Một u trung biểu mô là một loại ung thư não. Ung thư não là một khối u trong não. Nói chung, các khối u trong não có thể bắt nguồn từ chính bộ não, hoặc chúng có thể xuất phát ở một vị trí khác và di căn (lan rộng) đến não. Một khối u trung biểu mô là một trong những khối u não có nguồn gốc từ bộ não, trong một khu vực được gọi là não bộ.
Triệu chứng
Có nhiều triệu chứng của u trung biểu mô. Bao gồm các:
- Nhức đầu
- Chóng mặt
- Cân bằng và phối hợp kém
- Sự chậm chạp
- Chuyển động mắt bất thường
- Tầm nhìn mờ hoặc tầm nhìn đôi
- Điểm yếu của mặt hoặc mí mắt của mặt hoặc mí mắt
- Yếu hoặc tê ở một bên cơ thể
- Mất ý thức
Các triệu chứng của u trung biểu mô có thể xảy ra do tổn thương tiểu não hoặc áp lực lên các cấu trúc gần đó của não, chẳng hạn như não bộ, hoặc do kết quả của hydrocephalus (áp lực chất lỏng dư thừa trong não.)
Gốc
Một khối u trung biểu mô bắt nguồn từ tiểu não, nằm trong một vùng sọ được mô tả như là hóa thạch sau. Khu vực này không chỉ bao gồm tiểu não mà còn bao gồm cả bộ não.
Tiểu não kiểm soát sự cân bằng và phối hợp và nằm phía sau bộ não. Bộ não bao gồm trung gian, pons, và tủy và cho phép giao tiếp giữa não và phần còn lại của cơ thể cũng như kiểm soát các chức năng quan trọng như thở, nuốt, nhịp tim và huyết áp.
Khi u trung biểu mô phát triển bên trong tiểu não, nó có thể nén các pons và / hoặc tủy gây ra các triệu chứng thần kinh hơn nữa, bao gồm thị lực kép, suy nhược mặt và giảm ý thức. Các dây thần kinh gần đó cũng có thể bị nén bởi một khối u trung biểu mô.
Hydrocephalus
Sự tích tụ chất lỏng tạo ra áp lực trong não là một trong những đặc điểm của u trung biểu mô, mặc dù không phải tất cả những người bị u trung biểu mô đều phát triển tràn dịch não.
Các fossa sau, là khu vực nơi não và tiểu não được đặt, được nuôi dưỡng bởi một loại chất lỏng đặc biệt gọi là CSF (dịch não tủy), giống như phần còn lại của não. Chất lỏng này chảy trong không gian bao quanh và bao quanh não và tủy sống. Trong điều kiện bình thường, không có bất kỳ rào cản nào trong không gian này.
Thông thường, một khối u trung biểu mô thể chất cản trở dịch não tủy chảy tự do, gây ra chất lỏng quá mức trong và xung quanh não. Điều này được gọi là tràn dịch não. Hydrocephalus có thể gây đau đầu, các triệu chứng thần kinh và thờ ơ. Thiệt hại về thần kinh có thể dẫn đến tình trạng khuyết tật về nhận thức và thể chất vĩnh viễn.
Loại bỏ chất lỏng dư thừa thường là cần thiết. Nếu chất lỏng cần phải được loại bỏ nhiều lần, thì có thể cần phải có một shunt VP (ventriculoperitoneal) . Một shunt VP là một ống có thể được phẫu thuật đặt trong não để giảm đều áp lực chất lỏng dư thừa.
Chẩn đoán
Chẩn đoán medulloblastoma dựa trên một số phương pháp, thường được sử dụng kết hợp.
Ngay cả khi bạn có các triệu chứng thường được kết hợp với u trung biểu mô, rất có khả năng bạn không thực sự bị u trung biểu mô- bởi vì nó là một căn bệnh tương đối không phổ biến.
Tuy nhiên, nếu bạn có bất kỳ triệu chứng đặc trưng của u trung biểu mô, điều quan trọng là gặp bác sĩ của bạn kịp thời vì nguyên nhân có thể là một khối u trung biểu mô hoặc một tình trạng thần kinh nghiêm trọng khác.
