Hội chứng Zollinger-Ellison (ZES) là một chứng rối loạn hiếm gặp gây ra một hoặc nhiều khối u hình thành trong tuyến tụy hoặc phần trên của ruột non được gọi là tá tràng. Nó cũng có thể gây loét phát triển trong dạ dày và tá tràng.
Các khối u được gọi là gastrinomas, và chúng tiết ra một lượng lớn hormone gastrin. Điều này sau đó gây ra quá nhiều sản xuất axit dạ dày, có thể dẫn đến loét dạ dày tá tràng .
Hội chứng Zollinger-Ellison rất hiếm, và mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng những người trong độ tuổi từ 30 đến 60 có nhiều khả năng phát triển hơn. Ngoài ra, tất cả những người bị loét dạ dày tá tràng, chỉ một phần nhỏ trong số những người đó sẽ có Zollinger-Ellison.
Các khối u là ung thư trong 50 phần trăm các trường hợp. Họ tiết ra một loại hormon gọi là gastrin gây ra dạ dày sản xuất quá nhiều axit, do đó gây ra loét dạ dày và tá tràng (loét dạ dày tá tràng). Các vết loét do ZES gây ra ít đáp ứng với điều trị hơn loét dạ dày thông thường. Nguyên nhân khiến ZES phát triển khối u chưa được biết, nhưng khoảng 25% trường hợp ZES có liên quan đến rối loạn di truyền được gọi là đa u nội tiết.
Triệu chứng
- Gặm nhấm, đau rát ở vùng bụng
- Cơn đau này thường nằm ở khu vực giữa xương ức và rốn.
- Cảm giác áp lực, đầy hơi hoặc đầy đặn
- Cơn đau này thường phát triển từ 30 đến 90 phút sau bữa ăn và thường được giảm nhẹ bằng thuốc kháng acid.
- Đau hoặc cảm giác nóng rát ở vùng bụng di chuyển về phía cổ họng
- Điều này là do ợ nóng , hoặc trào ngược dạ dày thực quản , và xảy ra khi nội dung dạ dày trở lại vào thực quản.
- Nôn mửa
- Chất nôn có thể chứa máu hoặc giống như bã cà phê.
- Bệnh tiêu chảy
- Phân có thể có mùi hôi.
- Xi măng Đen
- Máu trong phân sẽ biến chúng thành màu đỏ sẫm hoặc đen, và làm cho chúng bị đóng băng hoặc dính.
- Buồn nôn
- Mệt mỏi
- Yếu đuối
- Giảm cân
Nguyên nhân
Hội chứng Zollinger-Ellison gây ra bởi một khối u (gastrinoma) hoặc các khối u trong tuyến tụy và ruột non trên (tá tràng). Những khối u này tạo ra nội tiết tố gastrin và được gọi là gastrinomas. Nồng độ cao của gastrin gây ra sản xuất thừa axit dạ dày. Sự gia tăng độ axit này có thể dẫn đến sự phát triển của loét dạ dày tá tràng ở dạ dày và tá tràng.
Chẩn đoán
Xét nghiệm máu
Một xét nghiệm máu được thực hiện để xem liệu có tăng gastrin trong máu hay không. Một mức độ cao của gastrin có thể chỉ ra các khối u trong tuyến tụy hoặc tá tràng.
X-quang Barium
Bệnh nhân uống một chất lỏng có chứa bari, sẽ phủ lên thành thực quản, dạ dày và tá tràng. Sau đó chụp X quang. Sau đó bác sĩ sẽ xem các tia X, tìm kiếm các dấu hiệu loét.
Nội soi đại tràng
Bác sĩ kiểm tra bên trong thực quản, dạ dày và tá tràng bằng dụng cụ gọi là nội soi, một ống sáng mỏng linh hoạt với ống kính. Nội soi được đưa qua miệng và xuống cổ họng, vào dạ dày và tá tràng. Bác sĩ có thể tìm loét, và cũng có thể lấy mẫu mô, gọi là sinh thiết, để kiểm tra trong phòng thí nghiệm để xác định xem có sự hiện diện của khối u sản xuất gastrin hay không.
Kỹ thuật hình ảnh
Bác sĩ có thể sử dụng máy chụp cắt lớp vi tính (CT), chụp quét cộng hưởng từ (MRI), siêu âm, hoặc quét hạt nhân để xác định vị trí của khối u.
- CT scan là một xét nghiệm chẩn đoán sử dụng tia X được hỗ trợ bởi công nghệ máy tính. Các chùm tia X được lấy từ nhiều góc độ khác nhau để tạo ra hình ảnh mặt cắt ngang của cơ thể bệnh nhân. Sau đó, một máy tính lắp ráp những hình ảnh này thành một bức tranh ba chiều có thể hiển thị các chi tiết cơ quan, xương và mô.
