Bối loạn tiến triển chính, hoặc PPA, là một rối loạn ngôn ngữ tiến bộ do teo các vùng trán, đỉnh và thời gian của não, thường là ở phía bên trái. Đây là một dạng chứng mất trí ảnh hưởng cụ thể đến ngôn ngữ và lời nói. Một người được cho là có PPA nếu các vấn đề ngôn ngữ là triệu chứng nổi bật nhất mà người này mắc phải khi bệnh phát sinh.
Người nào đó có PPA có thể gặp khó khăn với việc sản xuất ngôn ngữ, cú pháp, đặt tên đối tượng hoặc hiểu từ. Bài phát biểu là miền bị suy yếu nhất đối với bệnh nhân PPA trong suốt quá trình chẩn đoán, mặc dù các chức năng nhận thức khác có thể bị suy giảm theo thời gian. Điều quan trọng cần lưu ý là một cá nhân không có PPA nếu vấn đề ngôn ngữ của họ là kết quả của hệ thống thần kinh không thoái hóa hoặc rối loạn y tế khác, hoặc nếu chứng mất ngôn ngữ của họ có thể cải thiện theo thời gian. PPA là, như tên gọi của nó, một căn bệnh tiến triển sẽ trở nên tồi tệ hơn theo thời gian, và có ba biến thể khác nhau - nonfluent (còn gọi là agrammatic), logopa và semantic.
1. PPA không biến đổi PPA (nfvPPA)
Các tính năng cốt lõi của biến thể này là thiếu ngữ pháp trong sản xuất lời nói và lời nói ngắt quãng hoặc dễ dàng. Một cá nhân có thể chủ yếu chỉ có một trong những triệu chứng này và vẫn được chẩn đoán là không có chất lỏng.
"Thiếu ngữ pháp", trong trường hợp này, có thể có nghĩa là sử dụng nhất quán các cụm từ ngắn, đơn giản, cấu trúc câu sai hoặc sử dụng uốn sai. Bài phát biểu chậm chạp, lao động và thiếu chất lượng nhịp điệu của bài phát biểu bình thường. Một người có biến thể không có khả năng có thể bị buộc phải nói chuyện với tốc độ rất thấp do khó khăn trong việc hình thành câu hoặc sử dụng các cơ cần thiết để nói những gì họ đang suy nghĩ.
Một số bệnh nhân có thể mô tả một cảm giác biết những gì họ muốn nói, nhưng không thể hình thành các từ đúng cách với môi và lưỡi của họ.
2. PPA biến đổi logopenic (lvPPA)
Tương tự như bệnh nhân nonfluent, bệnh nhân logopenic có vẻ như nói một cách tạm dừng, chậm, nhưng những tạm dừng này là do những khó khăn trong việc tìm kiếm từ. Một người với phiên bản logopenic sẽ tạm dừng trong bài phát biểu của họ không phải vì họ có vấn đề về vận động với việc nói, mà bởi vì họ đơn giản không thể tìm ra từ cụ thể mà họ muốn nói. Trên thực tế, từ “logopenia” bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là “thiếu từ ngữ”. Cá nhân có loại PPA này có xu hướng bị suy giảm trí nhớ tổng quát hơn so với những biến thể PPA khác. Trong khi tham gia vào cuộc nói chuyện nhỏ, một rối loạn ngôn ngữ có thể khó phát hiện, nhưng khi được yêu cầu cung cấp các từ cụ thể hoặc thể hiện câu trả lời cho các câu hỏi khó hơn, các cá nhân có thể gặp khó khăn. Họ có thể mất nhiều thời gian, những con đường không cần thiết xung quanh một khoảng trống trong khả năng của họ để tìm một từ. Tuy nhiên, việc phát âm thông thường nên được duy trì nhiều hơn và bài phát biểu sẽ không bao gồm các lỗi agrammatic rõ ràng.
3. PPA biến thể ngữ nghĩa (svPPA)
Các tính năng đáng chú ý của PPA ngữ nghĩa là khó nhớ lại tên của các đối tượng hàng ngày và thiếu hiểu từ.
Ví dụ, ai đó có thể có một cuộc trò chuyện dường như bình thường, và đột nhiên được đối xử với từ “dưa hấu” như thể nó là một ngoại ngữ. Ngoài ra, mọi người mất ý nghĩa của những gì thực sự là - họ có thể không thể, ví dụ, để nói nếu một quả dưa hấu giống như một dưa đỏ hoặc hành tây. Các cá nhân có biến thể này cũng có thể gặp chứng khó đọc bề mặt hoặc dysgraphia (nghĩa là họ sẽ viết các từ giống như âm thanh, và đọc các từ ngữ theo văn bản, ví dụ như đọc “du thuyền” là “yached”). Mặc dù vậy, nhiều khả năng nhận thức có thể vẫn còn nguyên vẹn, chẳng hạn như ghi nhớ các sự kiện cuộc sống, tham gia vào các sở thích phức tạp, hoặc tìm đường đi xung quanh mà không gặp khó khăn.
Điều trị và tiên lượng
Một căn bệnh tương đối hiếm gặp, PPA có thể bắt đầu như một rối loạn ngôn ngữ tinh tế. Tuy nhiên, như là một căn bệnh tiến triển, nó sẽ tiến triển theo thời gian, và bệnh nhân có thể mất khả năng đọc, viết, nói và / hoặc hiểu những gì họ nghe được. Tuy nhiên không có loại thuốc cụ thể nào được chấp thuận để điều trị PPA, nhưng việc quản lý bệnh có thể bao gồm thực hành truy xuất từ với một chuyên gia trị liệu ngôn ngữ hoặc thực hành sử dụng các phương tiện giao tiếp khác, chẳng hạn như thông qua bản vẽ hoặc cử chỉ. Ngoài ra, nhiều người có PPA thấy hữu ích khi mang theo thẻ ID có thể giải thích tình trạng của họ cho người khác. Một số cũng thấy hữu ích khi kết nối với những người khác có PPA và các trang web kết nối với bệnh nhân PPA quốc tế có thể được tìm thấy trực tuyến. Vì các biến thể khác nhau của bệnh là do các vấn đề khác nhau trong não, điều quan trọng là phải hiểu sự khác biệt trong các biến thể để cải thiện các phương pháp điều trị tiềm năng.
> Nguồn
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Phân loại của Aphasia tiến bộ chính và các biến thể của nó. Thần kinh học.2011, 76 (11): 1006-14.