Hiểu về hình thức hiếm gặp của bệnh thiếu máu
Bệnh Agglutinin lạnh (CAD) là một loại bệnh thiếu máu tan máu tự miễn hiếm gặp - thiếu máu phát triển khi hệ miễn dịch của bạn tấn công và tiêu diệt các tế bào máu đỏ. Nguyên nhân phổ biến nhất của AIHA là do tự kháng thể ấm. Điều này có nghĩa là kháng thể gắn vào tế bào hồng cầu ở nhiệt độ ấm (cơ thể). Như tên cho thấy, CAD xảy ra thứ cấp với chất tự kháng lạnh, có nghĩa là kháng thể gắn vào khi tế bào hồng cầu tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hơn, thường ở bàn tay, bàn chân và mũi.
Những kháng thể này làm cho các tế bào máu đỏ dính vào nhau, gọi là kết tụ. CAD xảy ra phổ biến hơn ở phụ nữ, đặc biệt là ở các độ tuổi lớn hơn.
Triệu chứng của CAD là gì?
- Mệt mỏi hoặc yếu đuối
- Khó thở, đặc biệt là với hoạt động
- Acrocyanosis: sự đổi màu tím của ngón tay, ngón chân, mũi hoặc tai. Sự đổi màu này biến mất khi vùng được làm nóng. Điều này có thể liên quan đến đau. Không nên nhầm lẫn với hiện tượng của Raynaud .
- Phát ban: CAD có thể gây ra reticularis sống, sự phát triển của một phát ban màu tím, giống như ren. Đôi khi điều này được gọi là da đốm.
Nguyên nhân gì CAD?
- Vô căn: không xác định nguyên nhân
- Nhiễm trùng: Hai nguyên nhân phổ biến nhất là viêm phổi do mycoplasma (nhiễm trùng đường hô hấp) và Vi-rút Epstein-Barr (EBV, loại siêu vi gây bệnh bạch cầu đơn nhân). Nó cũng có thể được gây ra bởi các bệnh do virus khác, chẳng hạn như cytomegalovirus (CMV), sởi, quai bị, hoặc ban đào. Những trường hợp CAD này là tự giới hạn và thường giải quyết trong vòng một đến ba tuần.
- Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính
- Lymphoma: ung thư hạch bạch huyết
CAD được chẩn đoán như thế nào?
Nếu thiếu máu nhẹ, nó có thể được phát hiện ngẫu nhiên về số lượng máu hoàn toàn (CBC) được rút ra vì những lý do khác. Ngoài thiếu máu, CBC cũng có thể tiết lộ macrocytosis, kích thước mở rộng của các tế bào máu đỏ. Các tế bào máu đỏ không thực sự lớn, nhưng khi các tế bào máu đỏ dính lại với nhau, máy đọc nó như một tế bào máu đỏ lớn.
Việc xem xét vết bẩn máu ngoại biên (slide hiển vi của máu) có thể giúp xác định xem các tế bào kết tụ (dính với nhau) có hiện diện hay không. Tương tự như các bệnh thiếu máu tán huyết khác, số lượng tế bào hồng cầu (tế bào hồng cầu chưa trưởng thành) được nâng lên khi tủy xương cố gắng thay thế các tế bào máu đỏ đã bị phá hủy.
Bởi vì CAD là thiếu máu tán huyết miễn dịch, xét nghiệm kháng histiglobulin trực tiếp (DAT, hoặc xét nghiệm trực tiếp của Coomb) sẽ dương tính, cho thấy sự hiện diện của các kháng thể hồng cầu. Có thử nghiệm đặc biệt để tìm sự hiện diện của agglutinin lạnh để xác định chẩn đoán.
Bởi vì phần lớn CAD là thứ yếu cho vấn đề khác, kiểm tra bổ sung có thể được gửi để xác định nguyên nhân, do đó nó có thể được điều trị một cách thích hợp.
Các phương pháp điều trị bệnh Agglutinin lạnh là gì?
Nếu thiếu máu nhẹ, không cần điều trị cụ thể. Nếu thiếu máu nặng và / hoặc bạn có triệu chứng do thiếu máu (nhịp tim nhanh, mệt mỏi, chóng mặt), bạn có thể sẽ cần truyền máu hồng cầu. Bởi vì truyền máu không loại bỏ tự kháng thể lạnh, truyền cần phải được đưa ra thông qua một ấm hơn, để các kháng thể không gắn liền với các tế bào máu đỏ truyền.
Một phần rất quan trọng trong điều trị CAD là tránh được nhiệt độ lạnh. Điều này nghe có vẻ đơn giản hơn là trong cuộc sống thực. Điều này có nghĩa là những người đau khổ với CAD thường mặc mũ, găng tay và vớ ngay cả khi thời tiết ấm áp, vì bạn có thể tiếp xúc với các phòng lạnh hoặc môi trường. Ngoài quần áo ấm, uống chất lỏng lạnh, hoặc ngâm các bộ phận cơ thể trong nước lạnh nên tránh.
Rituximab là một loại thuốc tiêm tĩnh mạch (IV) giúp tiêu diệt các tế bào máu trắng tạo ra các kháng thể chống lại các tế bào máu đỏ, được gọi là tế bào B. Hy vọng là khi các tế bào B của bạn tái tạo, chúng sẽ không còn tạo ra kháng thể nữa.
Điều này thường được sử dụng cho bệnh nhân bị bệnh nặng.
Các loại thuốc như steroid và globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG), được sử dụng cho các rối loạn máu miễn dịch khác ít hiệu quả hơn trong CAD. Cắt lách (phẫu thuật cắt bỏ lá lách) có thể điều trị rất hiệu quả đối với bệnh thiếu máu tan máu tự miễn dịch, nhưng trong CAD phần lớn sự phá hủy tế bào hồng cầu xảy ra ở gan, làm cho nó không có hiệu quả.