Thiếu IgA chọn lọc
Thiếu hụt globulin miễn dịch A (IgA) là suy giảm miễn dịch tiểu học phổ biến nhất. Nó được đặc trưng bởi mức độ IgA rất thấp trong máu, có thể dẫn đến tăng số lượng nhiễm trùng liên quan đến màng nhầy, chẳng hạn như tai, xoang, phổi và đường tiêu hóa. Những người bị thiếu IgA có nguy cơ cao mắc các bệnh khác, bao gồm bệnh tự miễn dịch, bệnh đường tiêu hóa, bệnh dị ứng, cũng như các dạng suy giảm miễn dịch trầm trọng hơn.
IgA là gì?
IgA là kháng thể phổ biến nhất được tạo ra bởi cơ thể và có mặt trong máu cũng như ở dạng tiết ở bề mặt màng nhầy. Vai trò quan trọng nhất của IgA là bảo vệ chống nhiễm trùng từ nhiều vi khuẩn có mặt trên màng nhầy. IgA hoạt động để phủ bề mặt vi khuẩn, sau đó bị phá hủy bởi nhiều cơ chế miễn dịch khác nhau.
Thiếu hụt IgA là gì?
Thiếu IgA được định nghĩa là sự vắng mặt hoàn toàn, hoặc các giá trị vô cùng thấp của IgA được đo trong máu, trong việc thiết lập các mức kháng thể khác ( IgG và IgM) là bình thường. Giá trị IgA hơi thấp không phù hợp với thiếu hụt IgA.
Trong khi thiếu hụt IgA được phân loại là một dạng suy giảm miễn dịch, 85-90% người bị thiếu IgA không có triệu chứng liên quan đến tình trạng của họ. Hầu hết mọi người được chẩn đoán là kết quả của việc hiến máu, trong đó khoảng 1 trong số 300 người bị thiếu IgA.
Thiếu hụt IgA là do sự bất thường phát triển của một số tế bào bạch cầu trong cơ thể ( tế bào B và / hoặc tế bào T ), thường do những bất thường về di truyền trong gia đình.
Các triệu chứng của thiếu hụt IgA là gì?
Một số, nhưng không phải tất cả, những người bị thiếu IgA có nguy cơ nhiễm các màng nhầy, như xoang, viêm tai giữa , viêm phổi và viêm đường tiêu hóa (Giardiasis).
Nó không được hiểu tại sao hầu hết những người bị thiếu IgA không có sự gia tăng nhiễm trùng nào, và tại sao một số người có nhiều biến chứng từ sự thiếu hụt kháng thể này.
Thiếu hụt IgA cũng liên quan đến các bệnh đường tiêu hóa khác, bao gồm không dung nạp lactose , bệnh celiac và viêm loét đại tràng. Bệnh Celiac thường được chẩn đoán bởi sự hiện diện của kháng thể IgA chống lại một số protein nhất định trong đường tiêu hóa, tất nhiên, không thể tìm thấy ở người bị bệnh celiac và thiếu hụt IgA. Thay vào đó, các kháng thể IgG chống lại các protein tương tự này được mong đợi có mặt ở một người mắc bệnh celiac. Do đó, một người nghi ngờ mắc bệnh celiac nên được kiểm tra thiếu hụt IgA tại thời điểm xét nghiệm máu cho bệnh celiac để đảm bảo rằng xét nghiệm bình thường đối với bệnh celiac sẽ không phải là kết quả âm tính giả do thiếu hụt IgA.
Nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng ít nhất một nửa số người bị thiếu IgA có tỷ lệ dị ứng gia tăng, bao gồm sốt cỏ khô , hen suyễn , chàm , phát ban và dị ứng thực phẩm . Một số người bị thiếu IgA thực sự tạo ra kháng thể dị ứng ( IgE ) chống lại kháng thể IgA và do đó có nguy cơ cao bị phản vệ do truyền máu.
Do đó, những người bị thiếu IgA nên đeo vòng đeo tay cảnh báo y tế để nếu cần truyền máu khẩn cấp, một sản phẩm máu không có kháng thể IgA có thể được sử dụng để giảm thiểu nguy cơ phản vệ.
Những người thiếu hụt IgA cũng có nguy cơ mắc các bệnh tự miễn khác nhau, bao gồm một số bệnh về máu (như ITP , TTP, và thiếu máu tán huyết), viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống và viêm tuyến giáp của Hashimoto. Những bệnh này xảy ra trong khoảng 20-30% số người bị thiếu IgA.
Một số bệnh ung thư, đặc biệt là ung thư đường tiêu hóa và u lympho , cũng xảy ra ở tỷ lệ cao hơn ở những người bị thiếu IgA.
Cuối cùng, một số người bị thiếu hụt IgA có thể tiến triển để làm trầm trọng thêm các dạng suy giảm miễn dịch, chẳng hạn như suy giảm miễn dịch biến thông thường (CVID).
Điều trị thiếu hụt IgA là gì?
Việc điều trị chính thiếu hụt IgA là điều trị nhiễm trùng hoặc các bệnh liên quan có thể xảy ra. Những người bị thiếu hụt IgA và nhiễm trùng định kỳ nên được điều trị sớm hơn và mạnh hơn với thuốc kháng sinh hơn người không bị thiếu IgA. Chủng ngừa các bệnh nhiễm trùng thông thường, chẳng hạn như với các phiên bản bị giết (vắc xin virus sống) nên tránh) của vắc-xin cúm theo mùa và vắc-xin phế cầu khuẩn , nên được chủng cho những người bị thiếu IgA. Theo dõi sự xuất hiện của các bệnh tự miễn dịch, bệnh đường tiêu hóa, tình trạng dị ứng, ung thư, và suy giảm miễn dịch trầm trọng cũng nên được thực hiện thường xuyên cho những người bị thiếu hụt IgA.
Nguồn:
Yel L. Thiếu hụt IgA chọn lọc. J Clin Immunol. 2010, 30: 10-16.
TUYÊN BỐ TỪ CHỐI: Các thông tin chứa trong trang này chỉ dành cho mục đích giáo dục, và không nên được sử dụng để thay thế cho việc chăm sóc cá nhân của một bác sĩ được cấp phép. Vui lòng gặp bác sĩ để chẩn đoán và điều trị bất kỳ triệu chứng hoặc tình trạng y tế nào liên quan.