Hội chứng người cứng

SPS gây ra cứng cơ bắp và co thắt

Hội chứng người cứng nhắc (còn gọi là hội chứng Moersch-Woltmann) hoặc SPS là một chứng rối loạn hệ thần kinh hiếm gặp, trong đó độ cứng cơ đến và đi. Nghiên cứu cho thấy rằng hội chứng người cứng cũng là một rối loạn tự miễn dịch, và những người mắc hội chứng thường có các rối loạn tự miễn dịch như bệnh tiểu đường loại 1 hoặc viêm tuyến giáp .

Hội chứng người cứng nhắc ảnh hưởng đến cả nam và nữ và có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi, mặc dù chẩn đoán trong thời thơ ấu là rất hiếm.

Nó không được biết chính xác có bao nhiêu người bị nó.

Các triệu chứng của hội chứng Stiff Person

Các triệu chứng của hội chứng người cứng có thể bao gồm:

Chẩn đoán hội chứng người cứng

Các triệu chứng gợi ý chẩn đoán. Tuy nhiên, vì nó là một chứng rối loạn hiếm gặp, nó có thể bị chẩn đoán nhầm là bệnh Parkinson, bệnh đa xơ cứng , đau xơ cơ , hoặc rối loạn tâm lý.

Chẩn đoán đôi khi có thể được xác nhận bởi sự hiện diện của kháng thể anti-GAD, hoặc các loại kháng thể khác khi hội chứng có liên quan đến một số bệnh ung thư.

Tuy nhiên, 35% bệnh nhân có hội chứng người cứng không có kháng thể và không có ung thư liên quan.

Các xét nghiệm khác có thể được thực hiện, chẳng hạn như hemoglobin A1C để kiểm tra bệnh tiểu đường hoặc hormone kích thích tuyến giáp (TSH) để kiểm tra bệnh viêm tuyến giáp. Thử nghiệm cơ (điện tâm đồ hoặc EMG) cũng có thể được thực hiện.

Điều trị hội chứng người cứng

Mặc dù không có cách chữa trị cho hội chứng người cứng, có những phương pháp điều trị sẵn có. Các loại thuốc như azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril), hoặc baclofen (Lioresal) có thể được sử dụng. Các triệu chứng ở những người mắc bệnh ung thư có liên quan có thể cải thiện sau khi khối u được lấy ra và điều trị bằng steroid được đưa ra. Trao đổi huyết tương (plasmapheresis) giúp giảm triệu chứng ở một số cá nhân, nhưng điều trị này thường được dành riêng cho những người bị suy hô hấp đe dọa tính mạng. Đối với những người khác, immunoglobulin tĩnh mạch (IVIg) là hữu ích. Vật lý trị liệu có thể giúp giảm các triệu chứng liên quan đến căng cơ kéo dài, nhưng nó cũng có thể gây co thắt cơ. Corticosteroid cũng có thể giúp ích, mặc dù chúng phải được cung cấp cẩn thận cho những người mắc bệnh tiểu đường.

Nguồn:

"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page". Rối loạn. 14 tháng 2 năm 2007. Viện Rối loạn thần kinh và đột quỵ quốc gia. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.

Rodgers-Neame, Nancy. "Hội chứng người nghiêm khắc." eMedicine. Ngày 20 tháng 3 năm 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.

Tự kháng thể với protein synaptic 128 kd ở ba phụ nữ có hội chứng cứng người và ung thư vú. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 ngày 25 tháng 2, 328 (8): 546-51

Tính không đồng nhất của tự kháng thể trong hội chứng cứng người. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul, 34 (1): 57-64.

Hội chứng người đàn ông cứng nhắc đáp ứng steroid và phụ thuộc: một nghiên cứu lâm sàng và điện sinh lý của hai trường hợp. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 tháng 12, 9 (6): 559-66.