Với việc quét MRI , tín hiệu từ được sử dụng thay vì tia X để tạo ra hình ảnh của cơ thể con người. Những hình ảnh này cho thấy sự khác biệt giữa các loại mô.
Siêu âm phát ra những sóng âm thanh tần số cao đi vào khu vực đang được kiểm tra và phản xạ lại khi chúng va vào một cơ quan. Điều này được xử lý bởi một máy tính, trong đó tạo ra một bản đồ của khu vực đang được quét.
Với việc quét hạt nhân , các chất phóng xạ được đưa vào cơ thể cho phép một camera gamma phát hiện các khối u.
Các biến chứng của hội chứng Zollinger-Ellison
Trong 50% trường hợp Zollinger-Ellison, các khối u ung thư (ác tính). Nếu các khối u ung thư, có nguy cơ ung thư sẽ lan sang gan, các hạch bạch huyết gần tuyến tụy và ruột non.
Các biến chứng khác của hội chứng Zollinger-Ellison
- Loét nặng có thể dẫn đến sự phát triển của một lỗ trong ruột
- Mất máu
- Tiêu chảy mãn tính
- Giảm cân
Điều trị
Việc điều trị hội chứng Zollinger-Ellison tập trung vào hai lĩnh vực: Điều trị các khối u và điều trị các vết loét.
Điều trị cho khối u trong hội chứng Zollinger-Ellison
Phẫu thuật thường được thực hiện nếu chỉ có một khối u. Nếu khối u ở trong gan, một bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ càng nhiều khối u gan càng tốt (debulking).
Khi phẫu thuật trên khối u là không thể, các phương pháp điều trị khác được sử dụng:
- Cố gắng tiêu diệt khối u bằng cách cắt đứt nguồn cung cấp máu (embolization).
- Cố gắng tiêu diệt các tế bào ung thư bằng cách sử dụng dòng điện (cắt bỏ tần số vô tuyến).
- Tiêm thuốc vào khối u để giảm các triệu chứng ung thư.
- Sử dụng hóa trị liệu để cố gắng làm chậm sự phát triển của khối u.
Điều trị loét trong hội chứng Zollinger-Ellison
Thuốc ức chế bơm proton
Đây là những loại thuốc hiệu quả nhất cho hội chứng Zollinger-Ellison. Các chất ức chế bơm proton khá mạnh và ngăn chặn sự sản xuất axit và thúc đẩy việc chữa lành. Ví dụ về các chất ức chế bơm proton bao gồm Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex và Protonix .
Acid Blockers
Đây cũng được gọi là thuốc chẹn histamin (H-2). Những loại thuốc này làm giảm lượng axit clohydric phát thải vào đường tiêu hóa. Điều này giúp giảm đau loét và khuyến khích chữa bệnh. Thuốc chẹn acid hoạt động bằng cách giữ cho histamin không tiếp cận được các thụ thể histamine. Các thụ thể histamine báo hiệu các tế bào tiết acid trong dạ dày giải phóng axit clohydric. Ví dụ về thuốc chẹn acid bao gồm Tagamet , Pepcid , Zantac và Axid .
Thuốc chẹn acid không hoạt động tốt như thuốc ức chế bơm proton, và có thể không được bác sĩ kê đơn. Đối với những người sử dụng thuốc chẹn acid, họ cần liều cao, thường xuyên để họ có hiệu quả.
Tiên lượng
Như đã nói ở trên, trong 50% trường hợp Zollinger-Ellison, các khối u ung thư. Chẩn đoán sớm và phát minh phẫu thuật có thể đạt được tỷ lệ chữa bệnh chỉ từ 20% đến 25%. Tuy nhiên, thông tin y tế nói rằng gastrinomas chậm phát triển và bệnh nhân có thể sống trong nhiều năm sau khi phát hiện khối u. Thuốc ức chế axit rất hiệu quả trong việc kiểm soát các triệu chứng của quá trình sản xuất axit.
Tất cả thông tin trong bài viết này chỉ được cung cấp cho mục đích giáo dục. Để chẩn đoán, bạn cần gặp nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của mình. Tại thời điểm này tất cả các khía cạnh của tình trạng này, cùng với các lựa chọn điều trị và chăm sóc liên tục và theo dõi tình trạng này, nên được thảo luận với bác sĩ của bạn. Sau khi chẩn đoán, nếu bạn nên trải nghiệm và mới hoặc xấu đi các triệu chứng, những điều này nên được báo cáo cho bác sĩ của bạn.