Bệnh não tủy đa cấp tiến triển (PML)

Bệnh liên quan đến nguy cơ tử vong cao, tổn thương não

HIV có thể làm hỏng hệ miễn dịch của bạn; điều đó rất rõ ràng. Khi HIV trở nên năng động hơn và tạo ra nhiều bản sao hơn nữa, thiệt hại có thể ngày càng trở nên nghiêm trọng, dẫn đến nguy cơ gia tăng nhiễm trùng cơ hội .

Một trong những bệnh nghiêm trọng nhất là bệnh gọi là bệnh não tăng sinh đa cấp tiến triển (PML) . Tình trạng này được mô tả bởi chính tên của nó: "leuko" có nghĩa là màu trắng, "encephalo" có nghĩa là não, và "pathy" có nghĩa là bệnh tật.

Như vậy PML là thiệt hại tiến bộ của chất trắng của não ở nhiều địa điểm (đa điểm).

Tình trạng này là do việc loại bỏ dần vỏ bọc myelin bao gồm các dây thần kinh, đặc biệt là chất trắng của não. Là một bệnh demyelinating, PML biểu hiện nhiều trong cùng một cách như bệnh đa xơ cứng (MS) , mặc dù nhanh hơn.

Vi-rút chịu trách nhiệm về PML là một trong những vi-rút mà hầu hết mọi người đã bị tiếp xúc với tên là vi-rút JC (hoặc vi rút John Cunningham). Trong khi ước tính rằng 70-90% dân số thế giới đã tiếp xúc với virus, nó chỉ có thể gây bệnh nếu một người bị ức chế miễn dịch nghiêm trọng như xảy ra với AIDS.

PML có tỷ lệ tử vong cao khi được chẩn đoán, với 30-50% người tử vong trong những tháng đầu tiên được chẩn đoán. Những người sống sót thường có mức độ tổn thương não khác nhau - một số trung bình, những người khác nghiêm trọng.

PML rất có thể xảy ra khi cá nhân HIV dương tính có số lượng CD4 dưới 100 tế bào / mL.

Theo định nghĩa, chẩn đoán AIDS được thực hiện khi CD4 giảm xuống dưới 200 tế bào / mL

Dấu hiệu và triệu chứng của PML

Các dấu hiệu và triệu chứng của PML có thể giống với nhiều điều kiện khác, đặc biệt là ở giai đoạn đầu. Thông thường, dấu hiệu duy nhất của sự cố có thể bao gồm:

Thông thường, người ta nhầm lẫn những triệu chứng này đối với mệt mỏi, tác dụng phụ của thuốc, hoặc thậm chí là đột quỵ nhẹ hoặc cơn thiếu máu cục bộ thoáng qua . Khi PML tiến triển, các triệu chứng nghiêm trọng hơn có thể phát triển, bao gồm suy giảm khả năng nói và thị lực cũng như các cơn co giật và thay đổi tính cách.

Trong một số trường hợp, bệnh nhân có thể trải nghiệm những gì được gọi là một hội chứng tay người ngoài hành tinh trong đó bàn tay di chuyển một mình mà không có người thậm chí biết hoặc có thể kiểm soát nó.

Chẩn đoán PML

PML thường có thể được chẩn đoán theo một trong hai cách:

Có điều trị cho PML không?

Trước khi điều trị ARV (ART) , PML luôn tử vong trong vòng vài tuần hoặc vài tháng chẩn đoán. Mặc dù hiện tại không có loại thuốc nào có hiệu quả ức chế hoặc điều trị PML, việc bắt đầu điều trị ARV có thể làm giảm nhiều triệu chứng bằng cách phục hồi một số chức năng miễn dịch của người đó.

Nó đã được chứng minh rằng ART có thể kéo dài tuổi thọ của một người bị PML trong nhiều năm.

Mặt khác, nguy cơ của PML có thể được ngăn chặn rất nhiều bằng cách đảm bảo thực hiện sớm ART, lý tưởng tại thời điểm chẩn đoán và trước khi sự suy giảm chức năng miễn dịch.

Một số phương pháp điều trị thử nghiệm cũng đã được khám phá, mặc dù kết quả được pha trộn hoặc giai thoại tốt nhất. Chúng bao gồm việc sử dụng mefloquine chống sốt rét và điều trị bằng interleukin-2 (một loại protein điều hòa tế bào bạch cầu).

Cho đến nay, chỉ có một số ít người dường như đã được chữa khỏi PML bằng mefloquine, trong khi hai bệnh nhân xuất hiện để phục hồi bằng cách sử dụng protein miễn dịch, interleukin-2.

Thật không may, trong cả hai trường hợp, độc tính cấp cao liên quan đến việc sử dụng ma túy làm phức tạp điều trị ở những người có PML.

Nguồn :

Viện Y tế Quốc gia (NIH). "Trang thông tin về bệnh não đa cấp tiến triển" Washington, DC; cập nhật ngày 14 tháng 2 năm 2014; truy cập ngày 24 tháng 2 năm 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Sự tiến hóa của vi rút JC và mối liên quan của nó với quần thể người". Tạp chí Virology . 2006; 80 (20): 9928–9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine trong điều trị tiến bộ đa ổ leukoencephalopath y". Tạp chí Thần kinh học, phẫu thuật thần kinh và tâm thần. Tháng 6 năm 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Phẫu thuật tế bào gốc không đồng nhất của tế bào gốc đối với u lympho Hodgkin chịu lửa phức tạp bởi bệnh não tủy đa cấp tiến triển liên tục interleukin-2." Hàng năm của huyết học. Tháng 7 năm 2002: 81 (7): 410-413.