Rối loạn não trở nên chết người theo thời gian
Bệnh Creutzfeldt-Jakob đã xuất hiện vào năm 2000 khi một trường hợp tăng vọt xảy ra ở Anh. Những trường hợp này liên quan đến thực phẩm bị nhiễm bệnh não xốp xốp (BSE), một bệnh prion gây ra biến thể CJD, hay còn gọi là bệnh "bò điên".
Công chúng có lý do chính đáng để quan tâm đến việc truyền bệnh BSE sang người.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể, giống như các loại bệnh Creutzfeldt-Jakob khác , là một rối loạn thần kinh tiến triển nhanh chóng và luôn gây tử vong. Nhưng căn bệnh này rất hiếm: Từ tháng 10 năm 1996 đến tháng 3 năm 2011, chỉ có 175 trường hợp vCJD được báo cáo ở Vương quốc Anh, 25 ở Pháp, 5 ở Tây Ban Nha, 4 ở Ireland, 3 ở Hà Lan và Hoa Kỳ ( Mỹ), 2 ở Canada, Ý và Bồ Đào Nha, và một ở Nhật Bản, Ả Rập Xê Út và Đài Loan.
Trung tâm Kiểm soát và Phòng ngừa Dịch bệnh (CDC) theo dõi tỷ lệ mắc tại Hoa Kỳ của tất cả các loại bệnh Creutzfeldt-Jakob.
Các loại bệnh khác nhau, Luôn luôn tử vong
Không có cách chữa bệnh Creutzfeldt-Jakob, có thể xảy ra ở một người theo một trong ba cách:
- Khoảng 10 đến 15 phần trăm các trường hợp được thừa hưởng, do đột biến gen.
- Hầu hết các trường hợp dường như xuất hiện rải rác, ở một người không có tiền sử gia đình của bệnh.
- Một tỷ lệ nhỏ các trường hợp xảy ra thông qua nhiễm trùng, do tiếp xúc với mô não bị nhiễm bệnh. Có những trường hợp được ghi nhận là một hậu quả ngoài ý muốn của một thủ tục y tế.
Bệnh Creutzfeldt-Jakob không lây nhiễm theo cách thông thường, như hắt hơi hoặc ho - không có trường hợp nào được biết là vợ / chồng hoặc thành viên gia đình của người bị nhiễm bệnh.
Sản phẩm thịt bò nhiễm bẩn
Các trường hợp biến thể Bệnh Creutzfeldt-Jakob có vẻ liên quan đến việc ăn các sản phẩm thịt bò bị ô nhiễm ở châu Âu. Bệnh tương tự, khi nó xảy ra ở cừu, được gọi là "scrapie". Người ta tin rằng các sản phẩm cừu bị nhiễm bẩn đã được sử dụng trong thức ăn gia súc, và đó là cách thức gia súc bị nhiễm bệnh.
Các nhà khoa học đã phát hiện ra nguyên nhân gây bệnh BSE, phế liệu và bệnh Creutzfeldt-Jakob không phải là vi-rút hoặc vi khuẩn như trong các bệnh khác, mà là một tác nhân protein gọi là prion. Prion biến đổi các protein bình thường thành các chất gây chết người.
Hiệu ứng trên não
Vì bệnh Creutzfeldt-Jakob ảnh hưởng đến não, các triệu chứng mà nó tạo ra là thần kinh. Nó có thể bắt đầu một cách tinh tế với chứng mất ngủ, trầm cảm, lú lẫn, cá tính và thay đổi hành vi, và các vấn đề về trí nhớ, phối hợp và thị lực. Khi nó tiến triển, người đó nhanh chóng phát triển chứng mất trí và cử động giật bất thường, không thường xuyên được gọi là myoclonus.
Trong giai đoạn cuối cùng của bệnh, bệnh nhân mất tất cả các chức năng tâm thần và thể chất, mất đi hôn mê và cuối cùng chết. Quá trình bệnh thường mất một năm. Bệnh thường ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 50 đến 75 năm, tuy nhiên, biến thể bệnh Creutzfeldt-Jakob đã ảnh hưởng đến những người ở độ tuổi trẻ hơn - ngay cả thanh thiếu niên (độ tuổi đã dao động từ 18 đến 53 tuổi).
Khó chẩn đoán
Chưa có, một thử nghiệm y khoa dứt khoát để chẩn đoán bệnh Creutzfeldt-Jakob, và xác nhận bệnh chỉ có thể được thực hiện sau khi chết thông qua khám nghiệm tử thi. Vì căn bệnh này rất hiếm, một số bác sĩ thậm chí có thể không coi đó là chẩn đoán và có thể nhầm lẫn các triệu chứng cho các rối loạn não khác như bệnh Alzheimer hoặc bệnh Huntington . Các nhà khoa học cho rằng thử nghiệm mới, tinh vi trong phòng thí nghiệm sẽ trong tương lai có thể phát hiện prion trong máu hoặc mô của người bị nhiễm bệnh.
Nguồn:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Những tiến bộ gần đây trong chẩn đoán trước khi chết của bệnh Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể)." NCIDOD. 29/11/2006. Trung tâm kiểm soát và phòng ngừa dịch bệnh. Ngày 28 tháng 12 năm 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Chẩn đoán biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Nguy cơ mắc bệnh Creutzfeldt-Jakob từ truyền máu: Đánh giá có hệ thống các nghiên cứu bệnh chứng." BMJ 321 (2000): 17-19.