Vẫn còn một phần của một bí ẩn, sarcoidosis là một căn bệnh không rõ nguyên nhân - mặc dù đáp ứng miễn dịch và gen nhạy cảm của một người được cho là quan trọng. Sarcoidosis, đôi khi được gọi là sarcoid, dẫn đến một dạng viêm có thể nhận ra dưới kính hiển vi và có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác nhau của cơ thể. Sarcoidosis có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào, nhưng có nhiều khả năng ảnh hưởng đến các trang sau:
- Phổi
- Da
- Các hạch bạch huyết - đặc biệt là các hạch bạch huyết ở ngực
Sarcoidosis cũng được biết đến với khả năng ảnh hưởng đến mắt và gan. Ít phổ biến hơn, tim và não có thể bị ảnh hưởng, dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng.
Từ quan điểm của các tế bào và mô, dấu hiệu của sarcoidosis là một cái gì đó gọi là u hạt. Granulomas là tập hợp các tế bào dưới kính hiển vi, trông rất giống với những tế bào cơ thể sử dụng để chống lại các bệnh nhiễm trùng như bệnh lao.
Không phải tất cả mọi người bị sarcoidosis đều cần được điều trị, và thường thì nó biến mất mà không cần điều trị, nhưng trong những trường hợp khác, nó có thể dẫn đến bệnh nặng. Khi chức năng cơ quan bị ảnh hưởng, ví dụ, một loạt các loại thuốc được thiết kế để ngăn chặn hệ thống miễn dịch có thể được sử dụng.
Các triệu chứng có thể liên quan đến các cơ quan liên quan đến bệnh, hoặc có thể có các triệu chứng tổng quát như mệt mỏi, sốt, sưng hạch bạch huyết và giảm cân . Sự tham gia của phổi là rất phổ biến và các triệu chứng có thể bao gồm ho khan dai dẳng, khó thở, thở khò khè hoặc đau ngực.
Một số người bị sarcoidosis phát triển các triệu chứng da như phát ban bao gồm các nốt sẫm màu đỏ hoặc đỏ đậm hơn.
Lymphoma
Lymphoma là một trong những "ung thư máu", hoặc khối u ác tính huyết học, một thuật ngữ cũng bao gồm bệnh bạch cầu và u tủy . Lymphoma là một ung thư của tế bào bạch cầu lymphocyte. Có nhiều loại u lympho khác nhau.
Hầu hết, nhưng không phải tất cả, u lympho bắt đầu trong các hạch bạch huyết.
Hai loại ung thư hạch rộng là Hodgkin (HL) và u lympho không Hodgkin (NHL). Cả hai loại đều có nhiều loại và loại phụ, với các tính năng và tiên lượng bệnh khác nhau.
Cả ung thư hạch Hodgkin và không Hodgkin đều có thể ảnh hưởng đến các hạch bạch huyết của ngực - vùng gần tim gọi là trung thất. Sarcoidosis cũng thường xuyên liên quan đến khu vực này.
Sarcoidosis và Lymphoma
Trong nhiều thập kỷ, các nhà nghiên cứu đã tự hỏi về mối quan hệ giữa sarcoidosis và ung thư hạch. Mối quan hệ này vẫn còn phần nào bí ẩn ngay cả ngày hôm nay, vì một số lý do.
Theo một nhóm các nhà nghiên cứu bao gồm Ishida và các đồng nghiệp, “Loại phổ biến nhất của u lympho ác tính kết hợp với sarcoidosis là u lympho Hodgkin, nhưng u lympho tế bào B khuếch tán lớn, u lympho nang và đa u tủy cũng có thể tham gia vào hội chứng sarcoidosis-lymphoma. “Thuật ngữ“ Hội chứng u lympho-Sarcoid ”được đặt ra để mô tả những phát hiện này.
Các u hạt đặc trưng của sarcoidosis là những bộ sưu tập nhỏ gọn, có tổ chức các tế bào miễn dịch được bao bọc bởi các tế bào lympho. Rõ ràng, u lympho đôi khi có thể chứa u hạt "sarcoidal" trong ung thư - và thay đổi này, mặc dù hiếm, được cho là phản ứng miễn dịch với khối u ung thư, chứ không phải bệnh hệ thống, sarcoidosis.
Các giấy tờ được công bố trong vài năm qua đã lưu ý rằng sự phân biệt giữa phản ứng sarcoidal liên quan đến khối u và sarcoid có hệ thống thực sự có thể có vấn đề.
Cả sarcoidosis và ung thư hạch đều có tiềm năng “sáng lên” trên các lần chụp PET, thêm vào sự phức tạp và tiềm năng gây nhầm lẫn cho một thực thể cho người kia. Các nhà nghiên cứu đang kêu gọi nghiên cứu thêm để tinh chỉnh các ứng dụng lâm sàng của FDG-PET / CT ở những bệnh nhân bị sarcoidosis.
Tóm lại, nhiều câu hỏi liên quan đến hội chứng sarcoidosis-lymphoma vẫn chưa được trả lời.
> Nguồn:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarulidal u hạt trong các hạch bạch huyết trung thất sau khi điều trị cho u lympho vùng biên của thực quản: báo cáo của một trường hợp với xem xét các khái niệm về hội chứng sarcoidosis-lymphoma. Int J Clin Exp Pathol . 2014, 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Bệnh tự miễn dịch ở cá nhân và các thành viên gia đình gần gũi và tính nhạy cảm với ung thư hạch không Hodgkin. Viêm khớp Rheum . 2008, 58: 657–666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Phân tích liên kết của sarcoidosis ác tính liên quan. Ngực. 1995, 107: 605–613
Viện Tim và Phổi Tim Quốc Gia. Sarcoidosis là gì? Đã truy cập vào tháng 1 năm 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Hội chứng sarcoid-lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010, 10: 241–247.