn tay và bàn chân
- O - organomegaly, có nghĩa là các cơ quan mở rộng, thường là gan, lách, hoặc các hạch bạch huyết. Khoảng 15 phần trăm những người mắc hội chứng POEMS mắc bệnh Castleman (một chứng rối loạn hạch bạch huyết).
- E - nội tiết, có nghĩa là những thay đổi trong sản xuất hormone. Các triệu chứng như tiểu đường , liệt dương , ngừng kinh nguyệt ( vô kinh ), nồng độ tuyến giáp thấp (suy giáp) và / hoặc phát triển vú ở nam giới (gynecomastia) có thể có mặt.
- M - bệnh gamma đơn dòng hoặc rối loạn tăng sinh plasma đơn dòng, cả hai đều có nghĩa là các tế bào protein máu bất thường
- S - thay đổi da như tăng sắc tố da (tăng sắc tố); tăng cơ thể tóc (hypertrichosis) trên mặt, chân tay, và ngực; da dày và thắt chặt, sưng (phù nề) của chân và bàn chân, làm trắng móng tay.
Các cá nhân cũng có thể gặp phải, mệt mỏi, đau nhức và đau nhức tổng quát, hoặc thay đổi thị lực, trong số các triệu chứng khác.
Chẩn đoán
Chẩn đoán hội chứng POEMS có thể được thực hiện dựa trên kiểm tra thể chất của bệnh nhân và lịch sử y tế của bệnh nhân. Xét nghiệm máu như số lượng tế bào máu hoàn toàn (CBC) và xét nghiệm miễn dịch protein huyết thanh được thực hiện để tìm kiếm những bất thường, như xét nghiệm nước tiểu. Mức độ hormone tuyến giáp, lượng đường trong máu và nồng độ estrogen trong máu được kiểm tra để xác định những bất thường.
Sinh thiết tủy xương và / hoặc chụp X-quang xương có thể được thực hiện để hỗ trợ chẩn đoán.
Một người được coi là có hội chứng POEMS nếu “P” (polyneuropathy) và “M” (các protein máu bất thường) có mặt cùng với tổn thương xương (sẹo) xơ cứng hoặc bệnh Castleman. Nhiều cá nhân cũng sẽ có các triệu chứng khác của hội chứng. Bởi vì nhiều bác sĩ không quen với hội chứng POEMS, kết quả xét nghiệm máu bất thường thường dẫn đến chẩn đoán sai đa u tủy, hoặc các triệu chứng đa thần kinh dẫn đến chẩn đoán sai bệnh lý thần kinh đa dạng viêm mạn tính (CIDP).
Điều trị
Việc điều trị hội chứng POEMS phụ thuộc vào điều trị rối loạn tế bào máu bên dưới. Hầu hết các cá nhân nhận được một sự kết hợp của các phương pháp điều trị như:
- Xạ trị
- Thuốc corticosteroid như prednisone
- Hóa trị
- Hormone thay thế kích thích tố quá thấp
- Vật lý trị liệu
- Cấy ghép tủy xương
Các chuyên gia như bác sĩ thần kinh (bác sĩ hệ thần kinh), bác sĩ huyết học (bác sĩ về rối loạn máu), bác sĩ da liễu (bác sĩ da) và bác sĩ nội tiết (bác sĩ tuyến nội tiết) thường tham gia vào việc chăm sóc cá nhân mắc hội chứng POEMS.
Nguồn:
Dispenzieri, Angela. "Hội chứng POEMS." Huyết học 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, và Morie A. Gertz. "Hội chứng POEMS: định nghĩa và kết quả lâu dài." Máu 101 (2003): 2496-2506.
"Triệu chứng của hội chứng POEMS." Điều trị hội chứng POEMS tại bệnh viện Mayo. Phòng khám Mayo. Ngày 22 tháng 5 năm 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "Hội chứng POEMS." eMedicine. Ngày 15 tháng 12 năm 2006. WebMD. Ngày 22 tháng 5 năm 2007