Congiasital Diaphragmatic Hernias: Chẩn đoán, Phẫu thuật và Phục hồi

1 -

Một cơ hoành bẩm sinh (Bochdalek) Hernia là gì?

Một thoát vị cơ hoành bẩm sinh, hoặc thoát vị Bochdalek, xảy ra trong tử cung và được chẩn đoán trong khi mang thai hoặc ở trẻ sơ sinh. Nó xảy ra khi có một điểm yếu trong cơ hoành, cơ làm chia khoang ngực khỏi khoang bụng. Ngoài việc tách các cơ quan của ngực khỏi các cơ quan của bụng, cơ hoành cũng giúp phổi lấp đầy oxy. (Chuyển động của vùng dạ dày mà bạn thấy khi bạn thở là chuyển động của cơ hoành.)

Một thoát vị cơ hoành nặng có thể cho phép toàn bộ cơ quan hoặc cơ quan trượt vào ngực, qua lỗ hoặc khuyết tật. Trong hầu hết các trường hợp, thoát vị cơ hoành là trường hợp cấp cứu, cần điều trị phẫu thuật ngay lập tức. Điều này là do tim và phổi gặp khó khăn khi làm đầy và cung cấp oxy cho cơ thể vì sự đông đúc của khoang ngực. Một trẻ sơ sinh bị loại thoát vị này có thể có đôi môi có màu hơi xanh, do thiếu oxy.

2 -

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Nguyên nhân của thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Không có nguyên nhân gây ra thoát vị cơ hoành. Điểm yếu trong cơ là có mặt khi sinh, còn được gọi là "khuyết tật bẩm sinh". Không có cách nào để ngăn chặn thoát vị hoành, khi chúng hình thành trong tử cung, trước khi đứa bé được sinh ra.

Ai có nguy cơ bị thoát vị cơ hoành bẩm sinh?

Thoát vị cơ hoành xảy ra ở 1 trong số 2.000 đến 5.000 lần sinh. Dường như có một liên kết di truyền liên quan đến loại thoát vị này, vì em bé có thể có nguy cơ mắc chứng thoát vị này nếu anh chị em hoặc cha mẹ mắc bệnh này. Con trai có nguy cơ cao hơn một chút so với con gái.

3 -

Chẩn đoán

Một thoát vị cơ hoành không có sự xuất hiện của một phình dưới da như thoát vị nhất. Trong nhiều trường hợp, không có dấu hiệu có thể nhìn thấy rằng một trẻ sơ sinh có loại thoát vị này. Nó sẽ được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi em bé được sinh ra, hoặc sau khi sinh khi bụng cảm thấy nghi ngờ "trống rỗng" khi khám sức khỏe được thực hiện. Trong một số trường hợp, thoát vị có thể được phát hiện khi các bác sĩ đang tìm kiếm lời giải thích cho khó thở mà trẻ sơ sinh đang gặp phải.

Thoát vị cơ hoành xảy ra phổ biến nhất ở bên trái của em bé, làm cho dạ dày thường xuyên trượt qua lỗ hổng. Trong những trường hợp nhẹ, chỉ có dạ dày có liên quan, em bé chỉ có thể biểu hiện các triệu chứng khó bú và nôn.

Các xét nghiệm có thể được yêu cầu để xác định các cơ quan nào đang bị ảnh hưởng bởi vấn đề này. Siêu âm tim có thể được yêu cầu kiểm tra chức năng của tim; chụp X quang ngực, chụp CT hoặc MRI có thể được sử dụng để đánh giá các cơ quan khác. Các xét nghiệm máu cũng có thể được yêu cầu để xác định lượng oxy đi vào máu ngoài công việc phòng thí nghiệm tiêu chuẩn.

Dấu hiệu thoát vị cơ hoành

• Nhịp tim nhanh (tim cố gắng hơn để lấy oxy cho cơ thể)
• Một tốc độ thở nhanh (phổi cố gắng hơn để lấy oxy cho cơ thể)
• Cyanosis (môi xanh và móng tay)
• Các vấn đề khó thở, không giải thích được
• Chẩn đoán nước ối quá mức trong thai kỳ
• Chẩn đoán phổi bị sụp đổ
• Một bên ngực lớn hơn đáng kể so với cái kia
• Các vấn đề nghiêm trọng khi ăn hoặc giữ thức ăn
• Chụp X quang ngực cho thấy bất thường ở ngực

4 -

Khi nào là một chứng hốc cơ hoành kinh bẩm sinh?

Thoát vị hoành có thể là trường hợp khẩn cấp vì nhiều lý do. Em bé có thể khó thở, vì các cơ quan phụ trong lồng ngực làm cho phổi khó mở rộng. Điều này cũng đúng với trái tim; nó có thể là khó khăn cho tim để điền vào máu vì sự lấp đầy của ngực.

Ngoài ra, có nguy cơ bị bóp cổ các cơ quan đang ép vào ngực, có nghĩa là các cơ quan đã di chuyển vào ngực đang bị tước lưu lượng máu. Điều này có thể gây ra cái chết của mô và các cơ quan đang phồng lên qua thoát vị.

Trẻ sinh ra với thoát vị cơ hoành thường được chăm sóc trong một đơn vị chăm sóc đặc biệt do các biến chứng nghiêm trọng thường có mặt. Mặc dù thực tế rằng trẻ sơ sinh bị thoát vị cơ hoành là bệnh nặng, phẫu thuật vẫn có thể bị trì hoãn cho đến khi chức năng phổi được ổn định, vì điều này có thể cải thiện cơ hội sống sót sau phẫu thuật.

