Hội chứng Tây

Hội chứng Tây và co thắt trẻ sơ sinh

Hội chứng Tây là một dạng rối loạn co giật (động kinh) bắt đầu trong giai đoạn trứng nước. Một loại co giật cụ thể được gọi là co thắt trẻ con là một phần của hội chứng này, cũng như các mô hình sóng não bất thường được gọi là loạn nhịp tim và chậm phát triển tâm thần. Hầu như bất kỳ tình trạng nào có thể gây tổn thương não có thể gây ra hội chứng West. Hai nguyên nhân phổ biến nhất là xơ cứng và thiếu oxy trong khi sinh.

Đôi khi một nguyên nhân bị nghi ngờ nhưng không thể được xác nhận; trong trường hợp này, nó được gọi là "hội chứng cryptogenic Tây."

Hội chứng Tây chiếm 2% epilepsies trong thời thơ ấu, nhưng 25% bệnh động kinh bắt đầu trong năm đầu tiên của cuộc đời. Tỷ lệ co thắt trẻ con được ước tính từ 2,5 đến 6,0 trên 10.000 trẻ sinh sống.

Các triệu chứng của hội chứng West

Hội chứng Tây phổ biến nhất bắt đầu từ 3-6 tháng tuổi. Các triệu chứng bao gồm:

• Co thắt trẻ sơ sinh - Thông thường ở dạng co giật này, trẻ sơ sinh đột nhiên uốn cong về phía trước ở thắt lưng và cơ thể, cánh tay và chân cứng lại. Điều này đôi khi được gọi là “giật giật”. Một số trẻ thay vào đó có thể cong lưng, hoặc lắc đầu, hoặc khoanh tay qua thân thể như đang ôm mình. Những cơn co thắt này kéo dài vài giây và xảy ra trong các cụm bất cứ nơi nào từ 2 đến 100 cơn co thắt tại một thời điểm. Một số trẻ sơ sinh có hàng chục cụm co thắt này trong một ngày. Các cơn co thắt thường xảy ra nhất sau khi trẻ thức dậy vào buổi sáng hoặc sau khi ngủ.

• Hypsarrhythmia - Một điện não đồ (EEG) ghi lại hoạt động điện trong não ở dạng sóng não. Một trẻ sơ sinh có hội chứng Tây sẽ có các mô hình sóng não hỗn loạn bất thường được gọi là loạn nhịp tim.
• Sự chậm phát triển tâm thần - điều này là do chấn thương não đã gây ra hội chứng Tây.

Các triệu chứng khác có thể xuất hiện do rối loạn cơ bản gây ra hội chứng West.

Các rối loạn thần kinh khác như bại não cũng có thể có mặt.

Chẩn đoán hội chứng West

Hội chứng Tây sẽ được đề xuất bởi sự hiện diện của co thắt trẻ con. Một cuộc kiểm tra thần kinh triệt để sẽ được thực hiện để tìm kiếm nguyên nhân có thể xảy ra. Điều này có thể bao gồm các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và quét não bằng chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI). Một EEG sẽ được thực hiện để tìm hypsarrhythmia thường hiện diện trong hội chứng Tây.

Điều trị hội chứng West

Hội chứng thường gặp nhất ở Tây được điều trị bằng hormon adrenocorticotropic (ACTH) hoặc prednisone. Những phương pháp điều trị có thể rất hiệu quả trong việc ngăn chặn hoặc làm chậm co thắt trẻ con. Một số trẻ có thể đáp ứng với thuốc chống động kinh như Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), hoặc Depakote (axit valproic). Trẻ sơ sinh bị bệnh xơ cứng có thể được điều trị bằng vigabatrin (hiện không được chấp thuận cho sử dụng tại Hoa Kỳ). Đôi khi, loại bỏ các mô não bị tổn thương thông qua phẫu thuật não có thể có hiệu quả.

Co thắt trẻ sơ sinh thường giải quyết vào khoảng 5 tuổi, nhưng hơn một nửa số trẻ bị ảnh hưởng sẽ phát triển các loại co giật khác, bao gồm hội chứng Lennox-Gastaut. Nhiều trẻ sơ sinh bị hội chứng West có suy giảm nhận thức và học tập lâu dài, rất có thể do tổn thương não gây ra co thắt ở trẻ nhỏ.

> Nguồn:

_{"NINDS Trang thông tin co thắt trẻ con." Rối loạn AZ. Ngày 9 tháng 12 năm 2008. Viện Quốc gia về Rối loạn thần kinh và đột quỵ.}

_{"Co thắt trẻ con / Hội chứng Tây." Hội chứng động kinh. Bệnh động kinh.}