Tim khuyết tật hiện tại khi sinh
Chuyển vị của các động mạch lớn (TGA), cũng được gọi là chuyển vị của các mạch máu lớn, là một khuyết tật tim nghiêm trọng hiện diện khi sinh. Trong tình trạng này, vị trí của hai mạch máu chính mang máu ra khỏi tim, động mạch chủ và động mạch phổi, được chuyển đổi. Người ta ước tính rằng sự chuyển vị của các động mạch lớn xảy ra trong 1 trong 3.500-5.000 lần sinh, với các bé trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn các bé gái.
Người ta không biết nguyên nhân gây TGA.
Trong một trái tim bình thường , máu từ cơ thể đi vào tim và đi từ tim đến phổi qua động mạch phổi để lấy oxy. Nó quay trở lại tim và được bơm ra cơ thể qua động mạch chủ. Kể từ khi động mạch phổi và động mạch chủ được chuyển sang TGA, máu từ cơ thể đi vào tim nhưng chỉ được bơm trở lại cơ thể một lần nữa mà không đi phổi cho oxy.
Chuyển vị của các động mạch lớn thường xảy ra với các khuyết tật tim khác như khuyết tật vách ngăn thất (VSD). Trong 10% trường hợp, có các loại dị tật bẩm sinh khác hiện diện ngoài TGA.
Triệu chứng
Các triệu chứng chuyển vị của các động mạch lớn có mặt khi sinh hoặc ngay sau đó. Các triệu chứng bao gồm:
- Tảo lam - Trong TGA có quá ít oxy trong máu được bơm ra ngoài cơ thể. Em bé có màu xanh da trời và khó thở.
- Thở nhanh và nhịp tim
Các triệu chứng trầm trọng như thế nào phụ thuộc vào việc bất kỳ oxy nào có thể xâm nhập vào máu được bơm ra khỏi cơ thể hay không. Một khiếm khuyết vách thất thất là một lỗ trên tường ở giữa tim. Nếu nó hiện diện, nó có thể cho phép một số máu có chứa oxy trong đó để trộn lẫn với máu đi ra ngoài cơ thể.
Trong trường hợp này, em bé sẽ có ít tím tái, hoặc chỉ có nó khi bé khóc hoặc buồn bã.
Chẩn đoán
Chẩn đoán chuyển vị của các động mạch lớn được xác nhận bằng siêu âm tim, được gọi là siêu âm tim . Nếu TGA bị nghi ngờ trước khi sinh, một siêu âm tim có thể được thực hiện trên thai nhi trong tử cung. Chẩn đoán chuyển vị của các động mạch lớn trước khi sinh giúp đảm bảo em bé nhận được loại chăm sóc y tế đặc biệt mà bé sẽ cần sau khi sinh.
Điều trị
Ngay sau khi sinh, em bé với TGA sẽ bắt đầu nhận được một loại thuốc tiêm tĩnh mạch (IV) gọi là prostaglandin . Nếu không có lỗ trên tường ở giữa tim để cho máu lẫn với ôxy hòa vào máu đi vào cơ thể, một lỗ sẽ được phẫu thuật bằng cách sử dụng một kỹ thuật gọi là bong bóng hở tâm nhĩ (còn gọi là Rashkind) thủ tục).
Tuy nhiên, những phương pháp điều trị này là tạm thời. Bé sẽ cần phẫu thuật tim mở để sửa chữa khuyết tật tim, đưa động mạch phổi và động mạch chủ trở lại vị trí chính xác của chúng (được gọi là hoạt động chuyển mạch động mạch). Phẫu thuật thường được thực hiện trong tháng đầu đời của em bé và có thể cần thiết trong vòng hai tuần đầu đời nếu bệnh tím tái nghiêm trọng.
Cho đến giữa thế kỷ hai mươi, hầu hết các em bé sinh ra với sự chuyển vị của các động mạch lớn đã không tồn tại hơn một vài tháng. Kể từ mới hơn, kỹ thuật phẫu thuật tốt hơn và chăm sóc tốt hơn sau khi phẫu thuật đã được phát triển, hình ảnh đã thay đổi, và hầu hết trẻ sơ sinh có TGA sống sót mà không có biến chứng nghiêm trọng.
Nguồn:
> Martins, Paula, và Eduardo Castela. "Chuyển vị của các động mạch lớn." Tạp chí Orphanet of Rare Disease 3 (2008): ePub.