Myeloproliferative Neoplasms và lá lách to

Nếu bác sĩ của bạn nói với bạn rằng bạn có một rối loạn máu bạn có thể tự hỏi, " Vậy tại sao lá lách của tôi quá lớn?" " Lá lách của tôi phải làm gì với máu của tôi?" Hoặc thậm chí " lá lách là gì?" Đây là tất cả những câu hỏi tuyệt vời. Hãy bắt đầu với chức năng của lá lách, sau đó thảo luận về lý do tại sao lá lách to ra trong các tế bào myeloproliferative, và cuối cùng xem xét các lựa chọn điều trị cho lách to (lách to).

Thông tin cơ bản về lá lách

Lá lách là một cơ quan tương đối nhỏ (khoảng kích thước nắm tay của bạn) nằm ở phía bên trái của bụng bên dưới lồng ngực. Lá lách được làm bằng hai loại mô (1) bột màu đỏ để lọc các tế bào máu đỏ và (2) bột màu trắng là một phần của hệ thống miễn dịch. Trong bột giấy màu đỏ, các tế bào hồng cầu cũ hoặc không có hình dạng (như các tế bào hình liềm) được lấy ra khỏi tuần hoàn. Bột màu đỏ cũng giúp cơ thể lọc ra các bệnh nhiễm trùng, đặc biệt là một số nhiễm trùng do vi khuẩn. Bột giấy trắng giúp sản xuất tế bào lympho, một loại tế bào máu trắng, giúp làm kháng thể nhiễm trùng hoặc đáp ứng với chủng ngừa. Mặc dù đây là những chức năng chính của lá lách khi bạn được sinh ra, trước khi sinh, lá lách là sản xuất chính của các tế bào máu ( tạo máu ). Vào cuối thai kỳ và sau khi sinh, tủy xương tiếp quản sản xuất này.

Tại sao lá lách trở nên mở rộng

Trong vảy đa hồng cầu, một số lượng quá nhiều tế bào máu đỏ được tạo ra, dẫn đến tăng số lượng tế bào máu đỏ cần được lọc bởi lá lách, dẫn đến lách to.

Trong myelofibrosis tiểu học , tủy xương bị hư hỏng do xơ hóa, làm cho nó khó khăn hơn để sản xuất các tế bào máu. Trong trường hợp này, lá lách có thể phóng to để hỗ trợ sản xuất tế bào máu bên ngoài tủy xương. Điều này cũng có thể xảy ra ở gan thường ở mức độ nhỏ hơn.

Các triệu chứng có lá lách to

Nhiều người bị lách to có thể không biết, đặc biệt là nếu lá lách chỉ hơi mở rộng.

Những người khác có thể báo cáo một "đầy bụng" ở bụng. Khi lá lách được mở rộng đáng kể, nó có thể đè lên dạ dày, có thể cho bạn cảm giác đầy đủ, giống như bạn vừa ăn một bữa ăn đầy đủ khi bạn chỉ ăn một lượng nhỏ.

Lá lách mỏng manh và thường được bảo vệ bởi lồng ngực. Khi nó phóng to nó không còn được bảo vệ và dễ bị tổn thương, đặc biệt là chấn thương do tai nạn xe hơi hoặc thể thao liên lạc (như bóng đá hay khúc côn cầu). Chấn thương đến lá lách to có thể gây chảy máu lớn.

Làm thế nào có thể Splenomegaly được điều trị?

Nếu lá lách của bạn chỉ được mở rộng nhẹ, điều trị có thể không cần thiết. Bác sĩ của bạn có thể sẽ theo dõi số lượng máu của bạn và kích thước của lá lách của bạn chặt chẽ. Nếu cần điều trị, có ba loại chính: trị liệu y khoa, cắt lách và xạ trị.

Đầu tiên là liệu pháp y tế. Nói chung, đây là những loại thuốc nhằm giảm sản xuất tế bào máu. Một trong những loại thuốc phổ biến nhất được sử dụng để làm giảm kích thước lá lách trong các tế bào myeloproliferative là hydroxyurea. Hydroxyurea là một loại thuốc uống được uống hàng ngày. Nó thường bắt đầu ở liều thấp và leo thang cho đến khi hiệu quả mong muốn (thường là một mức độ cụ thể của hemoglobin, bạch cầu hoặc tiểu cầu).

Các liệu pháp đầu tiên khác bao gồm busulfan, melphalan, interferon alpha, thalidomide, hoặc lenalidomide. Prednisone có thể được dùng với thalidomide hoặc lenalidomide. Phương pháp điều trị thứ hai bao gồm cladribine (còn gọi là 2CDA), daunorubicin, decitabine, hoặc 5-azacytidine. Bác sĩ của bạn sẽ chọn liệu pháp của bạn dựa trên chẩn đoán cụ thể của bạn, các vấn đề y tế khác và các tác dụng phụ của việc điều trị.

Lựa chọn điều trị thứ hai là cắt lách hoặc phẫu thuật cắt lách. Nguy cơ lớn nhất của việc loại bỏ lá lách là nguy cơ nhiễm trùng nghiêm trọng đe dọa tính mạng. Nếu bạn chưa có, bạn nên nhận các vắc-xin cụ thể để bảo vệ bạn khỏi nhiễm trùng phế cầu khuẩn và màng não cầu khuẩn trước khi cắt lách.

Sau khi lá lách được loại bỏ, bạn có thể sẽ được đặt trên penicillin hai lần mỗi ngày để ngăn ngừa những nhiễm trùng này. Ngoài ra, sốt (lớn hơn 100.4F) là trường hợp cấp cứu cần được chăm sóc y tế ngay lập tức.

Một lựa chọn điều trị thứ ba là xạ trị (còn gọi là xạ trị). Bức xạ là nhằm vào lá lách có thể giúp thu nhỏ kích thước. Những hiệu ứng này là tạm thời vì vậy xạ trị lách được coi là giảm nhẹ , điều trị nhằm giảm thiểu các triệu chứng để cải thiện chất lượng cuộc sống. Đây có thể là một lựa chọn tốt cho những người không phải là ứng viên tuyệt vời cho cắt lách.

Có rất nhiều điều cần cân nhắc khi quyết định liệu hoặc làm thế nào để điều trị lách to trong vera đa hồng cầu hoặc bệnh tủy xương cơ bản. Hãy chắc chắn để thảo luận với bác sĩ của bạn những lợi ích và tác dụng phụ có thể có của các phương pháp điều trị.

> Nguồn:

> Mesa RA. Làm thế nào tôi điều trị lách to có triệu chứng ở bệnh nhân myelofibrosis. Máu. 2009, 113: 5394-5400.

> Vannucchi AM. Làm thế nào tôi điều trị vera đa hồng cầu. Máu. 2014, 124: 3212-3220.