- Lịch sử và khám sức khỏe: Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn những câu hỏi chi tiết về khiếu nại của bạn. Trong cuộc thăm khám y tế của bạn, bác sĩ của bạn cũng sẽ khám sức khỏe toàn diện, cũng như kiểm tra thần kinh chi tiết. Kết quả của lịch sử y tế và khám sức khỏe của bạn có thể giúp xác định các bước tiếp theo tốt nhất trong việc đánh giá vấn đề của bạn.
- Chụp ảnh não : Nếu lịch sử và thể chất của bạn gợi ý về u trung biểu mô, bác sĩ của bạn có thể sắp xếp các nghiên cứu hình ảnh não, chẳng hạn như MRI não. Một MRI não có thể cung cấp một hình ảnh tốt của fossa sau của não, đó là vị trí mà một khối u trung gian bắt đầu phát triển.
- Sinh thiết: Sinh thiết là phẫu thuật cắt bỏ khối u hoặc khối u nhằm mục đích nhìn vào mô bị loại bỏ dưới kính hiển vi. Kết quả sinh thiết được sử dụng để giúp xác định các bước tiếp theo. Nói chung, nếu nó chỉ ra rằng bạn có một khối u có đặc điểm của một u trung biểu mô, bạn có khả năng được đánh giá để loại bỏ phẫu thuật khối u, không phải cho sinh thiết. Sinh thiết thường chỉ liên quan đến việc loại bỏ một lượng nhỏ mô. Nói chung, nếu bạn có thể phẫu thuật một cách an toàn, bạn nên loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt.
Điều gì sẽ xảy ra
Medulloblastoma được coi là một bệnh ung thư ác tính, có nghĩa là nó có thể lây lan. Nói chung, u trung biểu mô lan tràn khắp não và cột sống, gây ra các triệu chứng thần kinh. Nó hiếm khi lây lan sang các bộ phận khác của cơ thể bên ngoài hệ thần kinh.
Điều trị
Có một số phương pháp được sử dụng để điều trị u trung biểu mô, và chúng thường được sử dụng kết hợp.
- Phẫu thuật : Nếu bạn hoặc người thân của bạn bị u trung biểu mô, nên loại bỏ khối u phẫu thuật hoàn chỉnh. Bạn sẽ cần phải có xét nghiệm hình ảnh não và đánh giá trước phẫu thuật trước khi phẫu thuật.
- Hóa trị : Hóa trị bao gồm các loại thuốc mạnh được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư. Điều này nhằm mục đích loại trừ hoặc thu nhỏ càng nhiều khối u càng tốt, bao gồm các khu vực của khối u có thể đã lan ra khỏi khối u ban đầu. Có nhiều loại thuốc hóa trị liệu khác nhau, và bác sĩ sẽ xác định sự kết hợp phù hợp với bạn dựa trên sự xuất hiện của khối u, kích thước của khối u, nó đã lan rộng bao nhiêu và tuổi của bạn. Hóa trị có thể được thực hiện bằng đường miệng, IV (tiêm tĩnh mạch) hoặc tiêm trong vỏ (tiêm trực tiếp vào hệ thần kinh.)
- Xạ trị : Xạ trị thường được sử dụng trong điều trị ung thư, bao gồm cả u trung biểu mô. Bức xạ được nhắm mục tiêu có thể được hướng đến khu vực của khối u để giúp giảm kích thước và ngăn ngừa tái phát.
Tiên lượng
Với điều trị, sự tồn tại 5 năm của những người được chẩn đoán với u trung biểu mô thay đổi tùy thuộc vào một số yếu tố bao gồm:
- Tuổi : Trẻ sơ sinh dưới 1 tuổi được ước tính có khoảng 30% sống sót trong 5 năm, trong khi trẻ em có tỷ lệ sống 60-80% trong 5 năm. Người lớn được ước tính có khoảng 50-60 phần trăm sống sót 5 năm, với người lớn tuổi thường trải qua phục hồi tốt hơn và sống sót hơn người lớn trẻ hơn.