5 -

Phẫu thuật thoát vị cơ hoành bẩm sinh

Phẫu thuật thoát vị cơ hoành thường được thực hiện bằng cách gây mê toàn thân và được thực hiện trên cơ sở nội trú . Nó có thể được thực hiện ngay lập tức, ngay sau khi sinh của đứa trẻ, hoặc ngay sau khi đứa trẻ đủ ổn định để chịu đựng được phẫu thuật. Trong một số trường hợp, có thể cần phải ổn định hơi thở hoặc chức năng tim của trẻ trước khi phẫu thuật có thể được thực hiện. Trong những trường hợp rất hiếm, có thể xem xét phẫu thuật tử cung, một thủ thuật mà phẫu thuật được thực hiện trên bào thai trong khi người mẹ đang mang thai. Thai nhi sau đó được phép tiếp tục phát triển trong khi thai kỳ tiếp tục, mặc dù thai kỳ có nguy cơ rất cao.

Phẫu thuật, khi thực hiện trên một trẻ sơ sinh, được thực hiện bởi một bác sĩ phẫu thuật trẻ em, nhưng có thể yêu cầu sự hỗ trợ của các bác sĩ phẫu thuật khác, chẳng hạn như bác sĩ phẫu thuật tim phổi hoặc chuyên gia trực tràng đại tràng trong trường hợp nặng. Tùy thuộc vào các cơ quan bị ảnh hưởng, các bác sĩ phẫu thuật khác nhau hoặc bổ sung với chuyên môn khác nhau có thể tham gia phẫu thuật.

Phẫu thuật thường được thực hiện với một cách tiếp cận mở bằng cách sử dụng một đường rạch tiêu chuẩn ngay dưới khung xương sườn, chứ không phải là phương pháp nội soi ít xâm lấn hơn. Điều này là do mức độ nghiêm trọng của vấn đề kết hợp với kích thước rất nhỏ của bệnh nhân.

Phẫu thuật bắt đầu với việc xác định khuyết tật trong cơ hoành và mô đã đẩy vào vùng ngực. Các mô và cơ quan, nếu có, được đặt trở lại trong bụng. Một khi các mô được đưa trở lại vị trí thích hợp của chúng, lỗ trong cơ hoành được đóng lại. Điều này được thực hiện để ngăn chặn các mô bụng di chuyển trở lại vào khoang ngực. Nếu khiếm khuyết trong cơ hoành là rất nghiêm trọng, một cơ hoành có thể được tạo ra từ vật liệu tổng hợp.

6 -

Phục hồi từ phẫu thuật thoát vị cơ hoành

Hầu hết các bệnh nhân thoát vị đều bị bệnh nặng khi kết thúc phẫu thuật và sẽ được đưa đến Bộ phận Chăm sóc Đặc biệt Sơ sinh (NICU) để phục hồi. Đối với những bệnh nhân hiếm hoi có thể tự thở một mình ngay sau khi phẫu thuật, mong đợi một đứa bé kén chọn khó chịu và đôi lúc, khó có thể điều khiển được.

Nếu phổi của bé bị kém phát triển hoặc nếu vấn đề hô hấp vẫn tồn tại sau khi phẫu thuật, có thể cần phải có máy thở trong khi phục hồi. Trong một số trường hợp nghiêm trọng, máy thở không đủ cung cấp đủ oxy cho cơ thể. Trong những trường hợp này, ECLS / ECMO có thể được sử dụng, một máy giúp oxy hóa máu khi phổi và tim không thể làm như vậy. Cách điều trị này chỉ được sử dụng ở những bệnh nhân ốm yếu nhất, những người sẽ chết mà không cần bổ sung oxy vào cơ thể.

Thời gian mà bé trải qua trong ICU phụ thuộc phần lớn vào chứng thoát vị nghiêm trọng, nếu có bất kỳ tổn thương cơ quan nào và phát triển tốt các cơ quan như thế nào.

Thật không may, tình trạng này là rất nghiêm trọng và một số trẻ không chịu đựng được phẫu thuật. Những đứa trẻ khác làm cho nó thông qua phẫu thuật, nhưng sự kết hợp của phẫu thuật, cơ quan kém phát triển hoặc tổn thương cơ quan dẫn đến tử vong. Người ta ước tính rằng 80% bệnh nhân sống sót sau phẫu thuật và phục hồi.

7 -

Hậu quả lâu dài của thoát vị cơ hoành

Thoát vị hoành có thể gây ra vấn đề trước khi sinh con. Phổi và tim của em bé có thể không phát triển bình thường, vì áp lực gây ra bởi các mô bổ sung trong ngực. Các mô hoặc cơ quan trượt vào ngực cũng có thể bị hư hỏng hoặc không phát triển đúng cách do thiếu máu. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề về hô hấp liên tục, các vấn đề về tim và các vấn đề về dinh dưỡng.

Những bệnh nhân này thường bị chậm phát triển, có thể giảm dần theo thời gian. Trong một số trường hợp, thất bại trong việc phát triển chẩn đoán đi kèm với sự mất khả năng lâu dài để có đủ oxy cho cơ thể.

Thông tin thêm: Tất cả về Hernias

_Nguồn:

_{Thoát vị cơ hoành bẩm sinh. Hệ thống Y tế Đại học Michigan. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Thoát vị cơ hoành. Bệnh viện Nhi đồng Lucile Packard tại Stanford http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}