- Kích thước của khối u : Các khối u nhỏ thường được kết hợp với kết quả tốt hơn so với các khối u lớn hơn.
- Khối u lan rộng: Các khối u không lan ra ngoài vị trí ban đầu có liên quan đến kết quả tốt hơn so với các khối u đã lan rộng.
- Cho dù toàn bộ khối u có thể được cắt bỏ trong khi phẫu thuật: Nếu toàn bộ khối u đã được gỡ bỏ, có một cơ hội thấp hơn tái phát và một cơ hội tốt hơn của sự sống còn hơn những gì được quan sát khi vẫn còn khối u còn lại sau khi phẫu thuật. Lý do mà một khối u có thể không được loại bỏ hoàn toàn là nó có thể được kết nối chặt chẽ với hoặc gắn với một khu vực của bộ não đó là rất quan trọng cho sự sống còn.
- Mức độ nghiêm trọng của khối u dựa trên bệnh lý (khám dưới kính hiển vi): Trong khi sinh thiết không phải là bước đầu tiên điển hình khi loại bỏ u trung biểu mô, nó có thể được kiểm tra bằng kính hiển vi để tìm các đặc tính chi tiết, có thể giúp hướng dẫn quyết định về bức xạ và hóa trị.
Độ tuổi và tỷ lệ
Medulloblastoma là khối u não ác tính phổ biến nhất ở trẻ em, nhưng nó vẫn còn khá phổ biến, ngay cả ở trẻ em.
- Trẻ em : Độ tuổi chẩn đoán điển hình nằm trong khoảng từ 5 đến 10 tuổi nhưng có thể xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ vị thành niên. Nhìn chung, u trung biểu mô được ước tính ảnh hưởng đến khoảng 4-6 trẻ em trên một triệu ở Hoa Kỳ và Canada, với khoảng 500 trẻ em được chẩn đoán bị u trung biểu mô ở Hoa Kỳ mỗi năm.
- Người lớn : Medulloblastoma là một khối u tương đối hiếm gặp ở người lớn dưới 45 tuổi, và thậm chí còn ít phổ biến hơn sau đó. Khoảng một phần trăm khối u não ở người lớn là u trung biểu mô.
Di truyền học
Hầu hết thời gian, u nguyên bào không liên quan đến bất kỳ yếu tố nguy cơ nào, kể cả di truyền. Tuy nhiên, có một vài hội chứng di truyền có thể liên quan đến tăng tỷ lệ mắc u trung biểu mô, bao gồm hội chứng Gorlin và hội chứng Turcot.
Một từ từ
Nếu bạn hoặc người thân của bạn đã được chẩn đoán hoặc điều trị cho một u trung biểu mô, nó có thể là một kinh nghiệm rất khó khăn. Nó cũng có thể ảnh hưởng đến các hoạt động cuộc sống bình thường như trường học và công việc. Nếu bạn bị tái phát khối u, bạn sẽ cần được điều trị lại khối u. Quá trình phục hồi này có thể mất vài năm và thường bao gồm liệu pháp vật lý và nghề nghiệp.
Nhiều trẻ em và người lớn hồi phục từ u trung biểu mô và đạt được khả năng sống một cuộc sống bình thường và hiệu quả. Điều trị ung thư cho hầu hết các khối u là nhanh chóng cải thiện, làm cho kết quả tốt hơn và điều trị dễ chịu hơn.
> Nguồn:
> Kramer K, Pandit-nhiệm vụ N, Humm JL, et al. Một nghiên cứu pha II của liệu pháp phóng xạ với intraventricularI-3F8 cho u trung biểu mô. Ung thư máu Pediatr. 2018, 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M và cộng sự. Tỷ lệ mắc u trung biểu mô ở trẻ em Canada. J Neurooncol. 2014, 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Gọi J, et al. Kết quả điều trị và các yếu tố tiên lượng cho bệnh nhân người lớn bị u trung biểu mô: Trải nghiệm Mạng Ung thư Hiếm (RCN). Radiother Oncol. 2018;